血栓性血小板減少性紫癜-病例報道
患者為一名35歲的男子，因腹痛、頭痛和褐色尿2天而到急診就診。
體檢時，體溫為37.5°C。保持警惕，注重時間、地點和自我感覺，沒有紫癜或瘀點。實驗室檢查顯示血紅蛋白水平為8.6g/dl(正常範圍為13.7至17.5)，血小板計數為每立方毫米6000個(正常範圍為140000至370000)。間接膽紅素和乳酸脫氫酶水平升高，觸珠蛋白檢測不到，血清肌酐水平為1mg/dl(88umol/l;正常範圍為0.6至1.3mg/dl[57至115umol/l])。人類免疫缺陷病毒感染的檢查結果為陰性。外周血塗片顯示許多裂片細胞(如箭頭所示)。這些發現與微血管病性溶血性貧血一致。
該患者立即開始血漿交換以治療疑似血栓性血小板減少性紫癜。如果沒有及時開始治療，血栓性血小板減少性紫癜的死亡率很高。患者接受血漿置換並接受靜脈注射甲基強的鬆龍5天，症狀消失，血小板計數增加。
治療開始後2天確診，ADAMTS13活性為1%。他出院後糖皮質激素治療逐漸減量。出院三個月後，該患者保持良好狀態。
原始出處：
Shruti Bhandari,et al.Thrombotic Thrombocytopenic Purpura.N Engl J Med 2019;https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1813768
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