顱內低壓綜合征（SIH）係指側臥位腰穿腦脊液壓力在60 mmH20以下的一種病症，可由多種原因引起[1]。其特征性表現是體位性頭痛，即站立、坐位和活動時頭痛加劇，平臥時頭痛減輕或消失，可伴有惡心、嘔吐，甚至眩暈、耳鳴、視力障礙、視野缺損、複視、聽力改變、頸項僵直等。頭部MRI呈硬腦膜彌漫性、均勻性增強。側臥位腰穿腦脊液壓力低於60 mmH20，有些患者甚至可為0。

病例回顧

首先我們先來看兩個顱內低壓綜合征的病例，了解一下這種病的臨床表現。

病例一[2]

患者，女，47歲，因頭痛、嘔吐1個月入院。患者曾在當地醫院做頭部CT掃描未見異常，腰穿檢查腦脊液為均勻血性，壓力＞200 mmH2O，診斷為蛛網膜下腔出血，在當地予以絕對臥床、止血、脫水、護腦等治療1個月，效果欠佳而入我院。入院時仍頭痛劇烈，伴有惡心、嘔吐，抬頭時症狀加重（不能下床活動），專科查體有可疑腦膜刺激征，無其他神經係統陽性體征。

當時考慮為顱內高壓引起的頭痛、嘔吐，遂予以20%甘露醇125ml靜脈滴注，每日兩次，症狀無緩解。行腰穿檢查，壓力測不到，腦脊液清亮，送常規、生化、細胞學檢查正常。立即停用甘露醇，大量口服及靜脈補液，數天後頭痛、嘔吐等症狀緩解出院。

臨床診斷：蛛網膜下腔出血，低顱壓綜合征。

病例二

患者，女，43歲，因反複頭痛、嘔吐1個月入院。患者1個月前無明顯誘因出現頭痛，以前額和後枕部為主，脹痛、隱痛。坐起和站立時明顯，平躺後好轉，有時伴有嘔吐。起病來無明顯發熱。在當地醫院行腰穿檢查，壓力50 mmH20，腦脊液白細胞130X106/L，單核0.70，多核0.30，葡萄糖、氯化物正常，蛋白質0.752g/L，診斷為“病毒性腦膜炎可能”。給予抗病毒等對症支持治療，效果不佳，為進一步診治來我院。

查體：T 36.5℃,R 16次/分，P70次/分，BP120/70mmHg，腦神經征（—），頸抗一橫指，克氏征（+），布氏征（—）。入院診斷：頭痛查因 ①低顱壓綜合征？②病毒性腦膜炎？

入院複查腰穿，壓力50 mmH2O，腦脊液白細胞110×106/L，單核細胞0.75，多核細胞0.25，葡萄糖、氯化物正常，蛋白質0.67g/L，三大染色、病毒全套、微生物全套均未見異常。囑患者平臥位，減少直立活動，加強補液等治療一周後頭痛消失。

最後診斷：低顱壓綜合征。追蹤2個月未再出現頭痛等異常。

病例解析

病例一中，患者在當地經影像學和腦脊液檢查確診為蛛網膜下腔出血，病初行腰穿檢查時，壓力＞200 mmH20，為顱高壓所致頭痛、嘔吐。經持續脫水降顱壓等治療後，患者出現與體位有關的反複頭痛、嘔吐，經腰穿證實為低顱壓，停用脫水藥，加強補液治療後，症狀完全緩解。

在臨床工作中，遇到與體位有關的頑固性頭痛、嘔吐，尤其是持續脫水降顱壓後（原診斷為顱高壓），需脫水降顱壓治療，如蛛網膜下腔出血、腦炎等急性期），症狀反而加重時，要警惕低顱壓的可能，及時行腰穿測壓證實，施行正確的治療方案。

病例二中，患者為站立、坐位、活動後頭痛加重，平躺後緩解，病程中無發熱，抗病毒治療無效，要考慮低顱壓綜合征的可能。進一步行腰穿腦脊液檢查，壓力低於60 mmH20，腦脊液病毒、微生物等相關檢查未見異常，雖然腦脊液有白細胞及蛋白質增高，但不能簡單認為是顱內感染，蛛網膜下腔出血等，因為低顱壓綜合征患者腦脊液也可出現這種改變。

患者按照低顱壓綜合征治療，采取平臥位，盡量減少起床直立活動，積極補液（靜脈滴注生理鹽水2000～2500 mL/d）的同時，每天喝較多的鹽開水，鼓勵患者進食、咀嚼含鹽量較高的食物等，通過一周的治療，頭痛明顯緩解，支持低顱壓綜合征診斷。

診斷與鑒別診斷要點

在診斷過程中，顱內低壓綜合征患者的許多臨床表現（頭痛、惡心、嘔吐和輕度頸項抵抗等）都和顱高壓相似，診斷時要注意鑒別。而部分低顱壓綜合征病人由於硬腦膜充血擴張毛細血管通透性增高，血細胞和蛋白可漏出至蛛網膜下腔，造成患者腦脊液中紅細胞數、白細胞、蛋白有輕至中度升高。當腦脊液中有大量紅細胞存在時，應注意與蛛網膜下腔出血相鑒別。

顱內低壓綜合征的診斷

顱內低壓綜合征可根據下列特點做出診斷：

①頭痛與體位有明顯關係、坐起或站立時頭痛劇烈，平臥則很快消失或減輕；

②頸項有不同程度的抵抗；

③直立位比平臥位心率減慢；

④側臥位腰穿壓力在60mmH20以下；

⑤臨床排除枕骨大孔和椎管阻塞。

顱內低壓綜合征的鑒別診斷[3]

1. 顱內壓增高

顱內壓增高的臨床症狀與顱內低壓綜合征相似，均有頭痛、惡心、嘔吐和輕度頸項抵抗，但顱內高壓有下列特點可做鑒別。

① 頭痛在久臥後加重，站立時減輕；

② 眼底視乳頭水腫；

③ 有引起顱內壓增高的原因：如腫瘤、腦寄生蟲病、炎症等；

④ 大多數患者有神經係統損害體征；

⑤ 腰穿腦脊液壓力增高；

⑥ 腦CT掃描可發現腦實質損害及腦室擴大等改變。

2. 腦蛛網膜下腔出血

腦蛛網膜下腔出血表現為頭痛、惡心、嘔吐、腦膜刺激征和腦脊液紅細胞增多，因此，亦容易與顱內低壓綜合征相混淆，不同點在於腦蛛網膜下腔出血具有以下特點：

① 起病突然，還可伴有短時意識障礙；

② 頭痛劇烈，臥位不減輕；

③ 腦膜刺激征甚為明顯，並可伴有動眼神經麻痹、視網膜前出血和玻璃體內積血；

④ 腰穿腦脊液壓力增高，血性腦脊液；

⑤ 頭部CT可顯示蛛網膜下腔出血征象。

3. 感染性腦膜炎

腦膜炎最常見的症狀是嚴重的頭痛，伴頸項強直、突然發熱和精神狀態改變。但症狀一般與體位改變無關。患者多有前驅感染史。感染性腦膜炎腰穿檢查測得腦脊液壓力通常較高，有白細胞、糖、氯值的改變，頭部MRI增強掃描通常表現為位於腦表麵及腦池、腦溝、裂內平滑細條帶狀的軟腦膜強化。感染性腦膜炎可以合並低顱壓，治療時應注意聯合治療。

4. Chiari's畸形

可有頭痛，但與體位關係不大，腰穿腦脊液的壓力正常或偏高，MRI上患者影像學表現常有小腦扁桃體下疝，但無腦膜強化，且該病多合並腦積水及脊髓空洞，腦的移位不像SIH那樣可以自然緩解[4]。與SIH比較，其共同點是小腦扁桃體下移，但其它方麵與之相反。

5. 轉移性腦膜癌瘤病

中老年人多見，慢性起病，以肺癌、乳腺癌多見。患者有頭痛、頭暈、惡心嘔吐等症狀，且與體位無關。頭部MRI硬腦膜為彌漫性或結節狀的增強，凸凹不平[5]。腦脊液可以發現癌細胞。

參考文獻

[1] 呂傳真,周良輔.實用神經病學（第四版）[M].北京：人民衛生出版社,2014：356-358.

[2] 楊連粵.神經內科臨床心得[M].北京：科學技術出版社.2011,251-255.

[3] 安得仲.神經係統疾病鑒別診斷學[M].北京:人民衛生出版社,2000.92-93.

[4] 高元桂 , 蔡幼銓 , 蔡祖龍 . 磁共振成像診斷學 [M]. 北京:人民軍醫出版社,1993.220.

[5] 馬林,於生元.蔡幼銓等．係統性惡性腫瘤所致腦膜癌病的磁共振成像表現[J].中華放射學雜誌,2001,3511-14.