男性患者今年56歲，患有原發性腎上腺皮質功能減退症半年，2次出現言語不清伴左側肢體無力，再次入院檢查發現，右側額葉及顳葉片狀急性梗死,確定為POEMS綜合征。
日前，江蘇省江陰市人民醫院確診1例以多次急性缺血性腦卒中為主要表現的POEMS綜合征病例。經查閱文獻，此類病例國內迄今未見報道。
據介紹，該男性患者今年56歲，患有原發性腎上腺皮質功能減退症半年，2012年5月因言語不清1周入院，頭顱磁共振（MRI）檢查明確診斷為腦梗塞，給予擴容、抗血小板聚集、藥物保護血管及激素替代等治療，症狀緩解出院。數月後又2次出現言語不清伴左側肢體無力，再次入院檢查發現，右側額葉及顳葉片狀急性梗死，頭頸CT血管造影（CTA）檢查提示，右側頸內動脈、大腦中動脈M1段狹窄，右側大腦中動脈閉塞；B超檢查提示，肝脾腫大，心包、胸腔、腹腔、盆腔積液。患者全身浮腫，低蛋白血症，甲狀腺功能減退，全身皮膚色素沉著，唇部、肘部、手指關節處尤為明顯，手指指甲蒼白，四肢中度凹陷性浮腫，左側中樞性麵舌癱，四肢痛覺減退。
該院神經內科、內分泌科、血液科專家仔細分析病情和查閱文獻，結合骨穿、肌電圖、免疫球蛋白檢查結果，很快排除了其他疾病，最後確定為POEMS綜合征。
該院神經內科副主任朱祖福副教授介紹，POEMS綜合征是一種病因未明的伴有神經、內分泌、血液、消化、皮膚和腎髒等多係統損害的綜合征，為非常少見的與漿細胞瘤或漿細胞增生有關的疾病。該病發病率低，極易漏診誤診，死亡率高，往往死於多係統衰竭。該病合並腦梗塞鮮見，而以多次急性缺血性腦卒中為主要表現。
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