近日，華西醫院血管外科采用新型雜交技術成功治療一例複雜馬凡氏綜合征合並胸腹主動脈瘤患者。

　　胸腹主動脈夾層動脈瘤CT血管成像                雜交手術後造影圖象

　　                      （上半：胸主動脈，下半：腹主動脈和內髒動脈搭橋血管）

　　該患者為男性，31歲，5年前因馬凡氏綜合征合並升主動脈瘤在華西醫院行升主動脈人工血管及主動脈瓣人工瓣膜置換術，術後隨訪發現胸腹主動脈出現夾層動脈瘤，且逐年增大，到本次手術前直徑達86mm,長度350mm,隨時有發生破裂死亡的危險。同時該患者合並嚴重脊柱側彎，胸廓畸形凹陷給開胸手術帶來極大困難，即使開胸手術成功，在畸形狹窄的胸腔內控製胸腹主動脈行傳統胸腹主動脈瘤切除人工血管置換術風險極大，加之處於抗凝狀態胸腹聯合切口創傷大，出血難以控製。

　　為更安全有效的治療，血管外科趙紀春教授經過仔細評估，周密計劃，決定采用國際上新型治療方法即外科和微創腔內血管技術結合的雜交技術治療該例複雜馬凡氏綜合征合並胸腹主動脈瘤。胸腹主動脈瘤的雜交技術需要先開腹對內髒動脈和腎動脈進行血管重建術，然後行腔內覆膜支架修複術。這種技術優點在於避免了開胸、鉗夾主動脈、左或全心轉流以及胸腹大範圍組織切開等；可以避免一些可導致脊髓缺血的因素，例如主動脈阻斷、術中血流動力學不穩定以及再灌注損傷，從而減少了術後截癱並發症；而且因為腎動脈重建的時間更短腎功能因缺血受損的發生率減少。

　　患者在全麻下先開腹行內髒動脈重建手術，選擇正常腹主動脈分叉部與動脈瘤累及到的腹腔幹以及腸係膜上動脈和雙腎動脈起始部做人工血管搭橋。手術持續了7小時，內髒動脈和雙腎動脈搭橋手術每根血管18-30分鍾內完成重建，術中術後未輸血，術中證實搭橋人工血管和內髒血流通暢後，則結紮內髒動脈根部以阻斷逆流血流（腹腔幹，腸係膜上動脈和雙腎動脈）入動脈瘤，防止腔內覆膜支架植入術後血液反流入瘤腔（內漏）。術後3天進食，術後一周基本恢複術前狀態，CT動脈成像顯示內髒動脈和腎動脈血流通暢，遂於搭橋手術成功一周後在全麻下經左股動脈行胸腹主動脈瘤覆膜支架腔內修複術，覆膜支架修複術時間45分鍾完成，術後麻醉拔除喉罩恢複意識，四肢活動良好，無截癱。次日患者生命體征正常，已開始進食。

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　　馬凡氏綜合征（marfan's syndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬於一種先天性遺傳性結締組織疾病，發病率約0.04‰～0.1‰。病變發展速度個體差異很大，總體預後險惡。死亡的主要原因絕大多數是主動脈瘤破裂、心包壓塞或主動脈瓣關閉不全和二尖瓣脫垂而致的心力衰竭。

　　近年隨著外科技術的發展，馬凡氏綜合征患者遠期生存率得以明顯提高，但仍然是最具挑戰和最複雜的血管疾病。盡管外科技術不斷發展，采用了多種保護措施如左心轉流、脊髓保護、低溫心肺功能停止、選擇性內髒灌注，外科經胸腹聯合切口治療胸腹主動脈瘤的死亡率和截癱率高等風險仍持續存在。隨著腔內修複技術的快速發展，胸主動脈瘤及腹主動脈瘤患者腔內修複治療已成為更微創和安全的治療手段。但是，胸腹主動脈瘤則因為病變累及內髒動脈而不適合行腔內治療，加之常合並其它嚴重並存疾病而不能行開放手術治療。為了減少手術創傷，為微創腔內修複手術創造條件，聯合開放手術和腔內修複的雜交技術在國際上誕生，該技術包括開腹內髒動脈重建，並一期或二期行胸腹主動脈瘤腔內修複術。

　　華西醫院血管外科是國內率先采用外科和腔內微創雜交技術治療累及內髒動脈和雙腎動脈的胸腹主動脈瘤的專科之一，已成功為不同原因導致的胸腹主動脈瘤采用雜交手術治療並獲得良好療效，最早一例隨訪4年生存良好，該技術已在國際國內學術大會上交流並被被國際學術刊物接受。本例雜交技術治療的成功將為更多複雜馬凡氏綜合症合並胸腹主動脈瘤帶來更安全有效的治療方法。