1.病理與臨床

骨巨細胞瘤又稱破骨細胞瘤是一種局部侵襲性腫瘤，來源於骨內成骨的間充質組織，主要由單核基質細胞和多核巨細胞構成。根據組織學特點，可分為三級，Ⅰ級為良性，Ⅱ級為過渡類型，Ⅲ級為惡性。骨巨細胞瘤好發於四肢長骨，最多見於股骨下端、脛骨上端，其次為橈骨遠端、骶骨等。20～40歲為好發年齡，男女之比為1.2:1。臨床表現是患部疼痛、腫脹和壓痛。腫瘤穿破骨皮質形成軟組織腫塊後，皮膚可呈暗紅色，表麵靜脈曲張。

2.影像表現

(1)X線表現：腫瘤好發於骨骺線愈合後的骨端，多呈膨脹性多房性偏心性骨破壞。骨殼較薄，其輪廓一般完整，其內可見纖細骨脊，構成分房狀，稱為皂泡征，這是該腫瘤的特征之一。腫瘤常直達骨性關節麵下，此亦為其特征之一。腫瘤有橫向膨脹的傾向，其最大徑線常與骨幹垂直。骨破壞區與正常骨的交界清楚但並不銳利，無硬化邊。骨破壞區內無鈣化和骨化影。一般無骨膜反應，或僅在骨殼與正常皮質交界處可見少量骨膜反應，稱為花邊樣骨膜新生骨。

良、惡性骨巨細胞瘤在X線上並無明確差異，以下幾點提示惡性：①有較明顯的侵襲性表現，如腫瘤與正常骨交界處模糊，有蟲噬狀、篩孔樣骨破壞，骨性包殼和骨脊殘缺不全;②骨膜增生較顯著，可有Codman三角;③軟組織腫塊較大，超出骨性包殼的輪廓;④患者年齡較大，疼痛持續加重，腫瘤突然生長迅速並有惡病質。

骨巨細胞瘤X線圖像

膝關節正位片示股骨下端見偏心性、膨脹性骨質破壞，破壞區邊緣見骨皮質斷裂(↑)

骨巨細胞瘤圖像

膝關節X線正位片(a)、CT橫斷麵圖(b)和MRI T1W(c)I、T2WI脂肪抑製(d)像顯示右側腓骨上端皂泡狀、膨脹性骨質破壞區

(2)CT表現：可清楚顯示骨性包殼，甚至平片上顯示不清的在CT上也可顯示。骨殼內麵凹凸不平，腫瘤內並無真正的骨性間隔，說明平片上的分房征象實際上是腫瘤內骨脊的投影(圖7-35b)。腫瘤內密度不均，可見低密度的壞死區，有時可見液～液平麵。腫瘤與鬆質骨的交界多清楚，但無骨質增生硬化。對解剖結構較複雜的部位，CT能很好地顯示上述特點;對侵襲性較強的腫瘤，CT也能顯示其相應的特征，對診斷有很大幫助。

(3)MRI表現：MRI的優勢在於顯示腫瘤周圍的軟組織情況，與周圍神經、血管的關係，關節軟骨下骨質的穿破，關節腔受累，骨髓的侵犯和有無複發等。多數腫瘤在MRI圖像上邊界清楚，周圍無低信號環。瘤體的MRI信號是非特異性的，在T1WI呈均勻的低或中等信號，高信號區則提示亞急性、慢性出血。在T2WI信號不均勻，呈混雜信號，瘤組織信號較高，陳舊出血呈高信號，而含鐵血黃素沉積呈低信號，出血和壞死液化區可出現液-液平麵。增強掃描可有不同程度的強化。

3.鑒別診斷

(1)骨囊腫：多在幹骺愈合前發生，位於幹骺端而不在骨端。骨囊腫膨脹不如骨巨細胞瘤明顯且是沿骨幹長軸發展。

(2)骨纖維異常增殖症：表現為囊狀膨脹性磨玻璃樣區，可為單囊，亦可為多囊，邊緣清晰，常有硬化邊，皮質變薄，外緣光滑，內緣毛糙呈波浪狀。囊內可見散在條索狀骨紋和致密斑點為本症的特征性表現。可單骨、多骨、單肢或單側多發。

(3)動脈瘤樣骨囊腫：發生於長骨者多位於幹骺端，常有硬化邊。發生於扁骨或不規則骨者與巨細胞瘤鑒別比較困難，前者為含液囊腔，液-液平麵較多見，且CT可顯示囊壁有鈣化或骨化影。