腎內科

累積肝髒的常染色體顯性遺傳多囊腎病-病例報道

作者:xing.T 來源:Medsci梅斯 日期:2019-05-28
導讀

患者為一名51歲的患有常染色體顯性遺傳性多囊腎病的婦女,因慢性腹痛輕度惡化而到初級保健診所就診。

關鍵字: 肝髒 | | 常染色體顯性遺傳 | | 多囊腎病 | |

患者為一名51歲的患有常染色體顯性遺傳多囊腎病的婦女,因慢性腹痛輕度惡化而到初級保健診所就診。

體格檢查未發現黃疸;肝髒擴大,患者右上腹和兩側側腹有輕度壓痛。墨菲症陰性。實驗室檢查顯示天冬氨酸氨基轉移酶和丙氨酸氨基轉移酶水平略有升高。腹部超聲檢查發現無數囊腫;膽囊無法可視化。進行磁共振胰膽管造影並顯示肝髒明顯增大,有許多囊性結構(圖中顯示了三維最大強度-投影重建)。未發現囊內出血、破裂或感染的跡象;該表現與急性膽囊炎不一致。

在常染色體顯性多囊腎病中,囊腫可在一係列部位發生發展,包括肝髒、胰腺和精囊。該患者接受靜脈補水和鎮痛治療,疼痛減輕。

在1年的隨訪中,沒有出現其他並發症或新發症狀。患者仍然偶爾出現腹痛。

原始出處:

Mehmet E. Adin,et al.Liver Involvement in Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease.N Engl J Med 2019;https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1809242

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