近日，在2012中國消化係疾病學術大會上，首都醫科大學附屬友誼醫院肝病研究中心賈繼東教授向與會者發表了題為《亞洲PBC：“西方疾病”的“東方經驗”》的演講。
近日，在2012中國消化係疾病學術大會上，首都醫科大學附屬友誼醫院肝病研究中心賈繼東教授向與會者發表了題為《亞洲PBC：“西方疾病”的“東方經驗”》的演講。
原發性膽汁性肝硬化（PBC）曾被認為是西方特有的自身免疫性肝病之一。2010年我國廣州學者的研究顯示，中國南部地區人群PBC 患病率為492例/100萬人，女性為主，與西方國家患病率相似。PBC 有遺傳易感性，呈家族聚集性。2012年，中國PBC家族患病率為5.9%，與西方國家的患病率相似。
流行病學和免疫學發病機製 2010年我國廣州學者的研究顯示，中國南部地區人群的PBC 患病率為492例/100萬人，以女性為主，與西方國家患病率相似。PBC 具有遺傳易感性，呈家族聚集性。2012年，中國PBC家族患病率為5.9%，與西方國家的患病率相似。
PBC與人類主要組織相容性複合體Ⅱ類基因，免疫係統成分如C4*Q0、細胞毒性T淋巴細胞抗原4（CTLA4）等相關。
人類白細胞抗原DRB1*0701 等位基因與中國人群的PBC相關；CTLA-4＋49 位點A＞G 基因多態性是亞洲人群罹患PBC 的危險因素。
臨床表現 PBC症狀包括疲勞（19%）、瘙癢（18%）、黃疸（16%）等。中國PBC患者的男、女比例為1：6.8，ALT、ALP、GGT、TBIL水平分別是正常上限值的2.5、3.9、8.6 和4.0倍，ANA和抗線粒體抗體（AMA）M2陽性率分別為46.7%和82.65%。
研究表明，自身免疫性肝病相關自身抗體在中國PBC患者中的陽性率，高於自身免疫性肝炎和非自身免疫性肝病對照患者。人抗核膜糖蛋白210抗體陽性與中國PBC患者的血液生化指標水平升高相關。另有研究顯示，與AMA陽性PBC患者相比，AMA陰性患者的IgM水平和ANA/抗平滑肌抗體比值有顯著差異。
自然史 英國研究顯示，PBC患者的生存率低於對照人群。中國大陸研究表明，PBC患者的4年累計生存率降至79%。中國台灣研究發現，AMA陽性PBC患者的累計18年生存率低於陰性患者，但無顯著差異。
治療 日本研究顯示，對熊去氧膽酸（UDCA）生化應答較好的PBC患者，其生存率有所改善。我國文獻報道，UDCA可降低ALT、AST等生化指標水平。對UDCA應答不佳者的基線ALT、AST、TBIL、IgG和球蛋白水平高於應答者，IgM水平和ANA陽性率無顯著差異。上海交通大學附屬仁濟醫院馬雄教授等的一項研究表明，UDCA加用非諾貝特可改善患者的生化指標。
在亞洲，PBC不像人們想象得那麼罕見，遺傳易感性有種族差異，臨床、生化、免疫特征及自然史與西方所見相似。多數患者對UDCA 有應答。
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