患者女性，36歲，因“雙下肢脹痛、針刺感、麻木感5年，排尿困難1年餘，尿檢異常9個月”入院。患者以周圍神經病變、蛋白尿為主要症狀，呈進行性加重。病情特點：①5年前以雙下肢感覺障礙起病，病情進展緩慢；②1年前出現排尿困難，雙下肢乏力；③腦脊液檢查示蛋白升高，細胞數正常，肌電圖示周圍神經神經源性損傷；④大劑量激素治療後神經係統症狀改善不顯著；⑤尿檢異常1年餘，以蛋白尿為主，無血尿及腎功能異常，血壓正常。腎穿刺活檢。光鏡下可見腎組織腎小球係膜區存在均質淡染少細胞性物質（圖1），節段動脈壁也可見類似物質。剛果紅染
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