阿姆斯特丹——急性嚴重自身免疫性肝炎(AS-AIH)是一種管理困難的異質性疾病。主要問題在於類固醇的獲益。本次國際肝病會議(ILC 2017)上，研究人員報告了影響急性嚴重自身免疫性肝炎(AS-AIH)對類固醇應答的預測因素。

研究人員於2010年至2015年間在18個法國臨床研究中心進行了多中心回顧性研究。納入標準為：1.既往沒有自身免疫性肝炎病史;2肝活檢證實或原位肝髒證實的自身免疫性肝炎;3.國際自身免疫肝炎組(IAIHG)得分確定或可能為自身免疫性肝炎;4. 血漿凝血酶原時間(PT)<50%或國際標準化比值(INR)>1.5 ;5.沒有第4標準，膽紅素> 200μmol/ L。根據METAVIR評分評估肝纖維化階段。對類固醇治療的應答定義為無肝移植(LT)生存率。研究最終納入114例受試者，女性75例(72%)，中位年齡53歲[範圍：18-89]。

研究結果

入院時：9例(9%)患者患有肝性腦病，15例(14%)患者存在臨床腹水;生物學表現：總膽紅素為250μmol/L[範圍：16-748]，ALT 996 IU / L [範圍：41-3581]，INR 2.3 [範圍1.3-9]，肌酐62μmol/ dL(範圍：50-369)。中位MELD評分為27 [範圍：15-40];

治療之前，94例(90%)患者進行了肝活檢。19%的患者診斷為肝硬化。中位IgG水平為22.5g / L [1.2-60.5]，ANA> 1:80 n = 48(46%)，ASMA> 1：80n = 43(41%)。

9例(9%)患者進行了肝移植(LT)，1例患者死亡;

94例(90%)患者在入院6天 [0-29]內接受了類固醇治療。其中25例患者(27%)進行了肝移植(LT)(自類固醇治療後12天[範圍：2-319])，7例患者(7%)死亡;

治療第0天至第7天，62例(66%)患者的中位MELD評分下降4 分[範圍：1-6];

與類固醇應答顯著相關的因素為：入院時的INR(p = 0.0001)、delta-INR(p = <0.0001)，delta-膽紅素(p = 0.0166)和delta-MELD(p = 0.0152)的改善;

5天內，25例(24%)患者發生感染，其中3例患者在第一個月內死亡。

隨訪2.3年，總生存率為90%。7天、15天和30天的無肝移植生存率分別為90%、78%和60%。1例患者進行了晚期肝移植(11個月)。

研究結論

該項研究是關於AS-AIH最大的研究隊列，納入了104例患者。盡管病情嚴重，但整體生存率為90%。但是，三分之一的患者需要進行早期肝移植。類固醇治療在66%的患者中有效，這些受益患者的特性為入院時國際標準化比值(INR)較低，治療前7天肝功能得到改善。

信源：Treatment and prognosis of acute severe autoimmune hepatitis. Abstracts of The International Liver Congress™ 2017-52nd annual meeting of the European Association for the Study of the Liver. PS-001.