由中華醫學會肝病學分會、中華醫學會消化病學分會和中華醫學會感染病學分會組織國內本領域專家討論和修改的《膽汁淤積性肝病診治共識(2015年版)》(以下簡稱共識)於10月25日在京發布。上海交通大學附屬第一人民醫院消化科陸倫根教授在“中華醫學會第十七次全國病毒性肝炎及肝病學術會議暨2015年中華醫學會感染病學分會年會、中華醫學會肝病學分會年會”上介紹了此次共識要點。

        此版共識全文18 155字，包含25條推薦意見，參考60篇文獻。依據證據級別由高到低依次分級為A、B、C和D，依據推薦程度由強到弱分級為1級和2級。現將共識要點整理如下，以饗讀者：

        一、膽汁淤積與膽汁淤積性肝病定義

        膽汁淤積：肝內外各種原因造成膽汁形成、分泌和排泄障礙，膽汁流不能正常流入十二指腸而進入血液的病理狀態，臨床可表現為瘙癢、乏力、尿色加深和黃疸等，早期常無症狀僅表現為ALP和GGT水平升高，病情進展後可出現高膽紅素血症，嚴重者可導致肝衰竭甚至死亡。

        膽汁淤積性肝病：各種原因使肝髒病變導致膽汁淤積為主要表現的肝膽疾病，膽汁淤積本身也會進一步加重肝髒的損害。

        二、膽汁淤積性肝病分類

        按發生部位可分為肝內膽汁淤積(肝細胞和膽管細胞)和肝外膽汁淤積：

        肝內膽汁淤積指肝細胞功能障礙或毛細膽管、閏管(Hering管)、細膽管(<15 μm)及小葉間膽管(15-100 μm)病變或阻塞所致膽汁淤積;

        肝外膽汁淤積指間隔膽管(>100 μm)、區域膽管(300-400 μm)、節段膽管(400-800 μm)、左右肝管、膽總管至肝胰壺腹的病變或阻塞所致膽汁淤積。

        大多數膽汁淤積性疾病是肝內膽汁淤積，而原發性硬化性膽管炎(PSC)可累及小和大肝內膽管和/或肝外膽管，因此部分患者可同時有肝內和肝外部分病變。如膽汁淤積持續超過6個月，則稱為慢性膽汁淤積。本共識主要介紹肝內膽汁淤積性肝病。

        三、黃疸與膽汁淤積的區別和聯係

        膽汁淤積的主要臨床表現：包括高膽紅素血症、瘙癢、皮膚黃色瘤及色素沉積、脂肪瀉等;

        黃疸，即膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發黃：血清總膽紅素>34 μmol/L稱為顯性黃疸，血清總膽紅素17.1~34 μmol/L之間為隱性黃疸。

        四、診斷標準

        1.肝髒生化檢查發現ALP超過正常上限1.5倍，且GGT超過正常上限3倍可診斷膽汁淤積性肝病(B1);

        2.在進行性家族性肝內膽汁淤積(PFIC )1和2型及良性複發性肝內膽汁淤積(BRIC)等，GGT可不高(B2)。

        五、治療原則

        去除病因和對症治療。最有效治療是病因治療，如手術或經內鏡取結石，手術切除腫瘤，對原發性膽汁性膽管炎(PBC)和PSC可用UDCA，對藥物性和酒精性肝病及時停用有關藥和戒酒最為重要，乙型和丙型病毒性肝炎進行抗病毒治療，自身免疫性肝炎可用皮質激素取得緩解。主要的藥物有熊去氧膽酸和S-腺苷蛋氨酸。

        六、常見膽汁淤積性肝病診斷和治療

        1.PBC、PSC、AIH和藥物性膽汁淤積見相關診治共識或指南，在此共識裏不再贅述;

        2.本共識重點介紹了遺傳性膽汁淤積性肝病和妊娠肝內膽汁淤積的診斷和處理;

        3.簡要介紹了病毒性肝病、酒精性和非酒精性肝病合並膽汁淤積診斷和處理。

        七、肝外表現及處理

        共識對膽汁淤積性肝病的肝外表現處理進行了較全麵介紹，包括瘙癢、疲勞、骨質疏鬆和脂溶性維生素缺乏的處理。

        八、待解決的問題

        1.盡管近年來在膽汁淤積性肝病的診斷和治療方麵有不少進展，但該領域仍麵臨諸多問題和挑戰;

        2.有關膽汁淤積的發生機製尤其是其分子機製還有很多未闡明;

        3.膽汁酸轉運蛋白遺傳和變異對膽汁淤積性肝病發生和發展的影響;

        4.膽汁淤積中膽汁酸的成分及其對肝髒及全身的影響如何有待進一步研究;

        5.膽汁淤積性肝病診斷標誌物及診斷標準需進一步完善和驗證;

        6.治療上尚需要更有效的藥物和方法等。

        (以上內容根據共識解讀幻燈改寫)