[接《SLE伴顱內環形強化灶1》]

　　討論

　　顱內曲黴菌感染的診斷

　　本例係統性紅斑狼瘡（SLE）患者病情危重，臨床經過複雜，自發現顱內病灶，曆時近半年，最終經腦活檢病理及組織培養才得以診斷為煙曲黴菌感染，采取手術方式切除病灶。

　　顱內曲黴菌感染少見，占中樞神經係統（CNS）感染的5%，煙曲黴菌是最常見的病原體。在免疫缺陷患者中，單發或多發的膿腫具有明顯的血管侵襲性，伴或不伴血栓，是顱內曲黴菌感染的特點。 顱內曲黴菌感染大部分源於其他髒器的血行播散，亦有約25%單純為顱內感染。其臨床表現多樣，缺乏特異性。磁共振成像（MRI）影像表現多樣，主要為與曲黴菌侵入血管分布一致的不規則病灶，可發生於顱內任何部位，多數為多灶性、多形態性損害，可表現為梗死，梗死後膿腫形成環形強化病灶。曲黴菌膿腫在T1加權成像（T1WI）上為低信號，T2加權成像（T2WI）上為高信號，煙曲黴菌膿腫環形強化壁常較厚。

　　腦脊液（CSF）分析無特異性，可有細胞計數增多、蛋白高、葡萄糖低。CSF培養常陰性， 半乳甘露聚糖檢測（GM試驗）對免疫缺陷患者的侵襲性曲黴菌感染準確度中等。

　　本例病程中僅為一過性視物倒置，無顱外曲黴菌感染，多次MRI檢查均無鼻竇炎，在術前病灶已明顯增大，出現中線移位，也無明顯的臨床症狀，頭顱MRI表現為內單發的病灶，不是典型的顱內曲黴菌感染的MRI表現，CSF檢查均無明顯異常，GM試驗正常，診斷困難。

　　顱內曲黴菌感染確診需要組織病理學證據和（或）組織培養陽性。

　　本例患者在臨床、血清及CSF檢查方麵無特異性，雖影像學檢查具有顱內環形強化病灶的特點，但合並的基礎疾病SLE病情複雜，顱內病灶性質明確困難，最後經顱內病灶活檢才得以明確診斷。

　　有學者總結常規臨床、影像學及實驗室檢查不能確診的16例CNS感染病例腦活檢結果，發現均經術中冰凍病理切片明確了診斷，及時確定了治療方案。

　　對於任何影像檢查提示顱內占位病變、伴或不伴臨床症狀和體征的免疫缺陷患者，均應警惕顱內曲黴菌感染。對臨床、影像和實驗室檢查等常規方法無法確診的病例，建議及早采取腦活檢，避免延誤診治。

　　SLE合並顱內曲黴菌感染

　　SLE合並顱內曲黴菌感染為少見病例，多為個案報道。

　　有回顧性分析顯示，在台灣某醫院35年間共出現15例SLE並發侵襲性真菌感染，其中，顱內真菌感染10例，僅有1例為曲黴菌感染。

　　由於SLE患者須長期接受激素和免疫抑製劑治療，機體免疫力下降，狼瘡性腎炎（LN）導致低蛋白血症、腎功能不全、廣譜抗生素應用和有創性操作，均增加了真菌感染機會。

　　本例患者SLE高度活動，免疫功能低下伴低蛋白血症，院外予激素及多種抗生素治療，屬真菌感染易感人群。

　　顱內曲黴菌感染的症狀、體征常與SLE的表現相互混雜，激素又可掩蓋顱內曲黴菌感染的臨床表現，增加了診治難度。因此，臨床醫師在診治時須特別警惕。

　　顱內曲黴菌感染的治療

　　顱內曲黴菌感染病情凶險，預後差，死亡率高達95%以上。由於成功救治病例少，尚無標準治療方案，推薦盡可能根治或部分切除，術後及不能手術者給予強效抗曲黴菌治療，首選伏立康唑，因其血腦屏障通透能性強。也可用兩性黴素B脂質體、兩性黴素B脂質複合體、卡泊芬淨和伊曲康唑。

　　SLE合並顱內曲黴菌感染的治療更為困難，須權衡利弊，及時調整糖皮質激素和免疫抑製劑，加強支持療法[如靜脈輸注人免疫球蛋白（IVIG）等），選用肝腎毒性低的抗曲黴菌藥物。

　　本例患者初期顱內病灶較穩定，而原發病病情重、並發症多，給予大劑量甲潑尼龍（MP）、血漿置換（PE）、IVIG及對症治療，器官功能得以恢複。

　　在隨訪中發現患者顱內病灶增大，給予開顱活檢，明確診斷為曲黴菌感染，同時實施根治性手術完整切除了病灶，後續伏立康唑口服抗曲黴菌治療。此時患者SLE已無活動，調整為小劑量激素和雷公藤多苷片治療。

　　因此，對SLE合並感染的患者，應充分評估病情，慎重選擇治療方案。

　　小結

　　顱內曲黴菌感染的臨床、影像及實驗室檢查均無特異性，同時存在的基礎病SLE病情複雜，增加了診斷及治療的難度。在常規臨床、影像和實驗室檢查仍無法診斷，且病情許可的情況下，建議及早進行顱內病灶活檢，以快速準確地作出診斷。對於SLE合並感染的患者，治療時要權衡利弊，慎重選擇免疫抑製劑方案。