神經

病例:多個顱神經受累,病變一定在腦幹嗎?

作者:鏡影 來源:醫脈通 日期:2017-03-07
導讀

         當患者出現了包括舌部感覺、味覺、吞咽等多種問題時,說明多個顱神經均出現了受累。不過對於本文將介紹的這名患者,其病變可以準確地定位到某一部位。本例患者的病變為醫源性病因導致,在病史的幫助下,定性定位均不難。不過該病例也提示大家,當患者的症狀看似是多個顱神經受累時,同樣有可能是外周的局灶性病因引起的。

關鍵字:  顱神經 | 腦幹 

        當患者出現了包括舌部感覺、味覺、吞咽等多種問題時,說明多個顱神經均出現了受累。不過對於本文將介紹的這名患者,其病變可以準確地定位到某一部位。本例患者的病變為醫源性病因導致,在病史的幫助下,定性定位均不難。不過該病例也提示大家,當患者的症狀看似是多個顱神經受累時,同樣有可能是外周的局灶性病因引起的。

        概述

        當患者同時存在舌部偏側麻木、味覺障礙、構音障礙、吞咽困難時,受累的顱神經可包括:

        ➤ 三叉神經——負責舌部、口腔、鼻腔和麵部的軀體感覺;

        ➤ 麵神經——負責舌前2/3的特殊感覺(味覺);

        ➤ 舌咽神經——負責舌後1/3的特殊感覺(味覺)和咽部的軀體感覺;

        ➤ 迷走神經——負責齶部的感覺和運動神經,便於吞咽;

        ➤ 舌下神經——負責除了舌齶肌以外所有舌內外肌肉的軀體運動。

        多個顱神經受累的解剖學定位需要考慮到顱底、腦幹或核上性結構的損傷,並通過一係列檢查來驗證。不過,本文介紹的這名患者在拔智齒之後發生了類似多個顱神經受累的症狀,說明具有上述臨床症狀的患者損傷也可以很局限。

        病例報告

        22歲女性,電話銷售員,在局部麻醉下接受了簡單的右下頜第三磨牙拔除術。1個月後,由於不適和緊張感,患者在全身麻醉下接受了左下頜的第三磨牙拔除術。患者已婚,既往有多囊卵巢綜合征病史,BMI為28kg/m^2。患者無定期服藥,不吸煙不酗酒,無神經係統疾病家族史。

        在左下頜第三磨牙拔除術後,患者立即表示左側臉頰、舌部、下唇和下巴麻木,並伴有言語不清。在24小時內,患者的感覺障礙已經退至舌的左半側和下牙齦部,但仍有構音障礙,在說話時“舌頭像粘住了似的”。在咀嚼時,患者出現過幾次咬到自己舌頭的情況,並伴有吞咽困難,不過沒有反流、誤吸或體重減輕。此外,患者還表示自己左側味覺減退。患者無圍手術期疼痛,無右側口麵部症狀,肢體無神經係統異常。

        1個月後,患者在此前手術區域咀嚼食物時,出現了自顎部至耳部的短時間劇烈放射狀疼痛,避免刺激時疼痛可緩解。患者的症狀在持續4年未出現明顯變化,隻有經過言語治療後講話能力稍有改善,但由於言語不清,患者還是失去了電話銷售的工作。

        4年後的體格檢查發現,患者存在構音障礙,特別是在發“sh”的發音時尤為明顯(例如“shoes”中“sh”的發音)。不過,“th”、“s”、“k”、“g”、“t”、“d”等發音均正常,音色和音量未見異常。患者的視力、眼底鏡、瞳孔光反射、視野和眼球運動檢查均正常,角膜反射完好,三叉神經的眼和上頜分支區域控製的麵部感覺正常,但左下牙齦和舌部存在異常,味覺和軟觸感均有所下降。患者的咀嚼肌和表情肌均有力,雙側聽力和耳周感覺正常。

        患者的舌頭在口中的位置偏右,無明顯萎縮或肌束震顫(圖A)。伸舌右偏,但基本可以完全伸出,舌部力量正常。患者可以通過看鏡子來改善她對舌頭運動的控製,但是舌頭左後側方的凹陷位置不正確(圖B、C)。懸雍垂居中,說話時齶部對稱(圖D)。咽反射不對稱,觸摸軟齶在左側沒有引起反應,而在右側有正常反應。胸鎖乳突肌和斜方肌強度正常,無翼狀肩。四肢神經檢查正常。耳鼻喉科和口腔頜麵外科醫生注意到左磨牙後空間有一個小型創傷後神經瘤/肉芽腫,但沒有其他口腔結構異常。

        圖A~D 患者的口腔檢查

        隨後患者接受了一係列輔助檢查,針對基底腦膜炎和多種顱神經病理學的感染性、炎性、血管炎性、浸潤性和副腫瘤病因篩查均為陰性,腦部MRI增強掃描、頭頸部血管造影和顱神經成像均未見明顯異常。患者左側的莖突舌肌沒有顯示明顯的纖維性萎縮,但是由於這種肌肉尺寸較小,並且舌部肌肉存在廣泛的交叉,準確識別個別肌肉的情況並不容易。神經生理學顯示雙側眨眼反射正常,對舌頭中央和前外側針刺時,肌電圖也並未出現去神經支配的表現。

        討論

        該患者的神經功能缺損可以通過下頜角的局灶性損傷來解釋,包括舌神經和莖突舌肌的受累。舌神經負責舌頭和下顎的軀體感覺傳入,上顎的軀體感覺分支與舌神經伴行,它們的受累解釋了軟齶感覺的減退和反射消失。由於齶部高度正常,懸雍垂居中,因此排除了舌咽神經損傷的可能。

     

        圖E 損傷部位示意圖,黑框所示即為損傷部位

        莖突舌肌位於下頜角舌神經內側,這塊小肌肉可以提高舌頭的後邊界,從而產生“sh”的摩擦音。雙側莖突舌肌的協同工作構建出一個低穀形狀,從而定位食物團塊,以協助吞咽。由於患者的舌肌沒有萎縮,舌頭可以完全伸出,並且有獨立的發音障礙,與舌下神經損傷不符。

        另外,患者的臨床特點也不支持腦幹的病變。三叉神經感覺核的纖維排列特點,使得腦幹損傷通常表現為“洋蔥樣”感覺缺陷。如果是腦幹部位的損傷,同時累及口腔的病變範圍將會很廣,以致將有其他密切相關的腦幹結構一同受累,但本例患者沒有其他神經功能缺陷。

        雖然我們經常對患者的各種舌頭運動和發音元素進行檢查,但由於舌肌接受共同神經支配,並且結構交叉,因此我們通常不會去考慮個別肌肉的功能問題。

  

        牙科手術由於存在直接手術創傷和局部神經阻滯的操作,因此存在特定的風險。智齒拔除是臨床上常見的一種手術操作,據悉,有0.5%~5%的患者在術後發現醫源性神經損傷,其中最常見的是舌下神經和下齒槽神經,其中有高達1%的患者受到了永久損傷。對於神經科醫生而言,準確解釋患者的臨床症狀,對病變進行定位,排除不相關的疾病同樣是很重要的。

        要點小結

        ➤ 拔除智齒可能對口腔內的神經和肌肉造成局部的損傷。

        ➤ 當舌神經和莖突舌肌同時受到損傷時,症狀可與多個顱神經麻痹相似,醫生應對病變進行準確定位,避免不必要的輔助檢查。

        編譯自:Carr AS, et al. Wisdom tooth extraction causing lingual nerve and styloglossus muscle damage: a mimic of multiple cranial nerve palsies. Pract Neurol 2017;0:1–4. doi:10.1136/practneurol-2016-001491.

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