【CMT&CHTV 文獻精粹】

導語：本文分享了自發性顱內低壓的診斷和治療的多學科研究共識。通過標準化流程和治療原則，推動了臨床實踐的進步，對提升患者護理質量具有重要意義。

自發性顱內低壓(Spontaneous Intracranial Hypotension, SIH)是一種罕見但可能嚴重致殘的神經疾病，其特征是腦脊液(Cerebrospinal Fluid, CSF)的自發性泄漏。這種疾病的年發病率大約是3.7每10萬，由於其臨床表現與其他類型的顱內低壓相似，且缺乏統一的診斷和治療標準，患者常常經曆誤診或治療延誤，導致病情惡化。

2023年10月，General neurology發表了一篇題為“Multidisciplinary consensus guideline for the diagnosis and management of spontaneous intracranial hypotension”的文章，旨在填補這一領域的空白。

本研究基於當前醫學證據和多學科專家小組(Specialist Interest Group, SIG)，創建了一套診斷、調查和管理自發性顱內低壓的最佳實踐指南。研究團隊由29名成員組成，包括神經學、神經放射學、麻醉學、神經外科以及患者代表。通過修改的Delphi流程，結合係統性文獻回顧、患者和醫療保健專業人員的調查以及國際專家的審查，形成了一係列指南聲明，對於提高醫療專業人員對SIH的認識、改善診斷準確性、促進有效治療並減少由SIH引起的殘疾具有重要意義。

內容概述

診斷標準的確立與影像學檢查的重要性

本研究明確了SIH的診斷標準，特別強調了體位性頭痛作為診斷的關鍵臨床特征。研究指出，在患者出現與體位改變相關的頭痛時，應考慮SIH的可能性。此外，研究推薦腦部MRI與全脊柱MRI作為首選的影像學檢查方法，以識別顱內低壓的MRI特征，如垂體增大、腦幹下垂等(見圖1)。這些發現不僅提高了診斷的準確性，也為臨床醫生提供了明確的檢查指導。

一線治療方案與非針對性硬膜外血貼的時效性

研究提出了非針對性硬膜外血貼(EBP)作為SIH的一線治療手段，並強調了治療的時效性，建議在確診後盡早進行。這一建議基於EBP在大多數患者中能夠迅速緩解症狀，且對於持續症狀的患者，通過脊髓造影定位漏點後，可進行針對性治療。這些結論為SIH的治療提供了明確的指導，減少了治療的盲目性。

保守治療與藥物治療的輔助作用

研究還探討了保守治療和藥物治療在SIH管理中的地位。建議在症狀出現初期實施保守治療，如臥床休息和充分補水，同時避免Valsalva動作。此外，盡管藥物治療的證據較少，但研究提出可以考慮使用咖啡因，以緩解症狀，但這不應延遲確定性治療的進行。

脊髓造影的精準定位與治療策略

對於經過EBP治療後症狀無改善或僅有暫時改善的患者，研究推薦進行脊髓造影以精準定位脊髓CSF漏點。根據脊髓MRI的結果和臨床情況，選擇適當的脊髓造影技術，如CT脊髓造影(CTM)或數字減影脊髓造影(DSM)。這些結論為難以通過初步治療控製症狀的患者提供了進一步的診斷和治療方向(見表1)。

並發症的識別與管理的重要性

研究對SIH可能引起的並發症，如硬膜下血腫、腦靜脈血栓形成和淺表性鐵質沉著症進行了討論，並提出了相應的管理策略。例如，對於硬膜下血腫，建議在治療CSF漏的同時，根據血腫的大小和症狀進行保守或外科治療。這些結論提高了對SIH並發症的認識，有助於改善患者的預後。

長期管理與隨訪的重要性

研究強調了對SIH患者進行長期管理和定期隨訪的重要性。建議在治療後的不同時間點進行臨床評估，以監測症狀的變化和潛在的長期並發症。此外，對於無症狀但影像學上有SIH證據的患者，也建議進行定期的神經影像學檢查，以評估長期風險。

總結討論

本文為SIH的診斷和治療提供了標準化的流程，並且通過提出新的管理策略和治療原則，推動了該領域的發展。通過多學科共識的方法，提高了指南的廣泛適用性和接受度，同時有助於在醫療保健專業人員中提高對SIH的認識，從而產生更大的護理一致性，改善診斷準確性。研究還指出了未來研究的潛在方向，如進一步驗證診斷標準、探索更有效的治療方法以及評估長期預後。這些結論和建議為臨床醫生、研究人員以及政策製定者提供了寶貴的信息和指導，有助於提高SIH患者的診斷和治療質量。

參考文獻

CHEEMA S, ANDERSON J, ANGUS-LEPPAN H, et al. Multidisciplinary consensus guideline for the diagnosis and management of spontaneous intracranial hypotension[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2023 Oct;94(10):835-843. doi: 10.1136/jnnp-2023-331166

編輯：耳東

二審：清揚

三審：碧泉

排版：半夏