病例簡介

患者，女，44歲。因“頭痛1周入院”。

患者1周前出現頭痛以前額及後枕部明顯，無明顯畏寒發熱，當時未予重視及治療，頭痛持續存在，近兩天來頭痛加重，伴有惡心嘔吐，今到本院急診查頭顱CT未見明顯異常，為求進一步診治擬“頭痛待查”收住本科。否認“高血壓，糖尿病”病史。

查體：體溫：36.9℃;脈搏：86次/分;呼吸：20次/分;血壓：194/121mmHg。神誌清，左瞳3.0mm，右瞳3.0mm，圓形，對光反射靈敏，眼動自如，眼球震顫無，額紋對稱，鼻唇溝對稱，伸舌居中，頸抵抗(+)，肌力：左上肢5級，下肢5級，右上肢5級，下肢5級，肌張力無增高及減低，淺感覺：無異常，指鼻試驗：左(-)，右(-)，左巴氏征-，右巴氏征-，心律齊，呼吸音清，未聞及幹濕囉音，腹軟，無壓痛。

輔助檢查：本院頭顱CT肺CT：未見明顯異常。血常規示WBC11.9*10^9/l。

初步診斷：頭痛待查;病毒性腦膜炎可能;高血壓病3級

■ 入院後患者頭痛仍存，較劇，有惡心感，轉頸疼痛明顯，胃納睡眠欠佳。

■ 入院第二天行腰穿可見均勻血性腦脊液流出，測壓370mmH2O，予送檢腦脊液急診三管試驗化驗均勻血性腦脊液，腦脊液常規+生化+LDH+乳酸：白細胞計數：80×10^6/L，紅細胞計數：31.20×10^9/L，蛋白定性：陽性2+，蛋白定量：120mg/dl，葡萄糖：2.31mmol/L，氯離子：117mmol/L。

考慮為蛛網膜下腔出血，並進一步查急診頭顱CTA，予停抗病毒，繼續予甘露醇針脫水降顱壓，加用尼莫地平針改善血管痙攣。

■ 第二天頭顱CTA：頭顱CTA未見明顯異常。請神經外科會診後建議2天後複查腦脊液，頸抵抗(+)三指，克氏征陽性。複查腦脊液常規+生化顏色：紅色，透明度：混濁，白細胞計數：20×10^6/L，紅細胞計數：28.00×10^9/L，蛋白定性：陽性2+，蛋白定量：111mg/dl，葡萄糖：2.41mmol/L，氯離子：117mmol/L。

■ 第四天腦血管造影未提示明顯動脈瘤征象。患者蛛網膜下腔出血，但未見顱內動脈瘤，需考慮脊髓血管畸形、顱內靜脈竇畸形等少見病因，進一步查頸椎MRI+增強排查病因。

頸椎平掃+增強：C3-7椎間盤突出。頸椎骨質增生。

頭顱平掃+DWI+增強[MR]+MRV：左側額葉缺血灶。左側橫竇局部略狹窄。胸腰椎MRI提示腰髓硬膜下血腫。

■ 神經外科探查見血腫位於T11-L1硬脊膜下，部分血腫包膜形成，壓力高，予清除血腫，切除血腫壁部分送病檢。探查見T12-L1腹側硬脊膜表麵大量異常血管增生變粗，部分呈紅色，引流靜脈暗黑色，粗大，予電凝燒灼瘺口及增生血管，徹底止血，原位縫合硬脊膜，椎板棘突用4片連接片及8枚螺釘固定。

■ 術後診斷：

? T12-L1硬脊膜動靜脈瘺

? T11-L1硬脊膜下血腫

? 蛛網膜下腔出血

? 高血壓病3級

? 低鉀血症

見胸11-腰2椎體水平T1高信號 ↓

橫斷麵 ↓

T2見高低混雜信號 ↓

T1增強 ↓

■ 討論：

硬脊膜動靜脈瘺是脊髓血管畸形中最多見的一種類型，臨床上多表現為脊髓病，而出現蛛網膜下腔出血較少見，尤其低位的硬脊膜動靜脈瘺導致蛛網膜下腔出血而出現頭痛症狀。

本例表現為頭痛較劇烈，頭顱CT陰性，當時考慮病腦，腰穿檢查，三管試驗陽性，再行頭顱CTA也未見動脈瘤，當然也有隱形的動脈瘤，行DSA檢查仍未見異常，最後查MRI檢查是低位硬脊膜動靜脈瘺這是很少見，最後經腦外科手術治療確診，給臨床診斷帶來了一定難度，易誤診診治。

它的致病機製是脊髓靜脈高壓，阻礙靜脈回流，導致脊髓動脈灌注壓下降，引起脊髓變性、壞死，而導致蛛網膜下腔出血，考慮脊髓靜脈高壓，毛細血管網破裂出血入蛛網膜下腔，治療手術、栓塞及聯合治療。

? 有些人偏向栓塞治療，認為栓塞治療創傷小，診斷與治療可以一次完成，病人治療後恢複較快。

? 另外一些作者認為手術療效比較肯定，複發率低和並發症少。

? 近來，很多人提出聯合治療，如果栓塞效果好首先考慮栓塞，或者先栓塞後手術，在不能栓塞的情況下采用手術治療。然而目前仍沒有最佳的治療手段。

? 應該提到的是，無論采用哪種方法，治療前都應該認真評價硬脊膜動靜脈瘺的供血動脈和引流靜脈。