偏頭痛是一種常見的疾病，由於該疾病表現多種多樣，及時明確診斷可能並不容易。其中，偏癱型偏頭痛(Hemiplegic Migraine，HM)是一種罕見的類型，主要表現為可逆性的非孤立運動性先兆症狀(偏癱)，並伴有其他神經係統症狀，如癲癇發作和昏迷。HM主要包括兩個臨床亞組，即家族性HM(FHM)和散發性HM。除了後者不具有家族遺傳性，兩個亞組的臨床症狀均類似。

        病例報告

        24歲男性，從4歲開始便出現偏頭痛反複發作，伴有偏癱、感覺異常、嗜睡、失語和混亂的症狀，但沒有視覺障礙或情緒障礙的報告。患者每次發作時有症狀逐漸減輕，直至完全恢複的特點，每周發作2次，在發作之後，患者出現長時間的極度嗜睡(24～48小時)，甚至曾入重症病房治療。

        患者是家中的獨子，父親提出有過偏頭痛的發作，但從來沒有出現過其他相關症狀。此外，患者的祖母也有單純的偏頭痛發作。其他家庭成員無相關病史。

        鑒於患者長達20年具有相似特點的反複發作史，首先考慮為先兆偏頭痛或癲癇。輔助檢查顯示，患者的MRI(包括血管造影)未見明顯異常，常規實驗室檢查正常，抗邊緣葉腦炎和抗NMDA受體抗體腦炎相關檢查均為陰性，腰椎穿刺無明顯異常發現。

        患者的腦電圖顯示出了左額頂區相對於其年齡的顯著非典型廣泛慢波(δ/θ波範圍內)，特別是對應於患者的持續3天的嗜睡期間更為明顯。腦電圖無癲癇樣改變(圖1)。        

        圖1 患者3天嗜睡期間的腦電圖

        經治醫生給予其鎮痛藥和拉莫三嗪 50 mg bid，隨後增加到拉莫三嗪100 mg bid。在為期數年的隨訪期間，患者未出現症狀發作，腦電圖未見明顯異常(圖2)。

        圖2 腦電圖隨訪結果

        數年後，患者再次出現偏頭痛和偏癱發作。經治醫生調整了其用藥，將拉莫三嗪逐漸減量，並給予其托吡酯治療。此後，患者未再出現偏頭痛發作。

        雖然本例患者並無偏癱型偏頭痛的家族史，不過還是接受了遺傳檢查。患者的ATP1A2基因中具有c.2936C>T突變，是一種已知突變。患者的父親並無這種突變。

        討論

        HM在首診時很容易被誤診為非典型的偏頭痛、卒中、多發性硬化、代謝/中毒性疾病、轉化障礙或癲癇。由於偏頭痛、癲癇和HM不僅在臨床上有相似性，病理生理學基礎方麵也有聯係，因此臨床診斷頗為困難。據推測，偏頭痛發作、癲癇和HM可能是由於神經元皮層興奮過度所致。研究顯示，HM的基因突變與癲癇有一定重疊，這解釋了為什麼一些抗癲癇藥物也可以對HM的治療有所獲益。

        FHM的診斷很容易不及時，因為在急診科，想要完整采集跨越數年的詳細病史，包括與運動症狀相關的偏頭痛發作，可能存在難度。即使是在隨訪期間，患者及其家庭成員同樣可能一時間想不起來頭痛發作與運動症狀之間的關係。

        有研究者報道稱，意識的改變(包括混亂、嗜睡、昏迷)是經常出現的，但並不總與運動症狀相關。因此，在首次出現複發性頭痛和長期嗜睡的患者中，需要考慮到廣泛的鑒別診斷。

        引起長期嗜睡與腦電圖減慢的疾病可包括占位性病變(鬆果體、下丘腦腫瘤)、腦膜炎、腦炎、代謝性腦病、藥物中毒、缺氧狀態、多發性硬化、顱內出血(特別是當患者與創傷相關時)和頸內動脈血栓形成。想要明確診斷，影像學檢查、腰椎穿刺、腦電圖等詳盡的檢查是至關重要的。此外，本例患者由於缺乏明確的家族史，FHM的診斷更加困難。

        一些要點有助於鑒別經典偏頭痛和HM。HM中的運動症狀不是孤立的，而是與感覺、語言或視覺症狀相關。本例患者反複出現頭痛和可逆性運動症狀，並與失語、嗜睡和混亂相關。HM與經典先兆偏頭痛還有一個重要的區別點是，較小的頭部創傷可以誘發HM，但並不是一般先兆偏頭痛的觸發因素。追問本例患者的病史，的確可以發現，患者在跌倒後發生過偏癱。

        要點總結

        ➤ 由於偏癱型偏頭痛的表現多種多樣，對於出現不同尋常表現的偏頭痛患者，應當對偏癱型偏頭痛持有戒心。

        ➤ 當患者的偏頭痛先兆為孤立性的運動症狀，或由較小的頭部創傷觸發，並且症狀為複發性可逆性時，應當考慮到偏癱型偏頭痛。

        ➤ 疑診為偏癱型偏頭痛的患者應當接受一係列檢查，包括遺傳學檢查，詳細的病史采集和家族史是診斷的關鍵。

        編譯自：Saleh C, Pierquin G, Beyenburg S. Hemiplegic Migraine Presenting with Prolonged Somnolence: A Case Report[J]. Case Reports in Neurology, 2016, 8(3):204-210.