頭痛發生於眶、眶上或顳部。英國一項對31例患者的研究觀察顯示77％的患者疼痛位於眶和顳部，55％的患者位於眶上/額部，42％位於枕部。少數位於頭頂部、三叉神經第二支分布區、頸部、鼻部、下頜部、耳、牙和肩部等。疼痛嚴格局限於單側，左側或右側發作的比例大致相等。罕見雙側或超過中線頭痛的報告。

疼痛程度

　　頭痛發作時，疼痛程度十分劇烈，甚至可有自殺傾向。Cittadini等對疼痛程度進行視覺模擬評分（VAS）測試，結果顯示65％的患者描述最痛時可達10分，87％的患者超過8分。

伴隨自主神經症狀

　　頭痛伴隨的自主神經症狀以流淚、結膜充血、流涕為多見。英國報告的PH患者中，87％伴頭痛同側眼流淚，68％結膜充血，58％流涕，鼻充血、上瞼下垂及麵部潮紅者各占55％，少數報告有眼瞼水腫、前額或麵部出汗，耳悶、耳脹，瞳孔縮小，瞳孔放大及麵頰腫脹。印度近期的一項報告同樣顯示流淚和結膜充血是最常見的顱內自主神經症狀，分別占76％和65％。另有少數病例不伴自主神經症狀，或伴雙側自主神經症狀。

疼痛每次發作的持續時間

　　頭痛發作每次持續2-30 min。Prakash等的一項對PH患者的回顧性分析顯示頭痛可持續幾秒鍾至3h，其中24％的患者疼痛時間超過30 min，且這部分患者均已排除叢集性頭痛的診斷。Boes等的觀察顯示頭痛平均持續26 min，Cittadini等觀察得到的結果為17 min。

發作頻率

　　頭痛的發作頻率存在很大的波動性，每天可發作2-50次，超過一半時間的發作頻率在每天5次以上，平均11次/d。

　　診斷標準中未涉及的臨床特點

流行病學特點

　　本病可發生在各年齡人群，報道中最小發病年齡為3歲，最大發病年齡81歲，平均發病年齡34歲，男女的發病率大致相等。CPH比EPH更為常見，約占PH的4/5。

疼痛性質

　　頭痛以銳痛、刺痛、搏動樣痛為主，分別占52％、48％、32％，少數伴有射擊樣痛、燒灼感、厭煩感、壓力等。

晝夜節律及一年的周期性

　　頭痛24 h內可隨時發作，不存在夜晚發作增加的趨勢。但有快速動眼睡眠階段發作增加的報道。部分患者發作期與季節有關，特定在某個季節或者某個月份發作，其他時間緩解。

誘發因素

　　多數病人發作無明顯誘因，少數報道如精神壓力、壓力後放鬆、酒精、強烈的氣味、體育鍛煉、頸部運動、月經、硝酸甘油等為誘因者。

偏頭痛的症狀

　　有些患者頭痛發作時伴有偏頭痛的症狀。有研究表明，87％的患者頭痛發作時至少伴有畏光、惡心、嘔吐中的一項，且這部分患者均無偏頭痛史或偏頭痛的家族史。

其他伴隨症狀

　　患者發病過程中多數伴有激動或焦慮不安，比例高達80％，嚴重的甚至伴有侵略性的言語。

診斷及對診斷標準修改的建議

　　目前尚無對本病有特異性意義的輔助檢查手段，診斷本病主要依據臨床特點，以國際頭痛協會頭痛分類委員會製定的第三版國際頭痛分類（ICHD-3）診斷標準為依據。

　　近年來對PH的臨床研究發現一部分病人的表現並不符合診斷標準的所有條件。如頭痛的部位更廣泛，伴隨的自主神經症狀更多樣，頭痛發作持續時間及頻率範圍更大；發病時多數患者伴有激動或焦慮不安，且發生比例較高，於是有人建議將其納入診斷標準。ICHD-3較前版（ICHD-2）新增了顱內自主神經症狀中的前額和麵部發紅及耳朵脹滿感。 但為了提高PH的診斷率，降低誤診率，對現有的診斷標準仍需進一步精煉。

　　研究中也有人報道有些患者的頭痛部位為雙側，有些無自主神經症狀或為雙側自主神經症狀。於是我們大膽猜想，可以將此類疾病歸為PH的子類，可命名為無自主神經症狀的PH、雙側自主神經症狀的PH等，同時給予此類疾病相應的診斷標準。

　　目前的診斷標準對PH限製太多，對現有的診斷進行修改提升是很有必要的。

鑒別診斷

　　為了排除導致類似本病症狀的繼發原因，仍應進行詳細的查體和必要的輔助檢查，並與下列疾病相鑒別：

　　叢集性頭痛（CH）

　　PH與叢集性頭痛的關係尚不明確，兩者均為單側頭痛並伴自主神經症狀。但在發作持續時間和頻率上不同。與PH相比，叢集性頭痛具有更長的發作時間和更低的發作頻率。發作頻率從隔日1次到每日8次，每次持續15-180min。發病以男性多見，男性發病率比女性高3-4倍。

伴結膜充血及流淚的單側短暫性神經痛樣頭痛（SUNCT）

　　SUNCT大多數發作發生在白天。發作的持續時間較PH更短，為5-240s，而發作頻率可高達3-200次/d。頭痛僅限於三叉神經第一支分布區，突出的自主神經症狀為流淚和結膜充血。

　　繼發性PH綜合征鑒別

　　文獻報道的繼發性PH原因包括：蝶鞍的神經節細胞瘤、肺上溝瘤、海綿竇腦膜瘤、額葉腫瘤、頸內動脈動脈瘤、灰結節錯構瘤、膠原血管病、腦血管疾病、枕部梗死、顱內高壓、嚴重的眼窩周圍炎症等，診斷時應注意鑒別。

PH可能的發生機製

　　目前缺乏對PH病因和發病機製的滿意解釋，吲哚美辛對該病的良好療效，為探討發病機製提供了切入點。

三叉神經自主神經反射的激活

　　在PH的急性發作期，疼痛側頸外靜脈血中三叉神經激活的標誌物降鈣素基因相關肽和副交感神經激活的標誌物血管活性腸肽的含量均高。給予吲哚美辛治療後，兩種神經肽降至接近正常水平。這些神經肽可導致腦膜血管的擴張、血漿外滲、血小板激活、肥大細胞脫顆粒，從而引起頭痛和自主神經症狀，但何種原因導致上述物質釋放增加尚不清楚。

　　下丘腦的功能失調

　　某些患者表現頭痛發作的季節性變化，推測與下丘腦調節生物鍾功能紊亂和褪黑素分泌異常有關。吲哚美辛和褪黑素有著相似的結構式，本病患者對吲哚美辛的良好反應支持這一推測。下丘腦後部和腦幹的激活已經被視為三叉神經自主神經性頭痛的標誌，PH發作時正電子發射斷層掃描顯示頭痛對側的下丘腦後部血流量增加，甚至累及到了該側的中腦腹側部。

　　NO的作用

　　NO能調節降鈣素基因相關肽的釋放，誘導小動脈的擴張，從而引起頭痛。吲哚美辛能夠通過控製內皮細胞誘導的NO合酶而抑製NO的產生，有些患者服用硝酸甘油能導致頭痛的發生，支持這一理論。

PH的治療

　　藥物治療

吲哚美辛

　　為PH發作的首選藥物，通常在24-48 h內迅速起效，其治療效果作為PH診斷條件之一。因為其他的非甾體類抗炎藥物對PH很少或沒有作用，因此認為吲哚美辛對PH的療效是與前列腺素合成抑製無關的全新機製。吲哚美辛的標準應用方法是：25 mg，每日3次口服，如果3 d後不能達到滿意效果，可加量到每次50 mg，必要時可增加至每日225 mg。用藥一段時間後的停藥同樣重要，目的是為了觀察頭痛是否複發。一般停藥後頭痛在16-24 h內複發。如果停藥後頭痛不再出現，意味著PH診斷是錯誤的或者頭痛正處於緩解期。在這種情況下，為了確認診斷，需要在下一次頭痛發作期重複進行吲哚美辛治療。約25％的患者服用吲哚美辛會引起胃腸道反應，為了避免不良反應，可嚐試直腸給藥，劑量與口服相同，維持治療可應用小劑量。對於慢性PH的患者，應該長期治療，但有少數停藥後長時期緩解的報道，因此建議至少每6個月進行一次停藥試驗。

其他藥物

　　臨床上也有使用托吡酯、拉莫三嗪、肉毒素A、環氧化酶-2型（COX-2）抑製劑、鈣離子通道阻滯劑治療該病有效的個案報道，但是例數太少，無法評價其治療效果。

　　外科治療

枕骨下類固醇注射

　　1％利多卡因3 ml、醋酸甲潑尼龍120 mg，注射在疼痛側的枕大神經部位，認為其機製為藥物具有對三叉神經輸入的中央處理區的直接或間接的調節作用，能夠抑製三叉神經自主神經反射路徑。

蝶齶神經節阻滯

　　蝶齶神經節阻滯是近年來新近治療PH的方法，是通過在鼻腔外側壁穿刺抵翼齶窩處，注射局麻藥（如1％布比卡因4 ml和2％甲呱卡因）及激素（氫化潑尼鬆）的方法進行蝶齶神經節阻滯。每周1次，5次為1療程。其機製尚不完全清楚，可能阻滯了從蝶齶神經節通向下丘腦的間接神經回路，從而逆轉了副交感神經對顱內血管的舒張作用。

腦深部刺激

　　正電子發射斷層掃描顯示，CPH發作的急性期和發作間期均存在下丘腦後部的持續激活。腦深部的慢性電刺激可以使神經元活動減少。而且該治療的刺激參數可以調節，這樣既可以增強療效又能夠減少副作用。

小結

　　陣發性偏側頭痛並不罕見，由於對此病的認識不足，相關研究較少。其發病機製目前尚不明確，對陣發性偏側頭痛進行廣泛、詳盡的臨床觀察和深入的發病機製探討對於深刻認識本病具有重要意義。

　　來自：中國老年學雜誌