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罕見病例:免疫係統攻擊自身大腦的一位女性

作者:常炯 來源: 神經醫學社區 日期:2017-03-19
導讀

免疫係統是人體的“防禦衛士”,起著對抗外來病原體入侵、監督和清理人體內部環境、儲存防禦反應信息的作用。免疫係統的一個重要功能就是識別異己。通過這種識別,可以保護人體自身的組織細胞,同時積極清除外來物質和體內垃圾。正常情況下,人的免疫係統隻對外來的有害病原體等抗原產生免疫應答(T淋巴細胞和抗體),而對自身組織抗原不會產生反應。

關鍵字: 免疫係統 | 大腦

免疫係統是人體的“防禦衛士”,起著對抗外來病原體入侵、監督和清理人體內部環境、儲存防禦反應信息的作用。免疫係統的一個重要功能就是識別異己。通過這種識別,可以保護人體自身的組織細胞,同時積極清除外來物質和體內垃圾。正常情況下,人的免疫係統隻對外來的有害病原體等抗原產生免疫應答(T淋巴細胞和抗體),而對自身組織抗原不會產生反應。

一例罕見疾病

但是,最近一份病曆報告稱,一位年輕女子出現了一次罕見的精神失調症狀的“奇怪行為”,持續時間長達一周以上。經檢查確診,這是一種免疫係統攻擊自身身體。

這位27歲的美國女子患病一周後到科羅拉多州醫院急診就醫。她的醫生在她病曆中寫道,剛開始短時記憶喪失,出現焦慮,以後就出現煩躁不安、幻覺和一些自己無法控製的行為。她告訴醫生,患病前一周,她身體健康,不喝酒,不吸煙,沒服用過任何藥物。

病人以“精神非正常狀態”急診就診時,醫生首先進行各種醫學檢查,尋找可能存在的致病因素,包括神經係統疾病、創傷、精神疾病和身體其它疾病。完成各項檢查之後結合分析患者症狀,排除了感染、毒素或代謝障礙等的誘發可能性。

病例記錄報告稱,根據女性患者年齡、性別和不自主的肌肉運動,認為她可能得了一種罕見腦炎疾病,即大腦炎症,即抗門冬氨酸(NMDA)受體腦炎。門冬氨酸(NMDA)受體或稱N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate)受體,在大腦細胞中可發現。

患者醫生、病曆記錄作者蘇珊·馬太(Susan Mathai)博士說,抗NMDA受體腦炎是一種自身免疫性失調。在自身免疫性疾病中,免疫係統攻擊自身人體。在抗NMDA受體腦炎中,免疫係統產生抗體攻擊大腦中的NMDA受體。馬太也是美國科羅拉多大學醫學院學助理教授。他解釋說,這種攻擊會引起大腦炎症,並引起神經係統症狀,如癲癇和肌肉運動控製喪失。

馬太說,這種病不多見,但“並非人們想象的那麼少”。她指出,美國科羅拉多大學有好幾個這種病例,也知道這是自身免疫性失調腦炎引起的。據報告,抗NMDA受體腦炎患者大約80%是女性。

檢查診斷和醫治

為查找疾病病因,醫生通過對患者脊髓液樣本檢查發現,脊髓液樣本含有抗體,從而可確診為抗門冬氨酸(NMDA)受體腦炎。不過,如何引起自身免疫性失調,至今仍不完全清楚。

科學家認為,腫瘤可能是誘發因素:一種長在婦女卵巢上的畸胎瘤(一種非癌細胞腫瘤)。這種腫瘤通常發生在有情感障礙的婦女身上 。馬太說,卵巢畸胎瘤的某些蛋白質通常會觸發免疫係統產生攻擊NMDA受體的抗體。

病例報告也顯示,醫生檢查患者卵巢時,的確發現病人左側卵巢長了這種腫瘤。最後將其移除掉了。報告稱,卵巢畸胎瘤的切除是治療自體免疫疾病的關鍵一步;另外,醫生還必須清除掉病人血液中有問題抗體。為此,患者經曆了一個為時五天的血漿去除過程以淨化血液。為抑製她的免疫係統產生更多抗體,還進行了藥物治療,最終康複痊愈出院。

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