病例報告

56歲男性，以“頭暈3天，反應遲鈍伴四肢無力1天”入院。3天前於家中“劈柴”過程中自覺頭暈，當時自覺無明顯眩暈感，無惡心、嘔吐，伴右側偏身麻木，無肢體無力，就診於當地醫院，行頭顱CT檢查示腔隙性腦梗死。入院後給予“阿司匹林腸溶片、依達拉奉、丹紅”等藥物治療。

治療第2天，患者晨起醒後出現反應遲鈍，無言語應答，可見睜眼反應，並出現雙側肢體癱瘓，伴飲水嗆咳，全身大汗，無肢體抽搐，無二便失禁，無惡心、嘔吐，無發熱。當地醫院診斷“顱內感染”，給予“脫水、抗感染”等治療後，病情仍進展加重，遂轉院進一步診治。

入院檢查

體溫37.8℃，脈搏82次/min，呼吸18次/min，血壓136/78mmHg(1mmHg=0.133kPa)，意識清楚，精神差，中等體型，營養中等，全身可見大量出汗，甲床營養良好，雙肺呼吸音粗，可聞及痰鳴音，腹平軟，未見壓痛及反跳痛，雙下肢無水腫。

神經係統查體：反應遲鈍，構音障礙，右眼外展方向活動受限，無眼震，雙側瞳孔直徑約3.0mm，直接及間接光反射靈敏，雙側鼻唇溝淺，伸舌困難，懸雍垂居中，雙側軟齶上抬力弱，雙側咽反射消失，四肢肌張力低，疼痛刺激後可見右下肢輕度回縮，雙側腱反射減弱，雙側病理征(-)，腦膜刺激征(-)。

入院後急查頭顱MRI+DWI：延髓急性梗死，右側基底節區、雙腦室旁多發缺血灶;MRA檢查結果示：右側大腦後動脈多發狹窄，雙側大腦中、後動脈分支稀疏(圖1)。胸部CT檢查示：雙下肺炎性反應滲出。

圖1 患者頭顱MRI T1WI檢查示雙側延髓下部內側T1低信號（A，箭頭所示），T2WI檢查示T2高信號（B、C，箭頭所示）；DWI檢查示雙側延髓急性梗死灶為高信號（D，箭頭所示），ADC為低信號（E，箭頭所示）；MRA檢查示椎動脈纖細（箭頭所示），雙側大腦中、後動脈分支稀疏（F）

診斷：急性雙側延髓梗死

治療過程

給予神經保護、抑酸、抗感染、化痰、排痰、補液、擴容等治療。患者起病後第7天，體溫正常，意識清楚，皮膚無潮濕，構音障礙，右眼各方向活動均受限，左眼外展活動存在，無眼震，雙側瞳孔直徑約3.0mm，直接及間接光反射靈敏，伸舌困難，懸雍垂居中，雙側軟齶上抬力弱，雙側咽反射消失，四肢肌張力低，疼痛刺激後可見雙下肢輕度回縮，雙側腱反射減弱，雙側病理征(+)，腦膜刺激征(-)。

應患者及家屬要求，轉至當地醫院繼續治療，經隨訪，患者出院時患者意識清楚，鼻飼飲食，生命體征穩定，仍有構音障礙，四肢肌張力略增高，四肢肌力無明顯變化，雙側Babinski征(+)。

討論

延髓較腦幹其他部位血供豐富，側支循環更好，因此延髓發生梗死的機會相對較少。1908年，Spiller通過屍體解剖最早描述延髓內側梗死(medial medullary infarction，MMI)，1914年Dejerine首次將其歸納為綜合征，即延髓內側綜合征(medial medullary syndrome，MMS)，因此又稱Dejerine綜合征。患者可表現為患側舌肌癱瘓，對側肢體偏癱及深感覺障礙。

雙側MMI綜合征多以四肢癱為首發症狀，伴有嚴重的吞咽困難。然而本例患者病情呈進展加重，早期出現頭暈、右側偏身麻木症狀，類似於大腦中動脈供血區域急性腦梗死表現，逐漸進展加重，出現雙側麵癱、吞咽困難、四肢癱瘓、植物神經受累症狀，考慮為進展性卒中。文獻曾有類似報道。

本例患者因早期出現右側偏身麻木，雙側周圍性麵癱，且表現為急性進展性四肢下運動神經元性癱瘓，易誤診為吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)，國內曾有類似報道。

筆者分析，本例患者早期頭暈表現提示前庭神經下核受損可能，右眼外展方向活動受限，提示右側展神經核或其纖維受損，隨後四肢癱為雙側錐體束受損的表現，患者伸舌困難、飲水發嗆、吞咽困難為舌下神經核和疑核受損表現。

MMI幾乎均有不同程度肢體癱瘓，極少數MMI可有病灶對側中樞性麵癱。而本例患者出現雙側麵肌無力，考慮為雙側周圍性麵癱，其機製可能與梗死灶周圍水腫向上波及腦橋麵神經核有關;發病初期出現全身大汗，可能原因為梗死部位水腫波及部分交感神經下行纖維束所致。

本例患者體征早期不典型，極易造成誤診，隨病情進展出現四肢癱瘓、吞咽困難，臨床症狀及體征逐漸趨於典型，較為罕見。雖經治療患者生命體征平穩，但預後較差。

MRI檢查不僅可清晰顯示腦幹結構，對診斷MMI具有重要意義，而且還可為臨床治療方案的選擇提供依據，判斷預後等。延髓梗死常規MRI表現為長T1、長T2信號，T2WI顯示延髓梗死更為敏感，尤其是橫斷位的T2加權像最明顯，病灶多表現為一三角形，累及延髓的中部，而T1WI顯示解剖結構較好。

延髓病灶常常較小，早期無延髓外形和大小明顯改變或僅局限腫脹。超早期梗死患者行DWI可顯示病變區高信號。而行MRA檢查可對顱內椎動脈的狹窄或阻塞做出明確診斷。本例患者頭顱MRI表現尤為典型，呈現“Y”型異常信號，且DWI早期出現高信號，頭顱MRA可見椎動脈狹窄、纖細。既往曾有文獻報道因為椎動脈發育不全而導致MMI的病例。

本例患者早期出現頭暈症狀時未得到足夠重視，延誤了早期診斷，錯過了早期溶栓等幹預措施的時機;另外，在診治過程中未能完成全腦血管造影(DSA)檢查，未能明確責任血管，以進一步推測病因。