臨床資料

　　患者男性，22歲，左利手，縫紉工，因“頸後痛半年餘、左上肢無力伴肌肉萎縮3個月”於2011年6月20日人院。半年多前無誘因感頸後疼痛不適、左上肢發涼，3個月前出現左手小指無力，後波及其餘4指，寒冷時加重，發現左手及前臂肌肉萎縮。病程中無感覺異常、構音障礙及吞咽困難。否認頸椎外傷、脊髓灰質炎、毒物接觸史。曾在外院診斷“運動神經元病”。

　　生長發育史：2006年1月至2008年1月身高由158cm增至171cm。神經係統體檢：腦神經無異常，左肘以下肌肉萎縮，以尺側屈肌群明顯，前臂呈現“斜坡”狀，左大、小魚際肌和骨間肌萎縮（圖1，2），右骨間肌、小魚際肌欠豐滿，伸展雙手見震顫，肱二、三頭肌反射及橈反射均左（++）＞右（±），雙Hoffmann征、Babinski征未引出，左上肢肌力近端Ⅴ級、遠端Ⅱ～Ⅲ-級，餘肢體肌力Ⅴ級，深、淺感覺正常。

　　肌電圖：雙上肢神經源性損害（左C6～T1、右C8～T1脊髓前角或神經根受損）。頸椎MRI：中立位椎體C5～6對應下頸髓變細、變扁（圖3）；屈頸位椎體C3～T3背側硬脊膜前移，背側硬脊膜外間隙增寬，其內見流空血管影，增強後均勻強化；對應脊髓受壓前移，緊貼椎體後緣，以C6對應脊髓為甚，髓內信號未見異常（圖4～6）。診斷為“平山病”，給予頸托和營養神經治療後出院。

圖1患者左前臂尺側屈肌群萎縮明顯，肱橈肌相對輕，呈現“斜坡”狀

圖2患者左手大、小魚際肌萎縮

圖3～6患者頸椎MRI，可見中立位椎體C5～7對應下頸髓變細（圖3），屈曲位椎體C3～T3背側硬脊膜前移，背側硬脊膜外間隙增寬，其內見流空血管影（圖4，箭頭），C5～7對應脊髓受壓變扁（左側為著，圖5、6）

討 論平山病（Hirayama disease）又稱青少年上肢遠端肌萎縮，由日本學者平山惠造（Keizo Hirayama）於1959年首次報道，病變主要侵犯頸髓前角細胞，是一種良性自限性下運動神經元疾病。國內已有以雙上肢肌萎縮為主要表現的類似病例報道。

　　本患者發現手部症狀前有2年身高快速增長期，平均每年約長6.5cm，這與丁岩等報道多數患者在青春期身高快速增長後2年左右出現症狀相一致。而長期低頭屈頸工作，頸椎MRI中立位和屈曲位特征性改變，符合發病機製關於“生長發育因素和脊髓動力學學說”。值得注意的是本患者肌萎縮重的左上肢腱反射較對側明顯活躍，有研究發現大約10%～20%的患者反射活躍（但出現病理反射罕見），結合MRI顯示C3～T3背側硬脊膜顯著前移，說明脊髓受壓範圍廣、程度重，有可能輕度波及白質錐體束，提醒應重視平山病的早期幹預，防止病變擴展。