神經鞘瘤又稱施萬細胞瘤(Schwannoma)，來源於神經鞘。頭頸部神經鞘瘤主要發生於腦細胞，如聽神經、麵神經、舌下神經、迷走神經，其次是周圍神經，以頭部、麵部、舌部最為常見。常見於舌部，其次是上頸部、頰部腮腺區、口腔、齶、下唇及咽側等處。同時多發於下頜骨組織及頜下腺的神經鞘瘤較罕見，我院於2014年收治1例，現報道如下。

1.臨床資料

        患者，男，51歲，因左頜下區無痛性腫塊10年求治。病史：10年前偶然發現左側頜下區無痛性腫物緩慢增大，無疼痛及其他明顯不適，高血壓病史20年。擬診“左頜下區腫塊性質待查”收住入院。

        查體：體溫36.2℃，脈搏76次/min，呼吸18次/min，血壓120/70mmHg。心肺腹部無陽性體征。

        專科檢查：頜麵部不對稱，無麵癱征。左頜下區可捫及一大小為87.5px×75px×62.5px腫塊，活動度可，無明顯壓痛，與周圍組織界限較清晰，質地中等，口內外雙合診口底區未捫及腫物，左下頜骨體部、升支部未捫及膨隆，36、37、38未及明顯鬆動，前庭溝及磨牙後墊區無觸壓痛，下唇無麻木，張口度正常，雙側頜下區及頸部未觸及腫大淋巴結。

        X線曲麵斷層片(見圖1)示：左下頜骨體部至下頜升支乙狀切跡可見多房透光影，邊緣不規則，38遠中根有吸收現象。低密度透光影上界至下頜骨乙狀切跡，下界至下頜骨下緣，前界至38遠中，後界至下頜升支後緣。

        下頜骨及頜下區CT(見圖2)示：左下頜骨及頜下區低密度占位，考慮囊腫可能。CT中可見左下頜骨近下頜角區局限性骨質破壞，提示腫塊可能來源於下頜骨，體檢時捫及的頜下區腫物可能是受壓下移的左側頜下腺。

        初步診斷：左下頜骨及頜下區腫塊性質待查。手術過程：取平行於左下頜骨下緣50px處作長約175px切口，依次切開皮膚、皮下組織、頸闊肌，查找解剖分離麵神經下頜緣支，分離並結紮頜外動脈和麵前靜脈，暴露左側頜下腺及腫塊，見腫塊大小約100px×75px×50px，遊離頜下腺下級，將頜下腺上緣與下頜骨內側分離，牽開下頜舌骨肌，結紮頜下腺導管，保護舌神經，雙重結紮頜外動脈近心端，頜下腺及腫塊完整摘除。

        暴露下頜骨體部腫瘤區，見該段骨質破壞及升支部無法保留，於腫瘤正常界外12.5px用咬骨鉗去除邊緣破壞骨質，暴露腫塊，完整剝離腫塊及囊壁，術中保留下頜血管神經束，恢複良好咬合關係，以L型成型鈦板固定下頜骨體部及升支部，拔除左下第三磨牙，搔刮拔牙創，嚴密縫合。術後予抗生素及其他輔助治療，傷口一期愈合。病理報告：(左頜下區、下頜骨)富於細胞性神經鞘瘤，其中一處血管內可見腫瘤，本瘤有複發可能。

2.討論

        神經鞘瘤來自周圍神經鞘膜施旺細胞的良性腫瘤，也稱作施萬細胞瘤，任何神經均可發生，其中以交感及迷走神經最常見，神經鞘瘤主要沿神經幹縱軸生長，多發於腦神經。頸部為其好發部位之一，約占全身神經鞘瘤的10%，舌部亦較常見。國外報道約25%～45%的神經鞘瘤發生在頭頸部，其中頸部占10.5%～19%，發生在下頜骨內罕見，僅有個案報道。頜骨內神經鞘瘤一般以下頜骨最為常見，這可能與下牙槽神經在下頜管內走行長、神經粗大有關係。

        頜骨神經鞘瘤臨床診斷要點：頜骨膨隆，偶有神經功能障礙。多見於年輕人，腫瘤生長緩慢，病程較長，早期無明顯自覺症狀，多單發，少數可多發，腫瘤膨脹性生長，壓迫周圍骨組織引起骨質吸收，腫瘤體積過大可發生黏液性變，質軟如囊腫，穿刺時可抽出血樣液體，但不凝結是其特點。壓迫鄰近骨質時，X線片出現明顯的骨硬化環和骨外軟組織突出陰影。

        臨床上發生於下頜骨的神經鞘瘤常常不易與造釉細胞瘤和頜骨囊腫鑒別，神經鞘瘤與很多頜麵部疾病都有相似的症狀，另外由於醫生臨床診斷經驗不足，術前檢查不細致也易造成誤診及漏診。神經鞘瘤和造釉細胞瘤手術方術不同，前者隻需單純的行腫瘤摘除，不需要截骨，一般保留受累神經;後者則需要在正常組織內切除，通常要截骨、即刻植骨和成型鈦板重建，因此術前的正確診斷顯得尤為重要。目前也是國內外難題，誤診率高。

        就本病例而言，就診時僅以頜下區腫塊表現明顯，左下頜骨體部、升支部並未捫及膨隆，且下唇無麻木，頜下區的腫物一般多考慮頜下腺多形性腺瘤，很難聯想到同時並發下頜骨同種性質腫瘤，容易在初診時發生漏診，細致周全的術前檢查及輔助檢查(如X線曲麵斷層片、CT)此時就顯得十分必要，另外可作針吸細胞學檢查輔助診斷。

        通過發病年齡、病程、臨床特點、輔助檢查，可以早期診斷。病理診斷、免疫組化、CT和MRI均為輔助檢查。神經鞘瘤的確診依賴於術中和術後的病理檢查。細針穿刺細胞學由於取材少，容易漏診和誤診。免疫組化常表達纖維酸性蛋白和光譜角蛋白，而單譜係角蛋白未見報道。

        治療主要手段是手術摘除。手術時沿神經長軸方向細心剝離，逐層切開包繞神經的神經束，直到腫瘤表麵，然後將腫瘤摘除。神經鞘瘤多屬良性病變，極少數可惡變。腫瘤若來自周圍神經，手術完整摘除;若位於重要神經幹，則要保留重要的神經結構。如神經切斷，應立即神經吻合術，如有缺損則應做神經移植修複手術。

        總之，在臨床工作中要提高對頜麵部神經鞘瘤臨床表現的認識，術前完善各類檢查，防止漏診誤診，重視術前活檢及術中快速冰凍檢查，從而提高其術前診斷的正確率，便於正確選擇手術方式。