一名患有完全性大動脈轉位的先心病女嬰,出生後不久便全身出現嚴重的紫紺,吸奶困難且發育遲緩。經心髒彩超診斷為先心病、完全性大動脈轉位,同時合並有室間隔缺損、房間隔缺損和肺動脈瓣狹窄。
上圖:羅萬俊主任與患兒
中圖:護士長抱著患兒,
下圖:羅萬俊主任和骨幹醫師黃淩瑾 及護士長 與患兒
一名患有完全性大動脈轉位的先心病女嬰,出生後不久便全身出現嚴重的紫紺,吸奶困難且發育遲緩。由於患兒主動脈和肺動脈位置對調,加之室間隔缺損位置亦十分特殊,患兒隨時都可能夭折。近日,由湘雅醫院心胸外科羅萬俊主任和骨幹醫師黃淩瑾、楊揚領銜的專家手術組,為患兒成功實施了主動脈根部調轉(Nikadoh手術)、室間隔缺損修補等一係列手術,幫助這名女嬰順利康複出院。
據患兒母親唐女士介紹,自己5個月大的孩子小伊,在出生後便出現了口唇及肢端青紫等症狀。4個月前,孩子因上呼吸道感染在老家藍山縣當地醫院發現了心髒雜音,經心髒彩超診斷為先心病、完全性大動脈轉位,同時合並有室間隔缺損、房間隔缺損和肺動脈瓣狹窄。
這一連串的陌生醫學名詞不僅令唐女士一家暈頭轉向,同時也為孩子的健康焦慮不安。“雖然不很清楚醫生說的這些疾病到底有多嚴重,但是當得知醫院條件有限,醫生建議我們轉到大醫院去時,我便知道情況不妙了……”回想起當時的情況,唐女士仍然心有餘悸。
10月26日,家人帶著小伊慕名來到長沙湘雅醫院,心胸外科專家組對該名患兒的病情進行了深入研討。
“完全性大動脈轉位是新生兒期最常見的紫紺型先天性心髒病大血管畸形,這類心髒畸形往往還伴有室間隔缺損和肺動脈狹窄等其他心內畸形。”據羅萬俊主任介紹,正常情況下主動脈是與左心室連接,肺動脈與右心室連接,這時呼吸的氧氣可以正常地輸送到主動脈,供應孩子的發育和成長。但是在完全性大動脈轉位時,主動脈連接的是右心室,肺動脈卻與左心室連接。這種情況下,患兒呼吸得到的氧氣隻能在肺血管內不斷循環,而主動脈得不到足夠的氧氣。
據統計,該類疾病的發病率為0.2‰至0.3‰,約占先天性心髒病總數的5%至7%。如若得不到及時治療,約90%的患兒將在1歲之內死亡。
11月2日是患兒小伊出生滿百天的大好日子,也許是這個值得紀念的日子給小家夥帶來了幸運,當天的手術在曆經近10個小時後終告圓滿完成。
盡管如此,但手術過程卻一波三折。由心胸外科羅萬俊主任和骨幹醫師黃淩瑾、楊揚領銜的專家手術組在術中發現患兒的室間隔缺損位置十分特殊,不僅偏離了主動脈和肺動脈,並且偏離了預期的修補位置,加上患兒之前的肺動脈異常狹窄,因而專家們隻能首先從心髒上將現在的主動脈瓣膜分離出來,再分離冠狀動脈,之後重新將主動脈及瓣膜種植在之前的肺動脈上,目的是重建左心室與主動脈的正常連接。
羅萬俊主任形象地比喻道,“這就相當於在心髒上挖兩個坑,將主動脈和肺動脈兩根大血管挖出來,再相互交換位置並重新種植上去。然而在這個過程中,兩根大血管的根部是不能被損壞的,否則後果將不堪設想。”
除此之外,整台手術過程中還突發了一個小狀況。據心胸外科留美博士黃淩瑾介紹,由於術中切口太多,專家們在為患兒止血過程中出現了室顫,也就是說孩子的心髒失去了搏血功能。如此異常情況將可能導致患兒腦部和心髒缺血,造成心髒停跳、死亡。通過重新實施體外循環支持,專家們最終化險為夷。
如此高難度且驚險異常的手術充分體現了湘雅醫院心胸外科團隊,包括體外循環灌注、心胸外科監護單元和病房單元醫護人員高超的支持和監護水平,使得患兒在手術後不久便能夠迅速恢複並成功康複出院。
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