神經

路易體癡呆概述:難以識別,容易誤診(一)

作者:伊文 來源:醫脈通 日期:2015-11-17
導讀

         一些DLB和帕金森病伴癡呆症狀患者的腦內可能同時存在Tau蛋白和β-澱粉樣蛋白斑塊的沉積,而這一表現是阿爾茨海默病的特點。想要對DLB做出診斷,醫生通常要進行一係列檢查以排除其他疾病,包括神經係統檢查,涉及反射、眼球運動、平衡覺及觸覺等。

  去年八月,美國著名喜劇演員羅賓·威廉姆斯去世。當時他的親朋好友稱是抑鬱症導致他自殺身亡。但是後來,其遺孀蘇珊稱他真正的死因是路易體癡呆(dementia with Lewy bodies,DLB)。“我此前一直在致力於弄清他的死因,是路易體癡呆帶走了他的生命。”

  蘇珊解釋稱,醫生在威廉姆斯的活檢中發現了DLB的跡象。醫生分析活檢報告之後告訴她,這是他們見過的最為嚴重的病例之一。

  但是為什麼沒能早期發現他的病情?畢竟,DLB是進展性癡呆的第二常見類型,在美國影響了130萬人,多數患者年齡超過65歲。盡管它如此普及,這一疾病依然是最容易誤診的癡呆類型。

  根據路易體癡呆協會(Lewy Body Dementia Association,DLBA)的資料,正確診斷DLB需要平均3名醫生,消耗超過18個月的時間。絕大多數醫生無法識別出DLB的體征,DLB的症狀又與阿爾茨海默病及其他神經變性疾病(如帕金森病)十分相似。

  什麼是路易體癡呆?

  二十世紀早期,德國神經學家Freiderich H. Lewy在研究帕金森病時首先發現了DLB這一疾病。Lewy確定了腦細胞中被稱為α-突觸核蛋白的蛋白質微小沉積物,後來被命名為Lewy小體。

  Lewy小體在帕金森病及DLB中均可以看到,但在兩種疾病中,他們位於大腦的不同區域。Lewy小體主要見於黑質區域,而在DLB患者中,這些小體遍布整個大腦皮層。Lewy小體的發展過程現在仍然並不明確,其在腦中的積聚於神經遞質水平的降低(特別是乙酰膽堿和多巴胺)、神經細胞損傷和腦組織損失有關。

  正如前文所述,DLB的症狀與帕金森病有所重疊,許多帕金森病的患者出現與癡呆相關的記憶及思維問題,同時DLB患者也會出現和帕金森病相關的運動係統症狀。這些重疊使得一些研究者相信,DLB和帕金森病同樣是由大腦處理α-突觸核蛋白出現異常引起。

  一些DLB和帕金森病伴癡呆症狀患者的腦內可能同時存在Tau蛋白和β-澱粉樣蛋白斑塊的沉積,而這一表現是阿爾茨海默病的特點。

  多種多樣的症狀和體征

  ◇注意力及警覺度的問題在DLB患者中非常常見,並且一天之內症狀嚴重程度的起伏十分頻繁。

  ◇與阿爾茨海默病個體相似,DLB患者可能經曆認知障礙(特別是記憶喪失),雖然與阿爾茨海默病個體相比並不是那麼明顯。

  ◇絕大多數DLB的患者會出現視幻覺,即看到本來不存在的東西,另有較小比例的患者可能會出現幻聽。

  ◇大約2/3的DLB患者會出現與帕金森病相似的運動係統症狀,包括動作遲緩、震顫、肌肉僵硬及行走拖步,並且隨著疾病進展,症狀會更加嚴重。

  ◇睡眠障礙是DLB另一個常見的症狀,此外還包括自主神經功能變化的其他症狀,包括血壓、體溫及腸道功能。

  ◇抑鬱、焦慮、激越等其他類型的行為及情緒症狀在DLB患者中同樣可能發生。

  蘇珊曾對於她的丈夫表現出來的多種症狀做出解釋,包括幻覺、焦慮、抑鬱、睡眠減少及運動功能受損——這些症狀在他去世前數月快速惡化。她曾說:“這些症狀像彈珠台機器那樣,你不知道你正在看見的究竟是什麼。”這也是難以對DLB做出診斷的原因之一。

  困難的診斷過程

  目前沒有針對DLB的單個試驗。與其他類型的癡呆相似,DLB的診斷有賴於臨床評估,專業醫護人員將評估病人的身體和神經係統症狀,並對於患者是否存在這一疾病做出專業的判斷。

  許多醫生對DLB並不熟悉,這意味著患者在被診斷為DLB之前需要看數個醫生。美國國家老齡問題研究所建議請神經科醫生對DLB進行診斷,他們對於這一領域的掌握相對充分。如果無法請到神經科醫生,則老年精神科、神經心理學家或老年醫學專家有可能具有相關經驗。

  想要對DLB做出診斷,醫生通常要進行一係列檢查以排除其他疾病,包括神經係統檢查,涉及反射、眼球運動、平衡覺及觸覺等。

  此外,還需要評估患者的精神狀態,以及一係列血液檢查,以排除與維生素缺乏相關的腦功能下降等情況。同時需要進行腦部影像學檢查,如核磁、CT等來排除腦部腫瘤,另外尚需進行檢查排除阿爾茨海默病等相關疾病。

  然而,使用這些檢查也並不能做出一個十分明確的診斷。目前為止,隻有死後的腦活檢可以對DLB進行確切診斷。

        路易體癡呆概述:難以識別,容易誤診(二)

        三分鍾問卷,輕鬆檢測路易體癡呆

  編譯自:Honor Whiteman. Lewy body dementia: unrecognized and misdiagnosed. Medical News Today. Nov 6, 2015.

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