一、病曆摘要

        患者男性，43歲，主因“頭痛、反應遲鈍、行為異常14天”於2002年3月6日收入神經內科ICU。患者入院前半個月無明顯誘因出現左顳部陣發性、搏動性疼痛，但能忍受(未服止痛劑)，可自行緩解，不伴嘔吐及發熱。此後有辨不清方向、不認識熟人現象，但很快恢複，未予注意。病後第5天寒戰、發熱(T38℃)、反應遲鈍、不認識熟人、聽不懂言語、答非所問、胡言亂語及行為異常。於某醫院就診，頭顱CT掃描未見異常;腰椎穿刺腦脊液壓力250mmH2O，外觀無色微渾，細胞總數320×106/L，白細胞210×106/L，多核粒細胞30%，淋巴細胞70%，葡萄糖3.07mmol/L(55.3mg/dl)，蛋白0.47g/L(47mg/dl)，氯化物111mmol/L，革蘭染色未見細菌，墨汁染色未見隱球菌，抗酸染色未見結核杆菌(表27-1)。予以抗結核和抗病毒等藥物治療。病後第6天頭顱MRI顯示左顳葉異常信號，T1WI呈片狀等信號，T2WI呈高信號;輕度腦回樣強化，邊緣欠規整;腦池、腦室無改變，中線無移位。初步考慮顱內感染性病變，但星形細胞瘤不除外。病後第9天複查腰椎穿刺，腦脊液壓力240mmH2O，外觀透明微黃，細胞總數660×106/L，白細胞250×106/L，多核粒細胞5%，淋巴細胞95%，葡萄糖3.27mmol/L(58.9mg/dl)，蛋白0.87g/L(87mg/dl)，氯化物115mmol/L，革蘭染色、抗酸染色、墨汁染色均未見細菌，腺苷酸脫氨酶(ADA)12.1u/L。病後第11天，頭痛加重，左眼瞼下垂，左眼球外斜，以一手遮一眼視物。病後第13天頭痛加重，經肌內注射顱痛定才能緩解。病後第14天晨起雙側瞳孔不等大，因病情進一步加重轉入我院神經內科ICU。既往“神經性頭痛”病史10餘年。

        表27-1 腦脊液檢查

        入院時體格檢查：T36.8℃，P82次/分鍾，R18次/分鍾，BP120/65mmHg。表淺淋巴結不腫大，心、肺、腹檢查未見異常。神經係統檢查：嗜睡，疼痛刺激可睜眼;左眼瞼下垂，左眼球外展位;左瞳孔直徑4mm>右瞳孔直徑2mm，光反應消失;左眼底視乳頭鼻側不清，A∶V=1∶2;頸有抵抗，頦距胸四橫指，Kernig征陽性;四肢肌力5級，肌張力高，腱反射亢進;雙側腹壁反射和提睾反射消失，雙側Babinski征陽性;其他神經係統檢查不能配合。

        入院時診斷為“左顳葉占位性病變，腦腫瘤不除外”。入院第2天複查頭顱CT掃描：左顳葉高密度病灶，左側側腦室受壓，中線向對側移位(圖27-1)。入院第3天複查頭顱MRI：左側顳葉大片異常信號，中線結構右移，左側腦室、中腦受壓變形，靜脈注射Gd‐DTPA後，左顳葉病灶邊緣強化。與前一次MRI相比，病灶擴大，占位效應顯著，提示左側顳葉占位性病變，原發性腫瘤伴瘤卒中可能性大(圖27-2)。X線胸片未見異常。再次複查腰椎穿刺，腦脊液壓力250mmH2O，外觀粉色混濁，細胞數7260×106/L，白細胞93×106/L，多核粒細胞4%，淋巴細胞96%，葡萄糖3.8mmol/L(68mg/dl)，蛋白1.48g/L(148mg/dl)，氯化物114.6mmol/L。腦脊液結明試驗陰性、ICT‐TB試驗陰性、TB快速試驗陰性。病毒學檢查：單純皰疹病毒Ⅰ的血清IgG抗體1∶1600，腦脊液IgG抗體1∶20，血清與CSF IgG抗體比為80/1;巨細胞病毒、柯薩奇B組病毒和EB病毒的血清和CSF抗體陰性。腦脊液病理檢查可見大量紅細胞，多量淋巴細胞和異型細胞，核染色質粗，可見核分裂，考慮為腫瘤細胞，建議組織學檢查。入院第3天轉神經外科手術治療，並送檢左顳葉手術切除標本。病理檢查結果為鏡下腦組織結構破壞，可見大量格子細胞吞噬，血管周圍淋巴細胞套袖樣浸潤，部分血管壁纖維素樣壞死，伴有灶狀及片狀新鮮出血;皮層內殘存神經元，未見嗜神經現象及核內包涵體。特染髓鞘染色，白質內大片脫髓鞘，格子細胞內可見吞噬的髓鞘碎片;血管周圍淋巴細胞表達CD43，吞噬細胞表達CD68，FAP標記顯示反應性的星形細胞。病理診斷為腫瘤樣脫髓鞘病變(tumefactive demyelinating lesion)，伴有大片出血(圖27-3)。術後第14天好轉出院。出院後病情逐漸好轉，可正常工作，4年內無複發。

        圖27-1 頭顱CT(2002‐3‐7) 左顳葉大片高密度病灶

        二、病例特點與分析

        (一)病例特點

        1﹒中年男性，急性起病，病程半個月，進行性加重。

        2﹒首發症狀為左顳部疼痛，相繼出現神經功能缺損症狀，如精神行為異常、意識障礙、左動眼神經受損表現(左眼瞼下垂，左眼球外展位，左瞳孔擴大和對光反應消失)。

        3﹒顱內壓增高表現突出，如頭痛、眼底視乳頭水腫、腦脊液壓力增高等。

        4﹒腦脊液總細胞數和白細胞數增多。

        圖27-2 頭顱MRI(2002‐3‐8) 左側顳葉大片異常信號，T1WI和T2WI均呈高、低混雜信號(a，b，d，e，f);靜脈注射對比劑後病灶邊緣強化(c)。中線結構右移，左側腦室、中腦受壓變形(a，b，c，d)

        圖27-3 病理檢查 腦組織結構破壞，大量格子細胞浸潤，血管周圍淋巴細胞套袖樣浸潤×200(a)

        LFB‐HE顯示大量格子細胞內吞噬有髓鞘碎片×400(b)

        CD43顯示血管周圍T淋巴細胞為主的浸潤×400(c)

        5﹒影像學檢查顯示單一、巨大的左顳葉病灶，鄰近腦室和中腦受壓，中線向對側移位。

        6﹒腦脊液病理檢查發現大量核染色質粗、核分裂的異型細胞。左顳葉手術切除標本的病理檢查結果為腫瘤樣脫髓鞘病變，伴大片出血。

        (二)病例分析

        1﹒定位分析

        患者表現為固定的左側顳部疼痛，不僅首發，而且貫穿全病程;疼痛的性質為搏動性，呈陣發性加劇;疼痛的程度逐漸加重，從可忍受、能自行緩解，到不能忍受、須止痛劑緩解;從而提示頭痛性質為器質性，即便以往曾有10餘年的頭痛病史;根據頭痛部位提示病變位於左側顳部。頭痛性質有血管、顱內壓增高、炎症刺激3種因素參與。患者精神行為異常是另一出現較早的主要臨床表現，結合頭痛部位可以用顳葉病變解釋。患者意識障礙、左動眼神經麻痹、左眼視乳頭水腫等表現提示鄰近左顳部的中腦結構受損。患者腦膜刺激征陽性，腦脊液細胞數增多，提示腦脊膜受累。影像學證實病變位於左顳葉，左側腦室和左側中腦受壓變形。本例患者病變定位明確，即左顳葉病變伴腦膜損害。

        2﹒定性分析

        患者病變部位單一(左側)、局限(顳葉)，呈進行性加重趨勢;同時有頭痛、眼底視乳頭水腫、腦脊液壓力增高等顱內壓增高表現;首先考慮顱內占位病變。患者急性起病，病程早期有發熱、寒戰等全身感染症狀;腦脊液白細胞增多，並以淋巴細胞為主，雖然缺乏病原學證據，亦應考慮顱內占位病變為炎症的可能性大。但手術前腦脊液病理檢查發現大量紅細胞、淋巴細胞，特別是大量異型細胞(核染色質粗，可見核分裂)，故不排除顱內腫瘤可能。不支持顱內腫瘤的依據是起病太快和進展太快。手術後病理檢查發現左顳葉白質內大片脫髓鞘;部分血管壁纖維素樣壞死，伴有灶狀及片狀新鮮出血，故病變性質為脫髓鞘病變。頭顱CT掃描顳葉病灶中有高密度改變，MRI病變部位混雜信號;腦脊液外觀微混或粉色混濁，腦脊液總細胞數增高，腦脊液病理塗片見到大量紅細胞，均為病灶出血、破入蛛網膜下腔所致。