Takayasu病(Takayasu arteritis,TA)又稱為無脈病,是一種原因不明的動脈炎。本文報道1例TA患者病程中出現蛛網膜下腔出血、腦梗死等並發症,並結合文獻討論TA各種並發症的可能原因。
Takayasu病(Takayasu arteritis,TA)又稱為無脈病,是一種原因不明的動脈炎。本文報道1例TA患者病程中出現蛛網膜下腔出血、腦梗死等並發症,並結合文獻討論TA各種並發症的可能原因。
1.病例資料
患者,女,19歲,因“頭暈伴嘔吐近1月”收住院治療。患者於1月前無明顯誘因出現頭暈、頭昏沉,惡心嘔吐,嘔吐為胃內容物,四肢乏力,無明顯咳嗽、咳痰,無發熱,無心慌、胸悶、胸痛不適。就診於當地醫院查血壓(右側上肢)75/40mmHg(1mmHg=0.133kPa),並行頭顱CT未見明顯異常,血常規示紅細胞3.07×1012/L,紅血蛋白102g/L,大便潛血分析示隱血弱陽性;考慮低血容量性休克,給予補液、升壓、抗休克等對症支持治療,但血壓未見明顯上升,持續去甲腎上腺素5mL/h泵入維持,血壓維持在90/60mmHg,複查血常規示紅細胞3.17×1012/L,紅血蛋白101g/L,大便常規隱血陰性,但上述症狀未見好轉。半月前患者突發頭痛,頭暈及頭昏沉未見加重,仍有惡心感,無明顯嘔吐,四肢活動尚可,
急查頭CT示右側額顳葉腦溝、外側裂及鞍上池高密度影,大腦鐮前部高密度增高,考慮蛛網膜下腔出血,立即給予降顱壓、營養神經、止血等對症治療,患者頭痛、頭暈、頭昏沉不適稍有緩解,為求進一步診療就診於我院,門診以“蛛網膜下腔出血及低血壓原因待查”收住院。患者既往體健,否認高血壓、腎髒及心髒等病史。
查體:體溫36.5℃,呼吸19次/分,心率95次/分,四肢血壓:左上肢60/40mmHg,右上肢80/50mmHg,雙下肢180/100mmHg,雙側脈搏消失,血氧飽和度99%。神清,精神差,記憶力,計算力及定向力正常,語言流利,雙側瞳孔等大等圓,對光反射靈敏,雙側眼球活動自如,無眼震,雙側額紋對稱,伸舌居中,雙側鼻唇溝對稱,四肢肌力及肌張力正常,雙側腱反射對稱,感覺及共濟檢查正常,病理征未引出。頸強2指,雙側克氏征(+)。心肺腹查體無陽性體征。
輔檢:血常規示紅細胞計數3.19×1012/L,血紅蛋白102g/L。尿常規、大便分析無異常;生化全套、凝血全套、抗心磷脂抗體、風濕及類風濕全套、免疫全套、狼瘡抗凝物均無異常;血沉53mm/H,超敏C反應蛋白8.2mg/L。查頸部及四肢動靜脈彩超示:雙側頸總動脈管壁增厚,管腔狹窄(大動脈炎改變可能);左側鎖骨下動脈及右側鎖骨下動脈近心段管壁增厚,管腔狹窄(大動脈炎改變可能);雙側上肢動脈血流速度減低;雙下肢動靜脈未見明顯異常;行全顱DSA術,示左側頸內動脈近端約90%狹窄,餘動脈未見明顯異常。複查頭顱CT示右側額顳部片狀密度稍減低灶,伴右側大腦組織稍腫脹,考慮蛛網膜下腔出血吸收後改變,較前明顯好轉。
故考慮診斷為:TA;蛛網膜下腔出血,並給予停用升壓治療,給予激素(甲強龍40mg靜滴,qd),營養神經,改善情緒(舍曲林片50mg,口服,qd)等治療。治療15d後上述症狀明顯好轉,患者未訴頭痛,頭暈及昏沉感,四肢活動尚可,未訴其他特殊不適,查體:四肢血壓:左上肢60/45mmHg,右上肢70/55mmHg,雙下肢110/70mmHg,雙側橈動脈脈搏消失,神清,記憶力,計算力及定向力正常,語言流利,顱神經(-),四肢肌力及肌張力正常,雙側腱反射對稱,感覺及共濟檢查正常,病理征未引出,頸軟,雙側克氏征(-)。
複查頭顱MRI示:左側額葉、顳葉、右側頂顳葉、右側扣帶回腦回異常信號,雙側半卵圓中心、左側基底節區、左側杏仁核、右側顳葉多發點狀異常信號,結合病史,多考慮為新鮮梗死灶,考慮脈管炎所致可能,建議結合臨床。頭顱MRI+DWI+MRA示:左側大腦前動脈起始部、右側大腦後動脈起始部粗細欠均、管腔狹窄;左側頸內動脈末段較對側略細;左側大腦中動脈M1段未見明顯膨隆及狹窄。
頭顱PWI示:以上改變,結合平掃+DWI及MRA,多考慮為梗死改變,脈管炎所致可能。最終診斷:TA病;蛛網膜下腔出血;腦梗死。出院後給予激素(甲潑尼鬆36mg,qd),改善情緒,護胃,補鉀,補鈣,抗血小板聚集(拜阿司匹林)等治療,半月後複查血沉,超敏C反應蛋白均正常。後遞減甲潑尼鬆用量,隨訪半年,患者生活學習正常,炎性指標正常,未複發。
2.討論
80%~90%的TA病例為女性,發病年齡通常為10~40歲。TA廣泛分布於世界各地,在亞洲患病率最高。其病因尚未闡明,可能相關因素有營養缺乏、結核、梅毒、膠原性疾病、風濕熱、自體免疫疾病及非特異性過敏反應等。其病變主要累及主動脈弓、頭臂動脈、頸總動脈及鎖骨下動脈,引起各動脈及分支的管腔狹窄或閉塞而產生腦功能障礙。病變為斑塊狀或長條狀的動脈內膜增厚,使動脈腔發生節段性不規則的狹窄及擴張,在不同部位可有血栓形成,有的已被再通。
1990年美國風濕病協會(ACR)製定的TA診斷標準:①發病及出現症狀或體征時年齡<40歲(本例患者為青少年女性);②肢體有間歇性跛行,活動時症狀加重;③一側或雙側大動脈搏動減弱(本例患者雙側橈動脈脈搏消失);④雙側肢體收縮壓差>10mmHg(左上肢60/40mmHg,右上肢80/50mmHg,雙下肢180/100mmHg);⑤單側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈處聞及雜音(雙側鎖骨下動脈可聞及雜音);⑥主動脈全程、其一級分支或上下肢近端大動脈的動脈造影示動脈狹窄或閉塞,且不能用動脈硬化、纖維肌發育不良或其他原因解釋(本例患者中左側頸內動脈近端約90%狹窄);符合該標準中3項即可診斷,本病例符合診斷標準中5條。
複旦大學附屬中山醫院團隊在2015年提出TA的診斷標準:女性(3分)、年齡<40歲(4分)、胸悶或胸痛(2分)、黑矇(3分)、血管雜音(2分)、脈搏消失或減弱(5分)、主動脈弓及其分支受累(4分)、腹主動脈及其分支受累(3分);得分≥8分考慮TA,在中國人群中診斷敏感度和特異性分別為90.63%和96.97%。本病例得分19分,可確診為TA病。血管造影為其診斷的金標準,血管彩超可提供血管壁特征性改變。
1977年Lupi-Herrera在Ueno的TA分型基礎上,提出四型分類法:頭臂動脈型,累及主動脈及其分支;胸腹主動脈型,累積降主動脈及腹主動脈;廣泛型,具有上述2種病變;肺動脈型。其中頭臂動脈型發病率最高,其次是胸腹主動脈型。
本病例屬於頭臂動脈型。蛛網膜下腔出血多見於動脈瘤或血管畸形患者,TA病導致腦血管病多為缺血性腦卒中,少數情況下出血性腦卒中包括蛛網膜下腔出血多由於合並動脈瘤引起,但本例患者行DSA檢查示左側頸內動脈近端約90%狹窄,未見動脈瘤及血管畸形,尚無蛛網膜下腔出血的重要因素。
分析其原因可能為:患者在發病後持續使用去甲腎上腺素,入院時雙下肢血壓達到180/100mmHg,可推測在患者出現蛛網膜下腔出血時,仍持續去甲腎上腺素治療,雖未測量雙下肢血壓,但可以推測該患者原有中心動脈壓可能一直很高,可能長期高血壓狀態未被發現,導致合並顱內出血。其原因可能與在TA病改變顱內動脈血液動力學基礎上合並高血壓或動脈本身損害有關。但目前尚無TA病累及顱內血管的炎症改變或動脈瘤形成的顱內動脈病理改變的證據。
TA病導致腦梗死的發病機製可能是TA病累及頸部血管時,病變的動脈壁纖維化,呈彌漫性或不規則性增厚、變硬,引起血管不同程度狹窄或閉塞,同時合並血栓形成,栓子脫落阻塞血管遠端形成腦梗死。當頸部動脈狹窄或閉塞時造成其顱內遠端血管低灌注,當側支循環代償不良時易形成分水嶺腦梗死。此外,血管炎累及顱內動脈或動脈栓塞都可導致顱內動脈狹窄。若雙側動脈起始部都存在臨界性狹窄,患者直立時腦部血流灌注壓會明顯下降而表現為反複頭暈、頭昏沉甚至暈厥等。
本病例被誤診為低容量性休克,主要結合病史。分析誤診的原因入院時上肢的血壓無法測量和偏低,脈搏無法觸得,未測量下肢血壓進行對比,醫護人員對病情觀察不仔細,對病情的分析不夠仔細,診斷思路過於局限,在抗休克治療過程中,血壓始終無明顯改變,並出現煩躁不安等症狀,未能及時警覺。提示對青年女性出現不明原因的上肢血壓測不到或持續的低血壓,上肢無脈或脈搏減弱的情況,應警惕大動脈炎的可能,應及時測量四肢血壓,以協助診斷。如高度懷疑TA,應及時行血管彩超或血管造影等檢查,以明確診斷,指導治療。
TA包括活動期治療及血管閉塞期治療。活動期治療以皮質類固醇如潑尼鬆口服為主,無效或潑尼鬆減藥期間複發可加用環磷酰胺或硫唑嘌呤等免疫抑製劑治療。血管閉塞期治療,病變血管較局限可行手術切除術或旁路手術,顱內外血管搭橋術對緩解頸動脈或椎動脈缺血症狀有益。血管擴張劑、抗凝劑、抗血小板聚集療效尚不肯定。TA的預後主要取決於炎症持續狀態及並發症的進展。TA進展緩慢,多數患者預後尚可,5~10年存活率約為80%~97%,出現腦梗死、心功能衰竭,腎功能衰竭和高血壓患者預後差。
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