很多複雜先天性心髒病伴隨有嚴重的肺動脈狹窄或肺動脈閉鎖，在進行手術糾治時，常常需要重建肺動脈。重建肺動脈的材料主要有以下幾種：人工血管，同種異體(homograft)主動脈或肺動脈，牛頸靜脈以及帶瓣人工血管等。這些重建材料各有其優缺點。同種異體主動脈或肺動脈與自體肺動脈組織最為接近，而且帶單向瓣膜，是良好的重建材料，但其最大的缺點是手術後遠期鈣化導致瓣膜衰敗狹窄或關閉不全。

        來自上海交通大學醫學院附屬新華醫院心胸外科的研究人員對近年收治的同種主動脈重建肺動脈術後遠期肺動脈再狹窄患者的手術資料進行回顧，現報道如下。

資料和方法

        2010年6月至2015年6月，21例患者接受了再次肺動脈重建手術，男14例，女7例;年齡13～31歲，平均(20.9±4.9)歲。右心室雙出口(DORV)+室間隔缺損+肺動脈狹窄10例，肺動脈閉鎖/室間隔缺損5例，矯正性大動脈轉位+室間隔缺損+肺動脈狹窄3例，永存動脈幹3例。首次手術均為雙心室糾治手術(Rastelli術)，之前沒有接受過姑息性手術。患者早期均一般情況良好，近1～2年出現胸悶、胸痛、乏力等症狀，紫紺4例。2例元明顯症狀，於體檢時發現明顯心髒雜音，來院複查後發現重度肺動脈狹窄。本次手術距離首次手術的時間為12～19年，平均(15.1±2.4)年。本次手術前NYHA心功能I級2例，Ⅱ級12例，Ⅲ級6例，Ⅳ級l例。

        通過超聲心動圖檢查和CT血管造影檢查確診。超聲心動圖檢查發現肺動脈重度狹窄，狹窄最嚴重位於肺動脈瓣處，肺動脈瓣均固定不動，肺動脈峰值壓力階差為86～170mmHg(1mmHg=0.133kPa)，平均(12.3±22.7)mmHg。超聲心動圖檢查發現5例DORV患者同時存在中度以上的左心室流出道狹窄，峰值壓力階差為45～68mmHg;6例卵圓孔未閉，6例三尖瓣輕～中度反流，l例有室缺殘餘分流。CT檢查均發現原同種異體主動脈嚴重鈣化，動脈瓣處鈣化最為嚴重造成嚴重的血流梗阻。16例Homograft全長均嚴重鈣化，5例鈣化主要位於動脈瓣和Homograf近段，遠段呈零散的鈣化。鈣化的Homograft有17例緊貼於胸骨後緣，4例緊貼於胸骨左緣的左側胸壁。CT檢查同時發現有5例DORV患者存在左心室流出道狹窄(圖1)。

        手術中首先遊離股動、靜脈，直接肝素化股動靜脈插管建立體外循環。考慮到鈣化的Homograft與胸骨後緣緊密貼合，直接在體外循環下開胸。根據術前CT檢查，鋸開胸骨時避免直接鋸斷Homograft。胸骨鋸開後首先遊離上、下腔靜脈和主動脈，上腔靜脈插管作上腔引流，上、下腔靜脈套阻斷帶阻斷。然後遊離鈣化的Homograf，大部分患者的同種主動脈與胸骨或胸壁在分離時不可避免破裂，將其完整移除，隨後主動脈阻斷，心髒停搏下完成手術。為了減少體外循環時間，在開胸前首先選擇好合適口徑的人工血管，取牛心包裁剪成近似主動脈瓣葉形狀，縫合於人工血管內壁形成自製帶瓣管道。對於有左心室流出道狹窄的病例，打開原室缺補片或經主動脈根部切開顯露左心室流出道，本組5例患者均為DORV患者，流出道呈漏鬥樣肌性狹窄，冗餘的心肌組織予以切除。3例室缺上緣對流出道有一定影響，向後上緣擴大室缺，另取補片修補室缺。隨後取之前縫製好的帶瓣人工血管，重建肺動脈，近端為防止牽拉狹窄，另取一塊牛心包擴大近端吻合口。有6例患者前次手術時保留了卵圓孔未閉，此次手術前有明顯紫紺，本次手術部分縫閉卵圓孔，保留約4mm，開放。為減少重建的肺動脈受壓，打開兩側縱隔胸膜。

        術後每6個月隨訪一次，第一次門診隨訪複查超聲心動圖和CTA，之後每6個月電話隨訪一次，每12個月門診隨訪一次。

        資料采用SPSS 17.0軟件進行統計分析。計量資料用元x±s表示，計數資料用百分比表示。

結果

        所有患者均順利完成手術，無手術後早期(術後30天內和住院)死亡。術後並發症包括縱隔感染1例(4.8%)，術後低心排血量綜合征2例(9.5%)，呼吸機使用時間大於72h 4例(19%)，經治療後均痊愈出院。術中總體外循環時間106～182min，平均(150.5±26.8)min;升主動脈阻斷時間70～118min，平均(90.2±15.2)min。術後胸腔引流量(包括心包縱隔引流和胸腔引流)1l～32mL/kg，平均(19.3±4.9)mL/kg。無再次開胸止血。紅細胞輸注量O～6U，平均(3.2±1.3)U。術後ICU時間3～15天，平均(6.0±2.7)天;術後住院時間7～30天，平均(12.6±6.0)天。術後出院前複查超聲心動圖，峰值肺動脈壓力階差3～25mmHg，平均(12.7±5.6)mmHg。術後複查CT血管造影可見重建的肺動脈形態良好，無受壓成角，血流通暢無梗阻(圖2)。無失訪，隨訪6～72個月，平均隨訪時間30個月。隨訪中無患者死亡，肺動脈壓力階差無明顯增加，無需要再手術患者。21例患者心功能狀態均恢複到NYHA I級。

討論

        同種異體移植物Homograf在過去幾十年間一直是用於重建右心室一肺動脈連接的主要材料之一，特別對於嬰幼兒，Homograft一直是最主要的肺動脈重建材料。這種材料在術後早期有優異的血流動力學表現，但術後遠期存在兩方麵的問題。第一，嬰幼兒時期往往隻能應用直徑較小的移植物，隨著患兒年齡身高體質量的增加，不可避免的出現肺動脈再狹窄。第二，一部分年齡較大的兒童，即使使用的是接近成人直徑的同種血管，但遠期同種移植物鈣化導致瓣膜狹窄伴關閉不全特別是瓣膜嚴重鈣化導致肺動脈瓣重度狹窄仍有一定的發生率。文獻報道，術後10年高達20%～40%的患者因為肺動脈再狹窄接受再手術治療。同種移植物鈣化再狹窄的嚴重程度可能與年齡和移植物的種類有關。嬰幼兒、應用同種主動脈會導致更嚴重的鈣化和再狹窄，大齡兒童和應用同種肺動脈程度相對較輕。但應用同種肺動脈重建右心室一肺動脈連接術後10年仍然有大約15%～20%的患者因為肺動脈再狹窄而再次手術，成人接受同種移植物重建肺動脈術後10年也有20%左右患者因為鈣化衰敗接受再次手術怕。

        本組中的所有病例均表現為同種血管瓣膜的嚴重鈣化導致血流梗阻，可能與本組病例首次手術時均為幼兒和兒童(1～12歲)有關。另外，本組病例首次手術時使用的同種移植物直徑偏小，供體多為青少年和兒童，這也導致動脈瓣的衰敗主要表現為鈣化狹窄。來自青少年和兒童的同種血管可能會有更多的組織相容性抗原的表達和存在更多的活細胞而導致其更加容易鈣化衰敗。有報道發現應用供體年齡>30歲的同種移植物，同種血管的衰敗明顯好於使用供體年齡<30歲的患者。

        這些以同種血管重建了肺動脈的患者在第一次手術後的早期無症狀，在肺動脈狹窄發展到重度之後部分患者出現胸悶、乏力和活動耐量下降，少數患者卵圓孔處右向左分流出現明顯紫紺。關於再次接受手術的時機，目前缺乏相關報道，特別是對於無症狀的重度肺動脈再狹窄患者是否需要手術仍有爭論。我們認為對重度肺動脈再狹窄不論症狀如何應及時進行再次手術，經過充分準備製定手術計劃，再次手術的風險可控，效果良好，本組患者無手術死亡，術後並發症發生率也較低。而對於有心功能下降患者，及時手術有利於心功能恢複，提高生活質量和遠期生存率。本組中有19例(90%患者出現心髒功能下降，經及時手術後心功能狀態均恢複到NYHA I級。

        手術方式的選擇，同種移植物衰敗如果表現為瓣膜的輕度鈣化導致瓣膜狹窄伴關閉不全，可以選擇經導管肺動脈瓣置入。但本組病例均為瓣膜重度鈣化狹窄，無法進行介入治療，手術方式隻能選擇再次開胸，移除原同種血管並以人工血管重建肺動脈。手術中要特別注意避免開胸時導致鈣化的同種移植物破裂大出血。術前應仔細閱讀CT圖像，弄清鈣化血管與胸骨後貼合的位置。特別對於鈣化血管直接貼合與胸骨後正中的患者，鋸開胸骨時應略偏向右側，防止直接鋸破血管。本組所有患者鈣化血管和胸骨或左側胸壁均緊密粘連，無法在不破壞血管的情況下將其從胸壁上分離下來。因此均在股股轉流體外循環下開胸。開胸後首先遊離主動脈和上下腔靜脈，上下腔靜脈套帶阻斷後，破壞鈣化的同種血管並將其移除。有時冠狀動脈左主幹與同種血管後壁距離較近，在移除鈣化血管時要避免暴力牽拉以防損傷冠狀動脈。這些患者再次手術時置入了直徑較粗的人工血管，手術時間較長，心肌水腫較重，有時關胸時人工血管有一定程度的受壓，需要充分遊離後將兩側縱隔胸膜完全打開以減輕壓迫，本組患者在出院前複查肺動脈峰值壓力階差平均僅10mmHg左右，隨訪中壓差也無增加，效果良好。考慮到持久性問題，本組均采用滌綸人工血管重建肺動脈，並在人工血管內壁用牛心包自製瓣膜以抗反流，隨訪中近期效果良好，未見右心室擴大和功能受損。遠期效果有待於進一步隨訪評價。遠期即使出現肺動脈反流右心功能受損，也可以比較方便的經導管置入肺動脈瓣，解決肺動脈瓣反流的問題。

        本組結果是回顧性研究，而且病例數較少，亦缺少不同手術方法的比較，未來還需要收集更多的病例數，並繼續長期的隨訪。