1　病例簡介

患者女，23歲。因“言語不清伴右側肢體無力10個月，視力下降8個月，頭痛2個月”於2006年10月27日入院。患者2005年12月下旬突然出現右側肢體無力，在當地醫院就診，因患者發病3周前有咳嗽、頭痛、乏力及發熱，體溫最高達38.9℃，發病2周前出現口周皰疹，並不能言語，當地醫院以“病毒性腦炎”治療，1周後患者右側肢體無力症狀恢複。

2006年2月，患者言語功能逐漸恢複，可回答簡單問題，但對部分問話內容不能理解，記憶力、計算力及理解力明顯下降，生活不能自理，同時訴雙眼視物不清，隻能看到中間部分的物體，不能看清周圍物體。4月份患者雙眼視力恢複正常，可完成一般家務勞動及騎摩托車外出等，但仍然言語不清。8月中旬，患者無明顯誘因出現右側頭頂部隱痛，呈陣發性，症狀逐漸加重，1周後出現全頭部脹痛，伴惡心。9月20日，患者再次出現雙眼視物不清，呈發作性，逐漸加重出現雙眼完全看不見東西，同時出現反應遲鈍、自笑，不認識家人。

查體：左上肢血壓120/80mmHg，右上肢血壓130/80mmHg，言語欠流利，反應遲鈍，表情欣快，定向力(時間、空間、人物)障礙，理解力、記憶力減退，尤其近記憶力明顯減退，計算力下降，雙眼僅有光感，雙側瞳孔對光反射略遲鈍，雙眼向左注視時可見頓挫眼震，頸軟、無抵抗。四肢肌力、肌張力正常，雙側足背動脈搏動存在，右側病理征(±)，左側(-)。

實驗室檢查：入院後血常規、生化、ESR及梅毒學檢查結果正常。腰穿壓力正常，腦脊液無色透明，細胞總數28個/L，白細胞6個/L，蛋白0.5g/L，餘正常。腦脊液寡克隆帶陰性，腦脊液細菌學檢查陰性。

顱腦CT：左側額葉見兩片低密度灶(2005年12月31日);左側顳頂枕額葉腦軟化灶形成並左側腦萎縮(2006年9月18日)。

顱腦MRI：左側顳頂枕葉長T1、長T2信號(2006年1月3日);顱腦MRI，右枕葉長T1、長T2信號，DWI可見高密度影，左側顳頂枕葉長T1、長T2信號(2006年10月25日)(圖 3.3-1)。MRA示雙側頸內動脈起始段狹窄、大腦前中後動脈顯影不良。

全腦DSA：雙側頸內動脈入顱段狹窄，頸內動脈遠端閉塞，大量新生血管呈煙霧狀增生，基底動脈尖及雙側大腦後動脈狹窄並見煙霧狀血管增生(圖3.3-2)。

診斷：頸內動脈和基底動脈係統煙霧病(Moyamoya病)

患者入院後給予血管擴張劑、抗血小板聚集、改善腦循環、促進腦代謝等治療，3日後，頭痛症狀消失，7日後言語不清較前好轉，住院14日出院，出院時言語理解力明顯好轉。

圖3.3-1　顱腦MRI強化檢查軸位像示雙側鞍上池周圍、外側裂、基底節區多發細小血管見強化(箭頭)

2　討論

Moyamoya病即腦底異常血管網病，是 1957年由日本Takeuchi和Shimizu[1]首先描述，並根據其腦血管造影顯示的煙霧狀血管異常而命名的臨床放射學綜合征。煙霧病與遺傳因素，先天性血管發育異常，腦外傷、動脈炎、鉤端螺旋體感染等的繼發病變有關。主要病理改變是頸內動脈床突上段狹窄或閉塞，腦底部形成代償性異常血管網[2]。本病臨床表現複雜多樣，但常以卒中樣發作起病，如突發偏癱、左右交替性偏癱等或以精神異常、智能障礙等症狀發病。兒童和青少年以缺血多見，表現為偏癱、失語、昏迷、視力障礙、頭痛和短暫性腦缺血發作(TIA)等。青壯年以出血多見，包括腦實質出血、蛛網膜下腔出血及原發性腦室出血。全腦血管造影有確診的價值，多表現為頸內動脈虹吸段及大腦前、中動脈起始段狹窄或不顯影，基底節區可見煙霧狀的細小血管團，還可見顱內外的側支循環[3，4]。

圖3.3-2　全腦DSA示左側頸內動脈C2段狹窄遠端煙霧樣血管增生(黑箭頭)(A);右側頸內動脈C2段狹窄遠端煙霧樣血管增生(黑箭頭)，頸外動脈代償向大腦前動脈供血(白箭頭)(B);基底動脈尖大腦後動脈狹窄遠端煙霧樣血管增生(黑箭頭)(C、D)

本例患者以上呼吸道感染和發熱為首發症狀，體溫升高持續2周後緩解，隨後患者出現口周皰疹，伴有言語障礙、右側肢體偏癱。當地醫院診斷為病毒性腦炎，雖然1周後患者右側肢體無力症狀明顯恢複，但總體治療效果不明顯。2個月後患者逐漸出現智能減退，生活不能自理。9個月後智能嚴重受損，表現為反應遲鈍、自笑、不認識家人。回顧患者發病全過程，我們發現患者的臨床表現為急性起病，分別以偏癱、言語障礙、視力減退為表現形式，經一段時間臨床症狀可以部分緩解，但總體表現為進行性加重的過程，伴有智能減退，同時抗病毒治療無效，這些臨床表現均不能用病毒性腦炎解釋。發病10個月後患者再次出現雙眼視物不清，呈發作性，逐漸加重出現雙眼完全看不見東西，同時出現反應遲鈍、自笑，不認識家人。複查顱腦MRI示右枕葉長T1、長T2信號，DWI可見高密度影，左側顳頂枕葉長T1、長T2信號。立即行全腦血管造影檢查見雙側頸內動脈C2段高度狹窄遠段閉塞，大量新生血管呈煙霧狀增生。雙側頸外動脈代償向大腦前動脈供血，基底動脈係統通過皮層支及後胼周動脈向大腦前動脈及大腦中動脈區供血。基底動脈尖和大腦後動脈近段狹窄，大腦後動脈為了代償性地參與相應缺血區的供血，其遠端不斷地增生、擴張，遂形成DSA所見的異常煙霧狀血管增生。此例患者告訴我們病史和臨床體征是神經係統疾病診斷治療的基礎，患者雖然是以上呼吸道感染和發熱為首發症狀，但幾次發作均有血管機製的參與，每次發作後均遺留一定程度的神經係統體征，最後患者出現精神智能障礙。調整診斷思路後發現患者外側裂、基底節區有多發細小異常血管影像，全腦血管造影檢查發現頸內動脈和椎動脈係統均有異常煙霧狀血管增生，符合煙霧病的診斷。

專家點評　張通

這是一例很有意思的病例，病史中提供的信息量很多，如果不仔細推敲，很容易誤診。當地將該病診斷為病毒性腦炎，其原因可能是沒有對臨床信息進行認真仔細的梳理，縱觀病程全過程，我們可以發現患者的神經係統症狀出現的特點是：①卒中樣發病;②發病形式多樣;③經一段時間可以緩解;④抗病毒治療無效。雖然病程中患者出現了皰疹、咳嗽、頭痛、乏力及發熱等症狀，但作為一名臨床醫生，應該仔細對病例進行定位定性分析並仔細分析其病程演變特點，從中找出病毒性腦炎支持點和不支持點。本文作者在對病例進行了仔細分析後，發現其病程演變過程不是病毒性腦炎的特點，進一步發現了患者的神經係統病變是由煙霧病所致。由此可以看出，臨床是一項既要求有紮實基本概念，又需要縝密的臨床思維並具備相當的臨床經驗積累的工作。

原始出處：

1.S Watanabe，Y Takeuchi.Hypoplasia of the bilateral internal carotid arteries.Brain Nerve，1957，9：37-43.

2.I-Chang Su，Chi-Cheng Yang，Candidate et.al.Acute cerebral ischemia following intraventricular hemorrhage in moyamoya disease：early perfusion computed tomography findings.J Neurosurg

3.Kuroda S，Houkin K.Moyamoya disease：current concepts and future perspectives.Lancet Neurol