腦膜瘤是最常見的良性顱內腫瘤，占所有顱內腫瘤的三分之一以上，屍檢時發現，2.3%的患者存在腦膜瘤。由於計算機斷層掃描（CT）和核磁共振成像（MRI）利用增多，因此無症狀腦膜瘤得以檢出，估計多達2/5的腦膜瘤患者沒有症狀。下圖的CT增強掃描顯示一例77歲老年女性前顱底內前壁內均勻強化腫物。患者出現嗅覺喪失和進行性人格改變，包括其正常社會生活中的抑製力喪失和興趣下降。後對患者行簡單的開顱手術，進行了腫瘤全切除；病理顯示病變為世界衛生組織（WHO）分級I級腦膜瘤。

　　對於表現為腦膜瘤症狀的患者，頭部CT掃描經常作為最初的影像學檢查，但頭顱MRI平掃或增強掃描對診斷很有必要。在許多情況下，腦膜瘤的放射學檢查結果足以確診。一例表現為新發癲癇但沒有其他症狀的55歲女性患者進行了頭部CT平掃（左）。影響學檢查顯示右頂葉輕微水腫，提示潛在病變。MRI軸位T1加權像（右）提示病灶均勻強化，病變位於硬腦膜，表現為經典的腦膜瘤征象。

　　雖然腦膜瘤常為偶然發現，但大多數可通過臨床症狀鑒別。腦膜瘤起源於蛛網膜，而蛛網膜覆蓋了整個神經軸。因此，盡管大多數病變於顱內發現，病變也可發生在整個神經係統。實際上，90%腦膜瘤位於幕上，其餘發生在後顱窩或脊髓。腦膜瘤有幾種常見的發生部位（盡管僅發生於腦室係統很罕見），臨床表現可隨特定部位而變化。下圖為增強MRI掃描T1加權像，顯示鬆果體區腦膜瘤，可以看到附著於小腦幕的硬腦膜。

　　雖然腦膜瘤可發生在脊髓所有水平，但約80%位於胸段。這些腦膜瘤常表現出脊髓病的症狀和體征，如漸進式步態和感覺障礙，並伴有上運動神經元病變表現。鑒別診斷應該包括神經鞘瘤、神經纖維瘤和轉移瘤。下圖顯示的是三例不同患者的增強MRI掃描T1WI矢狀位圖像。從左至右，腦膜瘤分別位於C7-T1，T5-6和T10-11。影像學特點可以幫助鑒別神經鞘瘤與腦膜瘤；神經鞘瘤很少位於脊髓後，常常伴有神經孔擴大。腦膜瘤更有可能出現明顯的硬腦膜附著。

　　發生在顱頸交界部的腦膜瘤（MRI掃描，矢狀位[左]和軸位[右]）稱為枕骨大孔腦膜瘤。枕骨大孔區腫瘤的經典表現包括肢體無力、感覺改變，無力症狀開始於同側臂，然後進展到同側腿，之後是對側腿，對側臂。檢查發現，患者觸覺正常，但病灶對側痛覺和溫度覺缺失。往往上肢位置和振動感覺缺失比下肢嚴重。

　　術中照片證實腦膜瘤位於頸髓連接處，正如MRI掃描所見。白色虛線提示腫瘤位置，藍色箭頭指向硬腦膜，綠色箭頭表明副神經（腦神經XI）的神經根，橙色箭頭指向頸脊髓上部。廣泛全切除後恢複良好。病理示腫瘤為WHO I級腦膜瘤。

　　腦膜瘤的鑒別診斷通常應包括血管外皮細胞瘤和轉移瘤。下圖為增強MRI掃描T1WI矢狀位圖像，顯示了一種與嗅神經溝腦膜瘤類似的血管外皮細胞瘤。血管外皮細胞瘤，以前被稱為血管母細胞腦膜瘤，但現在認為是一種肉瘤，與腦膜瘤沒有關係。它比腦膜瘤罕見約40倍，與腦膜瘤類似經常沿硬腦膜生長。然而，血管外皮細胞瘤往往缺乏一些腦膜瘤出現的鈣化，同時腦膜瘤常發生的鄰近骨骨質增生，而血管外皮細胞瘤無此表現。此外，血管外皮細胞瘤的血管往往比腦膜瘤更豐富（影像學可證實）。盡管有這樣的差異，但尚無明確的放射學檢查可以鑒別血管外皮細胞瘤與腦膜瘤。通常情況下，這兩種類型病變在外觀上非常相似，隻有病理學可以確定血管外皮細胞瘤的診斷。與腦膜瘤不同，約30%的血管外皮細胞瘤出現轉移。另外，其局部複發率高達80%，比腦膜瘤高得多。

　　下圖所示的轉移瘤為腦膜瘤的另一種常見鑒別診斷。這些軸位（左）和冠狀位（右）T1WI增強掃描顯示腫瘤基底位於硬腦膜，並可見強化。與腦膜瘤相比，其強化較為不均勻，且邊緣不規整，提示存在腦浸潤。手術時，軟腦膜和皮質下發現有腫瘤浸潤，後竟證實為轉移性直腸癌。

　　大多數腦膜瘤生長相對緩慢，具有良性腫瘤特征。世界衛生組織（WHO）將腦膜瘤分為三級。WHO I級腦膜瘤的複發風險相對較低，而更高等級腦膜瘤複發和侵襲性行為的可能性更高。WHO II級腦膜瘤為脊索狀、透明細胞及非典型性病變，WHO III級腦膜瘤包括乳頭狀、橫紋肌樣和間變性腫瘤。WHO I級腦膜瘤是最常見的腫瘤，此類至少有九個亞型，最常見的是腦膜性、纖維性和過渡性腦膜瘤。下圖顯示的是一名61歲女性，頭皮有一增大的腫塊，CT掃描三維重建顯示左額葉腦膜瘤累及骨質。這種影像學表現多提示腫瘤為一種侵襲性亞型。

　　患者前後位X線片顯示左額葉透亮，表明該處腦膜瘤已經侵入骨質。（X線顱骨像很少作為初始診斷檢查，其鑒別診斷範圍相當廣泛，包括骨腫瘤。）

　　下圖為前片所示同一患者的術中照片，可見顱骨被穿透，證實腦膜瘤骨浸潤。頭皮如前所述。患者的骨頭尚未被剔除。

　　下圖仍為前三張圖的同一患者，顯示腦膜瘤周圍的硬腦膜邊緣。切除程度與腫瘤複發的可能性相關。硬腦膜及受累骨質廣泛切除術的治愈率最高，不完全切除則複發率較高。因此，手術的目的是積極切除與腫瘤相連的相當大範圍的硬腦膜邊緣。腦膜瘤治療通常僅為手術，但放射療法可用於無法手術、術後殘留或腫瘤複發的患者，以及無法接受手術的高風險患者。低級腦膜瘤的複發率為7～25%，非典型病變的複發率則增至29～52%。

　　輻射誘發的腦膜瘤，通常源於低劑量輻射導致的頭皮癬或高劑量輻射導致的血液或頭頸部癌症，其往往為高分級、多灶性病變。從接受輻射到腫瘤發生之間存在幾十年的潛伏期。下圖為一例38歲的女性患者的MRI圖像，她在頭顱局部放射治療急性淋巴細胞白血病後32年發病。軸位單層麵圖像顯示了三個腦膜瘤中的兩個。較大病變附著到大腦鐮——一種將大腦分為左右半球的硬腦膜結構，較小腫瘤則沿右額葉凸出生長。大腦鐮旁腦膜瘤和凸麵腦膜瘤占全部腦膜瘤的近一半。

　　腦膜瘤在顱內的第二大常見位置是蝶骨脊，具體又可分為內側、中間和外側蝶骨翼腦膜瘤。內側蝶骨翼腫瘤可累及視神經和頸動脈。下圖中看到的T1WI軸位、矢狀位MRI圖像顯示是一例68歲男性患者的左蝶骨翼腦膜瘤，他有左眼進行性失明的症狀。

　　嗅神經溝是腦膜瘤第三常見的顱內位置。嗅神經溝腦膜瘤（矢狀位MRI掃描所見）的典型表現包括嗅覺喪失（失嗅症），其次是視力喪失和額葉功能障礙，還有典型的個性變化、興趣和動力喪失（意誌力喪失）和抑製力下降。

　　橋小腦角區腦膜瘤占所有腦膜瘤的5%～10%。這些病變必須與前庭神經鞘瘤和轉移瘤區別開來；影像學特點有助於鑒別診斷。下圖為增強MRI掃描T1加權像，顯示了經典的前庭神經鞘瘤，表現為“冰淇淋”征，呈圓柱形狀，延伸至內耳道（橙色箭頭）。神經鞘瘤缺乏腦膜瘤附近常見的硬腦膜增厚。腦幹（綠色箭頭）被腫瘤所扭曲，導致第四腦室（藍色箭頭）受壓，造成患者腦積水。此人表現為嚴重的共濟失調與腦幹和小腦功能障礙。

　　下圖為MRI增強掃描，顯示了位於內聽道略後方的硬腦膜基底腫瘤。該腫瘤最大特點為不延伸至耳道，這提示它不是一種前庭神經鞘瘤；最可能的診斷是腦膜瘤。與之前的影像學相比，該病例局部占位較小，雖然這不一定是腦膜瘤和前庭神經鞘瘤之間的鑒別特征。

　　顱底腦膜瘤另一種常見的位置是鞍區。這個部位的腦膜瘤應與其他典型的鞍區腫瘤相鑒別，特別是垂體腺瘤。矢狀位MRI掃描（右）表明，腫瘤的基底部位於鞍結節，這是鑒別這種病變與腦膜瘤的一個重要特征。冠狀（左）和矢狀圖像中，橙色箭頭指向腫瘤，使視交叉（綠色箭頭）位置移動，並包圍頸動脈。頸內動脈的流動空隙用藍色箭頭標注。將這種腫瘤診斷為腦膜瘤而不是垂體腺瘤的另一個因素是，垂體表現（矢狀圖像黃色箭頭）與腫瘤截然不同。雖然傳統治療腦膜瘤和垂體腺瘤的手術方法常常涉及開顱手術，但現在這些病變可以通過鼻內鏡途徑進行，可使腦受到的牽拉減輕。

　　術後MRI掃描示腦垂體清晰可見（黃色箭頭）（與上圖為同一患者），腫瘤已行大範圍全切除。

　　編譯自：Anand I. Rughani, Jeffrey E. Florman. Meningioma: Characteristics and Surgical Treatment. Medscape. Feb 19, 2015.