患者男42歲。聽力障礙伴行走不穩十餘天入院。查體：聽力下降，步態不穩，右側巴氏征（+）。誘發電位顯示雙側聽神經、雙側腦幹聽覺傳導、雙側視覺傳導通路功能障礙。B超示右腎多發結石。MRI示左側枕葉團塊狀等長T1等長T2信號，病灶伴明顯囊性變，周邊環形短T2信號，水腫及占位效應不明顯，周邊呈低信號。縱裂、雙側裂池、環池、四疊體池見線樣短T2信號，雙側顳葉、島葉、額頂葉、小腦蚓部、小腦半球前上部腦表麵、第Ⅴ、Ⅶ和第Ⅷ對腦神經亦見此異常信號，DWI呈低信號，雙側小腦半球輕度萎縮（圖1）。增強後瘤體實性部分輕度片狀強化，病變右側可見無強化區。術中見左枕葉4.0 cm ×3.5 cm ×3.0 cm腫塊。瘤體灰暗色伴部分出血，分界清，質韌，血供一般。病理：瘤細胞彌散分布，膠質纖維豐富；部分瘤細胞胞質空淡，胞核居中，瘤細胞核有輕度異型，可見少數核分裂象。免疫組化染色：瘤細胞表達神經突觸素Syn，尤其是神經纖維區呈彌漫陽性；瘤細胞核表達Neu-N（圖2）。病理診斷：左枕葉中樞神經細胞瘤（CNC）伴部分間變。

圖1T2WI 示病灶呈等長T2信號，邊界較輕，無明顯水腫。雙側大小腦半球腦表麵、腦幹表麵線樣低信號　圖2免疫組化SuPervision法×40：腫瘤細胞表達神經突觸素Syn，尤其是神經纖維區呈彌漫陽性；腫瘤細胞核表達Neu-N

討論CNC是一種神經元及混合神經元膠質瘤，WHO為Ⅱ級，多見於中青年。腦室外少見，主要見於兒童和青年，無性別差異。可發生於額顳頂葉、脊髓及並發於Ⅰ型神經纖維瘤病中發生於顳葉者可伴癲癇發作。本例左枕葉病灶MRI呈等長T1等長T2信號，周邊環形陳舊性出血，瘤周水腫占位效應不明顯，無腦積水征象。增強後病灶強化輕度，囊性變明顯，未見鈣化及流空血管影。免疫組化Syn及Neu-N表達陽性，同時GFAP呈陽性，提示部分膠質化，符合CNC具有膠質和神經分化的雙向前體細胞特性。本例雙側大小腦半球及腦溝裂池見線樣短12信號，考慮為中樞神經係統表麵鐵沉積。臨床上2/3的患者能找到出血灶，其中20%為中樞神經係統腫瘤，通常為室管膜瘤、腦膜瘤、少突膠質細胞瘤和鬆果體腫瘤。而由CNC繼發的中樞神經係統表麵鐵沉積則極為罕見。本例術後聽力未見明顯改善，隨訪半年聽力未見減退，行走不穩症狀改善。找到並手術處理出血灶，尤其是慢性出血灶，可能是治療本病的有效方法。本例腦室外CNC影像學表現不典型，同時伴典型中樞神經係統表麵鐵沉積表現，病理學瘤體部分間變，術前難以定性，最終需病理確診。