治療主要是針對室性心律失常和右心衰竭。針對室性律失常可以應用胺碘酮，也可考慮射頻消融治療和置入式心髒複律除顫器(ICD)治療，在疾病晚期有條件可考慮心髒移植治療。本例患者因心動過緩，不適合在無起搏器保護下繼續應用胺碘酮。本例心電圖另一特點是沒有心房電活動的波形，可以考慮為心房靜止。從心髒結構看本例患者右房顯著增大、變薄，具有心房靜止的基礎。長期應用胺碘酮也是導致竇性心律或心房電活動消失的原因。
病例介紹
主訴及病史患者女性，60歲，主因“心悸、暈厥10年，呼吸困難伴下肢水腫1個月”入院。
患者於10年前因心悸、暈厥10天曾入住我科，院內證實暈厥係室性心動過速導致，經超聲心動圖、心髒磁共振成像(MRI)等檢查證實為致心律失常右室心肌病，長期口服胺碘酮治療，10年內較平穩，未再出現心悸、暈厥等。近1個月患者發現心動過緩，並呼吸困難、下肢水腫。心電圖(圖1)示竇性停搏，心房靜止?交界區逸搏心律，可見epsilon波。
超聲心動圖左室舒張末徑47mm，左房前後徑38mm，右房左右徑62mm，右室左右徑55mm，右室壁變薄(2mm)，回聲增強，運動普遍減弱，左室壁運動亦普遍減弱。
臨床解析
致心律失常心肌病是較少見的心肌病類型，其發病機製是右室發生脂肪化纖維化，可累及左室。臨床主要表現為右室源性的複雜室性心律失常，可致猝死。也可發生右心衰竭。
心電圖主要表現是epsilon波，在診斷上有很高特異性。本例在V2導聯QRS波後可見一小尖波，為epsilon波。確診需要心髒MRI或超聲心動圖對右室結構變化做出診斷。
治療主要是針對室性心律失常和右心衰竭。針對室性律失常可以應用胺碘酮，也可考慮射頻消融治療和置入式心髒複律除顫器(ICD)治療，在疾病晚期有條件可考慮心髒移植治療。本例患者因心動過緩，不適合在無起搏器保護下繼續應用胺碘酮。本例心電圖另一特點是沒有心房電活動的波形，可以考慮為心房靜止。從心髒結構看本例患者右房顯著增大、變薄，具有心房靜止的基礎。長期應用胺碘酮也是導致竇性心律或心房電活動消失的原因。
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