神經外科

IF 0.8:病例討論

作者:孟小貓 譯 來源:醫學論壇網 日期:2015-07-07
導讀

          Chumas 等人表示,腰大池引流後無症狀小腦扁桃體下降的發生率為70%,對年輕腦積水患者行LP 引流而不是VP引流可避免過度引流造成的功能異常。本病例是台北榮總醫院首例“獲得性I型Chiari畸形”,伴有脊髓空洞症與脊柱側彎的症狀。對於先前常規的患者,兩種理論均可解釋小腦扁桃體下降的原因。

        Chumas 等人表示,腰大池引流後無症狀小腦扁桃體下降的發生率為70%,對年輕腦積水患者行LP 引流而不是VP引流可避免過度引流造成的功能異常。本病例是台北榮總醫院首例“獲得性I型Chiari畸形”,伴有脊髓空洞症與脊柱側彎的症狀。對於先前常規的患者,兩種理論均可解釋小腦扁桃體下降的原因。第一種理論是,頭顱比例失調造成後顱窩的發育不全,顱內容物比顱骨生長快,最終引發小腦扁桃體疝向枕骨大孔生長。先前的研究表明引流手術常常抑製顱骨生長。由於大腦體積增大,填補了先前的腦室係統空間,後顱骨生長被認為是刺激小腦扁桃體向下移徙的原因。盡管如此,在任何患者中均未發現獲得性chiari 畸形與腦室引流相關。顱骨生長僅在引流後暫時受到抑製(並非所有患者均發生後顱窩發育不良)。這一點是否歸因於多年後的症狀性腦幹壓迫?似乎不太可能,也許還需要其它理論為其作出合理解釋。

        第二種理論(顱脊柱壓力梯度理論)是引流術中大腦和脊柱間存在梯度壓力,這一後天造成的梯度壓導致小腦扁桃體下降。此外,枕骨大孔水平的正常腦脊液流體動力學異常導致急性梗阻性腦積水,加劇顱脊柱梯度壓。

        chiari畸形伴脊髓空洞症形成的機製尚未明確。chiari畸形和脊柱側彎的關聯已被認知,但也為完全理解。多種理論試圖解釋其關聯。

        作者認為,在本病例中,瘺管形成可用Levine理論來解釋。在減壓術中,術者不要打開蛛網膜,以防出現腦脊液外漏和蛛網膜炎。幾個月的時間後瘺管問題得到解決,意味著腰脊蛛網膜下腔空洞之間的腦脊液得到了較好的流動。脊柱側彎的Cobb角得到縮小。隨後,患者不需再接受脊髓空洞症分流和脊柱側彎骨矯形手術。通過對以往文獻的回顧,我們相信這是本病例具有討論意義。

本病例收錄於2010年5月14日的J Chin Med Assoc • July 2010 • Vol 73 • No 7

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