血液

治療獲得性血友病,需掌握這兩大原則

作者:佚名 來源:醫脈通 日期:2017-03-17
導讀

患者男,65歲,風濕性關節炎病史,突然出現雙側背和側腹部劇烈疼痛。該患者有低血壓和心動過速。實驗室結果與重度貧血和Bethesda滴度為50 U/mL的FVIII抑製物一致。CT顯示腰大肌大量腹膜後血腫擴張。前文回顧»»»《2個小病例,掌握獲得性血友病的診斷與治療(上)》

前文回顧»»»《

患者男,65歲,風濕性關節炎病史,突然出現雙側背和側腹部劇烈疼痛。該患者有低血壓和心動過速。實驗室結果與重度貧血和Bethesda滴度為50 U/mL的FVIII抑製物一致。CT顯示腰大肌大量腹膜後血腫擴張。

問】該患者最合適的治療方法是什麼?

【】獲得性血友病的治療包含兩個部分:立即止血和清除FVIII抑製物。治療方法應當包括:立即靜脈補液,紅細胞輸注,重組活化因子VII(FVIIa),大劑量強的鬆和環磷酰胺。

48小時後,患者的血壓和血細胞比容穩定,CT顯示導致雙腎向前移位的腎旁後間隙雙側腹膜後血腫穩定。

獲得性血友病的治療

治療第一步:止血。對於獲得性血友病中出現的中-重度出血,初始治療要取決於抑製物滴度。滴度高時,一線治療通常包括重組FVIIa或活化凝血酶原複合物(aPCC)。市場上可獲得的重組豬FVIII(Obizur)已被FDA批準用於治療獲得性血友病A。這種產品含有一種重組豬FVIII類似物,使用豬FVIII是因為它足以與人FVIII相似,可以在血液凝結中產生效果,但它不太可能受獲得性FVIII抑製物的影響。對於抗體滴度低(<5U/mL)的患者,建議應用人FVIII製劑、去氨加壓素和這些藥物的聯合。

治療第二步:清除抑製物。有持久自身抗體的患者預後較差。有數據表明,糖皮質激素聯合環磷酰胺是消除FVIII抑製物的最有效療法。前瞻性研究顯示,這一聯合療法抑製物清除率(77%)顯著高於類固醇單獨應用(58%),並且也高於其他藥物。

治療有效性的評價應該基於出血是否控製(如血腫大小、血紅蛋白/紅細胞壓積的穩定和血腫引起的疼痛程度)來判定;抑製物徹底清除為不能檢測到抑製物和FⅧ∶C 正常。持續緩解為免疫抑製治療之後不能檢測到抑製物(<0.6BU)和FⅧ∶C>50%。

該患者經受環磷酰胺和類固醇治療後,FVIII凝血活性增加至50%以上。對療法的快速反應是獲得性血友病A的典型特征。例如,在重組FVIIa的多中心研究中,88%的出血在8小時內產生良好或部分緩解。

在隨後的幾周內,該名患者的類固醇和環磷酰胺劑量逐漸減少。目前患者因左背痛就診於急診室,CT顯示左背闊肌有肌肉水腫。

【問】患者的診斷是什麼?

答】獲得性血友病複發

大多數患者可產生完全緩解,但複發風險仍然較高約30%,首次出血和二次出血之間的中位間隔時間為14-69天。因此需要進行長期監測和治療。妊娠相關抑製物通常不會在達到完全緩解的女性中複發,但這些患者在妊娠之前應谘詢醫生。雖然目前這些方案比較有效,但獲得性血友病的死亡率仍較高。

上圖腦CT來源於一個獲得性血友病複發患者。該患者表現為知覺突然喪失。盡管使用了FVIIa治療,但最終仍死亡。

編譯自:Acquired Hemophilia: Control the Bleeding, Eliminate the Inhibitor.Medscape.2017

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