成人斯蒂爾病的發病年齡為14~83歲，16~35歲青壯年多發，女性的發病率略高於男性，病程可為2個月～14年。根據法國和日本的統計數據，本病的發病率分別為0.16例/10萬和0.22例/10萬。
[接《偶發皮疹下肢紅腫發熱1》]
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■ 專家點評
講者：上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院 郭強
概述
成人斯蒂爾病的發病年齡為14~83歲，16~35歲青壯年多發，女性的發病率略高於男性，病程可為2個月～14年。根據法國和日本的統計數據，本病的發病率分別為0.16例/10萬和0.22例/10萬。
85%以上患者在病程中可出現一過性和（或）易褪性皮疹（圖1），一般消退後不留痕跡，但少數患者可遺留大片色素沉著。
皮疹可表現為彌漫性、充血性紅和（或）粉色斑丘疹，可伴瘙癢，部分患者還可呈蕁麻疹、結節性紅斑或出血點等表現。
皮疹一般分布於頸部、軀幹和四肢伸側，也可出現於手掌和足蹠，可伴發熱，且發熱可呈無規律性。
部分患者在搔抓、摩擦等機械刺激後皮疹可加重，稱為同形反應（Koebner征）。
圖1 成人斯蒂爾病特征性皮疹
診斷標準（表1、2）
表1 1992年山口標準[5項主和（或）次要指標，其中至少包括2項主要指標，並排除上版表2中所列疾病]
指標內容主要指標① 發熱體溫≥39 ℃，並持續1周以上；② 關節痛持續2周以上；③ 白細胞計數升高≥10×109/L，中性粒細胞比例≥80%；④ 典型皮疹。次要指標① 咽痛；② 淋巴結和（或）腫大；③ 肝功能異常；④ 類風濕因子和抗核抗體陰性。排除指標① 感染性疾病（尤其是膿毒症、EB病毒感染）；② 惡性腫瘤（尤其是惡性淋巴瘤、白血病）；③ 風濕病（尤其是多發性大動脈炎、有關節外征象的風濕性血管炎）。
表2 2002年福特雷爾（Fautrel）標準（主要標準4項，或3項主要指標+2項次要指標）
指標內容主要指標① 弛張熱，體溫≥39 ℃；② 關節痛；③ 易褪性紅斑；④ 咽痛和（或）咽炎；⑤ 中性粒細胞≥80%；⑥ 糖化鐵蛋白≤20%。次要指標① 典型皮疹；② 白細胞計數增高≥10×109/L
治療流程（圖2）
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