病曆摘要

　　患兒男，3月21天。因“出生後無肛門，橫結腸造瘺後3月餘”入院。

　　患兒出生後無肛門，行倒立位平片檢查顯示：直腸末端距皮膚44 mm，診斷為高位肛門直腸畸形，遂行橫結腸造瘺手術，術後進食好，瘺口排便正常。

　　入院行瘺口遠端注入造影劑，見直腸顯影，輕度擴張，造影劑進入膀胱並經尿道流出，診斷為無肛直腸尿道瘺。確診後第3天行腹腔鏡輔助肛門直腸成形術。

　　手術過程 患兒取平臥位，於臍及左右下腹置入3個5 mm 套管。鏡下遊離直腸遠端至直腸尿道瘺管處，距尿道前列腺部0.5 cm 開始沿遠端直腸的黏膜下層剝離，徹底切除瘺管黏膜，保留肌層（圖1）。以5-0 PDS可吸收線橫行連續縫合瘺管肌層，縫合確切，無張力（圖2）。從盆腔側，沿左右恥骨尾骨肌的中縫遊離約1.0 cm深（圖3）。遊離直腸，在腸係膜根處離斷直腸上動脈，使直腸近端達到盆底水平。轉截石位，在電刺激儀的幫助下尋找肌肉收縮中心，沿肌肉中心向上分離1.5 cm以後（圖4），在腹腔鏡監視下貫通盆腔側隧道，將直腸沿隧道拖出至會陰部（圖5），檢查血運，在無張力的情況下將直腸末端與會陰部皮膚相吻合（圖6）。

圖1 遊離直腸遠端，切除直腸尿道瘺

圖2 可吸收線縫合關閉瘺管肌層

圖3 從盆腔側沿肌肉中心分離恥骨直腸肌

圖4 在會陰部沿肌肉收縮中心向上分離

圖5 腹腔鏡下將直腸沿隧道拖出至會陰部

圖6 將直腸末端與會陰部皮膚吻合

討論

　　高位肛門直腸畸形的治療一直被小兒外科醫師關注，隨著手術技術的改進，該先天畸形的治療水平已有很大提高。但由於患兒盆底肌及神經往往發育不良，這使得在肛門直腸成形術中減少對盆底肌肉及神經的損失顯得尤為重要。

　　2000年，喬治森（Georgeson）等提出腹腔鏡輔助肛門直腸畸形成型術（LAARP）。腹腔鏡手術的優越性在於，① 可以更容易地分離直腸末端和直腸尿道或直腸陰道瘺管，處理瘺管更加確切，避免損傷尿道。由於可以更充分地遊離直腸，所以LAARP手術時不管有沒有前期的結腸造瘺，均不會出現拖出腸段過短、張力增高的問題。② 由於腹腔鏡具有放大功能，可以從盆腔看到兩側的恥骨尾骨肌肌腹，同時配合電刺激準確辨認肌肉的收縮中心，指導直腸從盆底拖出的隧道位於肌肉中心，減少對括約肌複合體的損傷，避免了開放手術中括約肌複合體的瘢痕愈合，使術後便秘發生率顯著降低。③ 術後腸功能恢複快、進食早、住院時間短、創傷小。

　　盡管尚無腹腔鏡治療高位肛門直腸畸形療效的長期評估報告，但中期隨訪結果顯示，約70%的患兒在手術3年後可以獲得滿意的排便控製功能，這與傳統的後矢狀入路手術並無明顯差異；但隨訪中很少見到術後便秘的病例，這體現了腹腔鏡微創在該手術中的優勢。由於該技術開展時間仍然較短，仍需要更長期的隨訪以對其療效做出進一步分析。