病史概述

71歲男性，常規血液透析後突發四肢無力，被送至醫院就診。患者有約20年高血壓和糖尿病史，糖尿病腎病病史1年以上，需透析治療。患者使用的降糖藥物在2個月前從磺脲類改為二甲雙胍。

症狀出現後1天，患者意識水平出現惡化，實驗室檢查顯示血糖42mg/dL。升糖治療後患者意識水平好轉，但無力無改善。腦MRI顯示雙側基底節異常。

患者症狀出現8天後轉至我院。神經係統檢查發現患者意識正常，存在對稱性帕金森樣強直(頸部及四肢運動強直，嚴重姿勢不穩，眼輪肌反射陽性，無震顫)，近端肌無力，雙側反射亢進，雙側Babinski征陽性。

實驗室檢查結果如下：

血紅蛋白9.8g/ dL，血細胞比容32.9%，平均紅細胞體積83.1fL;

血尿素氮44mg/dL，肌酐9.2mg/dL，鈉134 mEq/L，鉀4.0 mEq/L，鈣8.8 mg/dL，無機磷4.7 mg/dL(參考範圍2.5-4.5 mg/dL)，鎂3.0 mg/dL(參考範圍1.9-2.5 mg/dL)，鐵26 mg/dL(參考範圍60-210 mg/dL);

葡萄糖158 mg/dL，糖化血紅蛋白6.1%。

出現症狀後10天，患者腦MRI(3.0T)顯示雙側基底節發生水腫，特別是殼核和蒼白球(圖A)。DWI和ADC圖上顯示的雙側蒼白球異常不如最初MRI顯示得那麼明顯(圖B、C)。值得注意的是，在偽連續動脈自旋標記(pCASL，一種不使用造影劑的灌注成像技術序列)上，提示雙側基底節明顯高灌注(圖D)，伴大腦中動脈穿支或豆紋動脈擴張(圖E、F)。

症狀出現後10天的MRI檢查：

（A）T2加權成像顯示雙側豆狀核高信號。

（B）彌散加權成像上高信號不太明顯。

（C）雙側豆狀核周圍表觀擴散係數增加，但雙側蒼白球異常不太清楚。

（D）假性連續動脈自旋標記顯示雙側基底節明顯高灌注。

（E、F）軸位和3D飛行時間磁共振血管造影顯示大腦中動脈穿支或豆紋動脈（箭頭所示）擴張。

診斷及隨訪

患者的鑒別診斷包括腦靜脈血栓形成、甲醇/氰化物中毒和缺氧缺血性腦病，均可根據患者病史和實驗室檢查進行排除。此外還考慮了外髓鞘溶解的可能性，然而在血液透析期間，預計患者的血漿滲透壓變化隻有5mOsm/L。另外，雙側蒼白球異常與外髓鞘脫髓鞘特點一致，患者被疑診為可逆性後部腦病綜合征，該病常與高血壓有關，症狀出現後1天患者血壓為200/80mmHg。

然而，患者臨床和放射學特征更符合糖尿病性尿毒症綜合征的表現，這是長期腎功能衰竭患者的一個最常見的重要鑒別診斷，但不總見於糖尿病和血液透析患者。患者糖化血紅蛋白較低被認為是貧血導致的。

此後患者的帕金森樣症狀逐漸好轉;左旋多巴和激素衝擊治療療效不明確。症狀出現後23天，患者接受了隨訪MRI檢查，此時症狀已得到改善，T2加權成像顯示，雙側蒼白球高信號下降伴囊性改變，pCASL顯示輕度低灌注(圖G-I)。

症狀出現後23天的MRI檢查：

（G）T2加權像顯示豆狀核點狀高信號，表明存在囊性病變。

（H）由於T2豆狀核透過效應，DWI顯示豆狀核細微高信號。

（I）偽連續動脈自旋標記顯示雙側豆狀核灌注輕度下降。

此後患者轉院進行康複治療，但頻繁出現低血糖發作，發病1.5個月後死亡。

討論

本病例說明了糖尿病尿毒症綜合征的臨床和影像學特征。盡管這種綜合征最初在亞洲被描述，但在白種人中也有報道。這種綜合征的發病率仍然不清楚。台灣一家大型醫院5年期間僅有12例病例報告。

該例患者不僅出現帕金森樣症狀，同時具有錐體束征，這是以前未曾描述過的，在最近才得到認識。錐體束障礙可能是由於基底節的水腫性病變引起的，累及內囊後肢的皮質脊髓束。該綜合征的其他症狀包括意識、構音障礙，吞咽困難，以及舞蹈症。一些患者的神經係統症狀可得到改善，病灶通常消退(通過常規MRI評估);然而，大多數病例預後較差。

該病例所觀察到的彌散異常與既往文獻報道的一致。以殼核為主的表觀擴散係數輕度增加，豆狀核周圍明顯增加，提示血管性水腫，但在急性期蒼白球中可降低，提示細胞毒性水腫。病程後期，蒼白球表觀擴散係數增加，可見囊性改變。殼核和蒼白球之間的變化不一致的機製尚不清楚。

目前對於此綜合征的腦灌注變化了解甚少。本病例表現為急性期基底節灌注增加，並在此後的階段降低(pCASL序列)。這些發現與以前病例報告中，症狀出現後3周基底節區灌注增加、2周後下降的報道相一致。這些結果提醒我們，急性期基底節灌注增加，後期下降。

此外，該病例表明了pCASL的實用性，在許多臨床MRI掃描中容易實現，可用於腎功能不全患者的灌注評價，對於此類患者而言，造影劑(例如釓)是禁用的。

最後，我們在該病例中發現，飛行時間MRA顯示擴張豆紋動脈擴張。一例既往病例的MRA也顯示了豆紋動脈的顯著改變，認為其與基底節病變範圍有關。據推測，豆紋動脈異常擴可張導致局部充血(SPECT所示)，並導致傳統MRI所示的基底節病變。有趣的是，動物研究表明，尿毒症高血壓小鼠存在腦動脈肌源性收縮受損。

另外，一項人體研究顯示，繼發於慢性腎衰的貧血患者的腦血管舒張能力下降，這提示貧血更值得關注，雖然該綜合征很少提及血液學結果。考慮到透析期血壓變化頻繁發生，很容易讓人推測血壓變化促使動脈自動調節失敗，從而導致長期腎衰患者出現豆狀核水腫性病變，特別是那些存在糖尿病和貧血的患者。

本病例突出了糖尿病性尿毒症綜合征，或更精確地說是尿毒症豆紋動脈綜合征的臨床和放射學特征。該臨床病例值得神經科、腎髒科、放射科醫生的關注。