患者女性,28歲。主訴“發作性跌倒2年”於2013年1月22日收入西安交通大學第一附屬醫院(我院)。
臨床資料
病例1
住院號:1035×××,患者女性,28歲。主訴“發作性跌倒2年”於2013年1月22日收入西安交通大學第一附屬醫院(我院)。入院2年前工作時突然出現雙下肢無力並跌倒在地,持續約10 s後自行恢複,整個過程中無意識喪失,發作前無心慌、氣短,發作時無肢體抽搐、牙關緊閉等表現,發作後有心慌,全身出汗,手足發涼發麻,雙腿發軟,休息後緩解,未在意。入院前8個月中每月無誘因出現雙下肢無力並跌倒,表現基本同前。
入院後體格檢查無明顯異常。血常規、尿常規、糞常規、肝功能、腎功能、電解質、凝血、血脂均無異常。腦電圖無明顯異常。頭顱MRI+MRA:未見明顯異常。心動超聲:卵圓孔未閉(patent foramen ovalePFO),咳嗽時可見心房水平右向左分流。TCD發泡實驗:監測雙側大腦中動脈雙深度血流信號(55-60),靜息狀態下推注激活鹽水未監測到栓子信號,行Vasalva動作後,10 s內監測到大量栓子信號(圖1)。後轉入我院先心周圍血管科行經皮PFO封堵術,術後服用拜阿司匹林0.1 g·d-1。術後1年隨訪未出現跌倒發作。
病例2
住院號:1049×××,患者男性,64歲。主訴“發作性雙下肢無力1個月”於2013年3月1日收入我院。入院1個月前患者擬抬腿上自行車時突然出現雙下肢無力並跌倒在地,1 s後自行爬起,無頭暈、頭痛、肢體麻木、抽搐等表現。入院2周前上述症狀再次出現。
入院後神經係統查體:左上肢麻木,其餘查體無陽性體征。血常規、尿常規、糞常規、肝功能、腎功能、電解質、凝血、血脂均無異常。腦電圖未見明顯癲樣放電改變。頭顱MRI:橋腦右側腦梗死(圖2C)。TCD發泡實驗:監測雙側大腦中動脈雙深度血流信號,推注激活鹽水後靜息狀態下10 s內監測到少量栓子信號,行Vasalva動作後10 s內監測到中量栓子信號(圖2A、B)。考慮此患者PFO較小,暫無需外科手術治療,給予拜阿司匹林0.1g·d-1,隨訪1年未再次出現上述表現。
討 論
跌倒發作是常見的臨床症狀之一,具有突然跌倒在地,無預兆,發作後無遺留症狀,發作後短時間內可自行站起,整個過程意識清楚的特點。跌倒發作的發病機製目前尚不清楚,原因較多,不同病因通過不同的發病機製導致跌倒發作。跌倒發作主要病因有多種:①癲發作:很多類型的癲發作表現為跌倒發作,比如失張力發作、肌陣攣發作等。發作時腦電圖有典型的癲樣腦電改變,其中肌陣攣發作的腦電圖表現為不規則的棘-慢波,而失張力發作則表現為低波幅快波、或單個或短促的多棘慢複合波或尖慢複合波。②缺血性腦血管疾病:椎-基底動脈係統因血液動力學改變引起腦幹網狀結構缺血較多見,肢體突然失張力出現跌倒發作;一側或雙側頸動脈狹窄或閉塞,影響到大腦前動脈A1段從而出現發作性雙下肢無力導致跌倒發作,且經頸動脈支架植入術後能夠緩解症狀。③心源性:如冠心病、心律失常、心力衰竭等。④神經肌肉疾病:強直性肌營養不良以跌倒發作為主要表現,因患者踝關節屈曲和蹠屈的肌力明顯下降導致跌倒。
本研究2例患者符合跌倒發作特點,診斷明確,入院後各項檢查排除癲發作、心髒疾病、顱內外血管狹窄等常見病因。回顧病史均在活動狀態下起病,突發突止,每次發作表現相同,發作後能夠完全恢複,與短暫性腦缺血發作(TIA)特點相符,考慮為椎-基底動脈係統TIA。按照TOAST分型,排除常見缺血性腦卒中病因,2例患者均歸為隱源性腦卒中。臨床上40%的腦卒中為隱源性腦卒中,在隱源性腦卒中病因中一半以上為心源性栓塞。
PFO指出生後卵圓孔瓣未能與繼發隔粘連、融合充分閉合,而導致心房水平分流的先天性心髒病。近年來PFO與隱源性腦卒中的相關性研究越來越受到重視,研究提示超過61%的<55歲的隱源性腦卒中患者存在PFO,在中國人中33.8%的隱源性腦卒中患者存在心髒右向左分流。
臨床上可選用經胸心動超聲(transthoracic echocardiography,TTE)、經食道超聲(transesophageal echocardiography,TEE)、TCD發泡實驗等檢查患者是否罹患PFO。其中TEE是PFO的金標準,能夠直接測出PFO的大小。但是在鎮靜狀態和喉內內窺鏡下往往影響Vasalva動作,雖然不妨礙PFO的診斷能力,但會影響PFO的功能分級。通常PFO的大小隨著右心房壓力增大(如行Vasalva動作)而增大,分流量在一定程度上能夠反應PFO的大小,TCD發泡實驗通過檢測心髒右向左分流,根據分流量大小將PFO分為大、中和小量分流。通過分析比較29項包含1 968例患者的相關研究,TCD發泡實驗檢測的加權敏感度和特異度分別為97%和93%,陽性和陰性似然比分別為12.51和0.04。同時Romero等回顧4個中心3 314例TCD發泡實驗檢查隻有5例出現缺血性並發症(1.5‰),因此TCD發泡實驗具有高敏感度、特異度及安全性,並且在PFO功能分級上具有獨特優勢。
於是,本研究對2例進行TCD發泡試驗,結果為陽性提示存在“心髒右向左分流”,心動超聲證實為PFO。究其發病機製可能為:①病例1,在靜息狀態下TCD發泡試驗結果為陰性,而行Vasalva動作增加右心房壓力後出現心髒右向左分流,提示PFO是一個潛在的異常通道,卵圓孔大小可以隨著右心房壓力的變化而改變,當活動時導致右心房壓力升高卵圓孔開放出現心髒右向左大量分流,引起腦幹網狀結構一過性缺血,當患者跌倒在地後PFO閉合,心髒右向左分流明顯減少或停止,腦幹網狀結構血供恢複,即症狀恢複。②病例2,患者頭顱MRI證實橋腦梗死,可能為微栓子經PFO這個異常通道,導致椎-基底動脈血管痙攣出現TIA或缺血事件發生,出現跌倒發作。
治療上,病例1接受了PFO封堵術,病例2給予抗血小板聚集治療,隨訪期間均未見跌倒發作。近年來,1對PFO與神經係統疾病的認識逐漸提高,缺血性腦卒中、偏頭痛與PFO的關係非常密切,但以跌倒發作為首發症狀較為少見。本研究提示:①PFO的存在可能會導致跌倒發作的發生;②臨床上遇到年輕、無明確心腦血管病變的反複跌倒發作患者,需要警惕其是否存在PFO;③早期發現者給予阿司匹林抗血小板聚集或經皮PFO封堵,能夠減少跌倒發作的發生。
作者:西安交通大學第一附屬醫院 賈蕊,劉蕊,王瑾,羅國剛;先心周圍血管科杜亞娟
來源:中國臨床神經科學2014年第22卷第4期
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