該指南為歐洲消化內鏡學會(ESGE)和歐洲肝病研究學會(EASL)關於原發性硬化性膽管炎(PSC)的官方聲明，采用GRADE係統，對推薦意見強度和證據質量進行定義。

1.ESGE/EASL建議應該優先進行磁共振膽管造影術(MRC)，而不是內鏡逆行胰膽管造影(ERCP)，作為PSC的主要診斷方法。

中等質量證據，強烈推薦。

2.對於持續臨床懷疑為PSC的患者，如果MRC加肝活檢結果不明確或者為禁忌，ESGE/EASL提議可以考慮ERCP。關於監測和治療建議，必須對ERCP的風險和潛在益處進行權衡。

低質量證據，弱推薦。

3.ESGE/EASL並不提議常規應用ERCP之外的內鏡技術[即包括膽胰管內超聲(IDUS)等內鏡超聲、膽道鏡、共聚焦顯微內鏡]，用於PSC的診斷。

弱推薦，低質量證據。

4.ESGE/EASL提議：應該將ERCP下的顯性狹窄定義為膽總管直徑≤1.5 mm和(或)肝總彙合處2 cm之內肝管直徑≤1.0 mm的狹窄。

弱推薦，低質量證據。

5.對於已經確定的PSC，在下列情況下：(1)臨床相關或症狀惡化(黃疸、膽管炎、瘙癢);(2)膽汁淤積酶水平快速升高;或(3)在適當臨床所見的情況下，MRC發現新發顯性狹窄或現有顯性狹窄進展，ESGE/EASL提議應該考慮ERCP和膽管取樣(刷片細胞學、膽道內活檢)。

弱推薦，低質量證據。

6.ESGE/EASL提議：對於確診為PSC的患者，應該在治療性ERCP之前，考慮MRC。

弱推薦，低質量證據。

7.對於表現出來症狀，MRC發現懷疑顯著狹窄，內鏡治療後可能改善的PSC患者，ESGE/EASL提議進行內鏡治療，伴之以膽管取樣(刷片細胞學、膽道內活檢)。

強烈推薦，低質量證據。

8.ESGE/EASL提議應該由內鏡醫師酌情決定選擇支架還是氣囊擴張。

弱推薦，低質量證據。

9.ESGE/EASL建議基於每一個例，對膽道乳頭切開術/括約肌切開術的預期收益和風險進行權衡。

強烈推薦，中等質量證據。

特別是在插管困難後，應該考慮膽道乳頭切開術/括約肌切開術。

強烈推薦，低質量證據。

10.ESGE/EASL提議選擇球囊的管徑達到狹窄界定膽管的最大管徑。

弱推薦，低質量證據。

11.如果(1)顯性狹窄被認為是症狀(膽管炎、瘙癢)複發或膽汁淤積顯著加重的原因和(2)患者對之前擴張的應答令人滿意，ESGE/EASL提議對複發性顯性狹窄進行重複擴張。

弱推薦，極低質量證據。

12.ESGE/EASL提議選擇單個10-Fr支架用於肝外膽管的顯性狹窄，或者2個7-Fr支架用於延伸至左或右肝管的肝門部狹窄(在階梯式植入支架的情況下，最終的支架直徑)。

弱推薦，極低質量證據。

13.ESGE/EASL提議應該於插入後1-2周，去除用於治療顯性狹窄的支架。

弱推薦，低質量證據。

14.ESGE/EASL提議應該由經驗豐富的胰膽管內鏡醫師對PSC患者進行ERCP操作。

強烈推薦，極低質量證據。

15.ESGE/EASL建議：對於無禁忌證的所有患者，在ERCP之前或之後，立即常規腸道給予100 mg雙氯芬酸或吲哚美辛。此外，對於ERCP術後胰腺炎風險較高的情況，應該考慮放置一個5-Fr預防性胰管支架。

強烈推薦，高質量證據。

16.ESGE/EASL提議在PSC患者進行ERCP之前，常規應用預防性抗生素。

強烈推薦，低質量證據。

17.EASL/ESGE建議對於膽汁淤積加重、體重減輕、血清CA19-9升高和(或)新發或進行性顯性狹窄，特別是腫塊病變強化的所有患者，應該懷疑膽管癌(CCA)。

強烈推薦，中等質量證據。

18.血清CA19-9升高可能支持CCA的診斷，但是特異性較低。

弱推薦，低質量證據。

19.ESGE/EASL建議膽管取樣(刷片細胞學、膽道內活檢)，作為對PSC患者懷疑CCA時，進行診斷和分期初步檢查的一部分。

強烈推薦，高質量證據。

20.對於懷疑為CCA的患者，刷片細胞學結果不能確定診斷時，ESGE/EASL提議考慮熒光原位雜交技術(FISH)或等效的染色體評估。

弱推薦，低質量證據。

21.ESGE/EASL提議諸如膽道鏡、內鏡超聲和基於探針的共聚焦激光顯微內鏡(pCLE)等補充檢查，可能對選擇的病例有用。

弱推薦，低質量證據。

22.ESGE/EASL建議在診斷PSC的時候，篩查回結腸鏡。

強烈推薦，高質量證據。

如果內鏡或組織學檢查證明為炎症性腸病(IBD)，每年進行結腸鏡監測是合理的。

強烈推薦，低質量證據。

23.ESGE/EASL提議：如果證明無IBD，應該於5年時，或者於腸道不適提示發生IBD的任何時候，考慮進行下一次回結腸鏡檢查。

弱推薦，低質量證據。

24.為了篩查IBD的存在，EASL/ESGE建議回結腸鏡檢查，對結腸所有段和回腸末端進行四象限活檢。

強烈推薦，低質量證據。

25.為了對PSC相關性IBD進行異型增生的監測，EASL/ESGE建議回結腸鏡檢查，對靶向活檢進行基於染色的色素內鏡檢查。

強烈推薦，低質量證據。

26.ESGE/EASL建議內鏡切除任何可見的病變，對周圍黏膜進行評估。對於周圍黏膜異型增生的情況，或者不能完全切除病變時，建議直腸結腸切除術。此外，重複結腸鏡檢查和密切隨訪是合理的。

強烈推薦，低質量證據。

27.對於由兩位病理專家證實為高度異型增生(HGD)的可見病變，應該建議直腸結腸切除術。

強烈推薦，低質量證據。

28.對於由兩位病理專家證實為低度異型增生(LGD)的可見病變，建議3個月之後，應用色素內鏡檢查技術，重複結腸鏡檢查。

強烈推薦，低質量證據。

(張福奎摘譯)

詳見《中國醫學論壇報》2015年D2-3版