病例女，72歲。因持續胸痛伴呼吸困難7小時，於2017年3月9日入院。患者7小時前無明顯誘因出現胸痛症狀，位於心前區，麵積為手掌大小，伴呼吸困難，呈端坐呼吸，伴胸悶、心悸，急診以“急性前壁心肌梗死，急性左心衰”收入我院。患者既往體健，否認高血壓、高血脂及糖尿病等其他慢性病史。

        查體：體溫36.5℃，血壓135/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)，心率116次/min，呼吸30次/min;雙肺呼吸音粗，可聞及濕羅音，餘體格檢查未見異常。心電圖(EKG)示：竇性心律，V2~V6導聯ST段抬高。心髒彩超示：主動脈硬化，左心室收縮功能減低，左心室舒張功能減低，心動過速，EF：50%。床邊胸片示：心影增大(圖1);胸痛四項：肌鈣蛋白I：1.60ng/mL，肌紅蛋白：224.00ng/mL，肌酸激酶同工酶：121.00ng/mL，氨基末端B型腦鈉肽：1970.00ng/mL。初步診斷：冠狀動脈性心髒病，急性廣泛前壁心肌梗死，心功能killipⅡ級。

        圖1為床邊胸片，顯示左心室增大。

        後行冠狀動脈造影術及左心室造影術。冠狀動脈造影示左右冠狀動脈均正常(圖2);左心室造影示左心室基底部運動明顯增強，收縮期呈“章魚簍”樣改變(圖3)。根據冠狀動脈造影及左心室造影修正診斷為應激性心肌病。10天後複查心電圖顯示ST段回落;並行心髒MR掃描，顯示心髒形態恢複正常，心肌局部損傷(圖4)。

        圖2a、2b分別為左右冠狀動脈造影，顯示左右冠狀動脈正常。圖3為左心室造影，顯示左心室基底部運動明顯增強，收縮期呈“章魚簍”樣改變。圖4圖4a、4b、4c、4d分別為四腔心平麵T1WI、T2WI、T2WI壓脂序列、延遲增強掃描;顯示心髒MR及心肌灌注顯示心髒形態正常;圖4d顯示室間隔心肌內可見小斑片狀延遲強化(箭所指向處)。

        12天後複查彩超顯示EF值：79.1%，左心室形態恢複正常，左心室收縮劑舒張功能恢複正常。結合以上實驗室檢查、心電圖的變化及DSA、超聲、MRI檢查結果，綜合分析，進一步明確應激性心肌病診斷。

        討論

        應激性心肌病最早於1991年由日本學者Dote等發現並報道，也被稱作心尖球形綜合征。因其左心室在收縮期末呈圓底窄頸類似於日本漁民用的章魚簍形狀，心尖部收縮減弱使心尖呈氣球樣等特征而命名。該病易患人群多為絕經後中老年女性，因其病因比較複雜，發病機製目前仍不清楚。既往多項研究認為，該病的發生與患者受到突然的壓力與焦慮相關。

        近年來，應激性心肌病報道逐漸增多，但臨床診斷標準尚未統一。其中，比較公認的診斷標準是美國梅奧(Mayo)標準。本例患者為老年女性，有持續胸痛伴呼吸困難，心電圖顯示Ⅴ2~Ⅴ6導聯ST段抬高，故初步診斷為急性前壁心肌梗死;但其冠脈造影顯示冠脈正常，左心室造影顯示左心室基底部運動明顯增強，收縮期呈“章魚簍”樣改變，且十天後檢查心髒MR顯示心髒形態及功能正常，複查彩超左心室功能及形態恢複，且動態觀察心肌酶顯示呈逐漸降低的趨勢，故修正診斷為應激性心肌病。

        以往的研究顯示應激性心肌病具有獨特的MRI表現，為心尖部巨大室壁瘤形成，但未發現灌注缺損與明顯延遲強化表現，但此病例中心髒MRI延遲增強掃描顯示室間隔心肌內可見小斑片狀延遲強化，說明存在一定程度的心肌損傷。通過本病例，我們可以看出在應激性心肌病的臨床診斷中，影像學檢查具有重要作用。筆者認為在患者術前評估允許的情況下，宜早期行冠狀動脈造影及左心室造影術。

        因為冠脈造影及左心室造影的結果在臨床診斷、治療方案的選擇具有決定性作用。具體表現為：①冠脈造影可以發現血管是否狹窄、阻塞，對急性心肌梗死與應激性心肌病作有效鑒別診斷;②左心室造影可觀察左心室形態，顯示左心室心尖部明顯擴張呈典型“氣球樣變”或左室呈“章魚簍樣”，提示臨床診斷並選擇治療方案。而超聲檢查在該病的診斷、恢複過程及預後判斷中亦有重要意義。

        近幾年隨著心髒MR技術的發展和普及，MRI在該病的診斷中也發揮著重要的作用，它不僅能夠觀察心髒的形態及運動情況，並且能夠顯示心肌缺血及梗死的情況(如累計範圍)，進而與急性心肌梗死鑒別，而且通過不同序列的聯合應用，能夠從組織學層麵良好的顯示心肌水腫、纖維化等心肌損傷情況，近而從組織學層麵分析應激性心肌病的損傷情況及評估預後。有報道認為在應激性心肌病患者中MRI應無延遲強化或僅有少量延遲強化。但延遲強化的意義仍然有待進一步明確，本例病人雖然出現了延遲強化，而其近期預後良好，因而對於這類疾病中釓延遲強化的臨床意義仍然需要大規模的臨床試驗來進行探索。

        原始出處：

        孫曉清,續凱,王豔晶,柳林.伴有心肌MRI延遲強化的應激性心肌病1例[J].中國臨床醫學影像雜誌,2019(01):69-70.