AVM未破裂前,可無任何症狀;亦可有發育延緩、癲癇發作、頭痛、偏癱、視力障礙;體積大者可有顱內壓增高、腦積水、進行性神經症狀、頭圍增大、顱內血管雜音等。如AVM破裂,則發生出血性腦卒中、蛛網膜下腔出血或腦內出血。可有家族史,曾報道一家三代AVM,似為顯性遺傳(Larsen等,1997)。
動靜脈畸形(AVM)
又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種。典型AVM多位於大腦半球,也見於丘腦、基底節或腦幹,數毫米至數厘米不等,是一團動脈和靜脈雜亂的血管,沒有毛細血管床。出現症狀的年齡由新生兒至年長兒不等。
AVM未破裂前,可無任何症狀;亦可有發育延緩、癲癇發作、頭痛、偏癱、視力障礙;體積大者可有顱內壓增高、腦積水、進行性神經症狀、頭圍增大、顱內血管雜音等。如AVM破裂,則發生出血性腦卒中、蛛網膜下腔出血或腦內出血。可有家族史,曾報道一家三代AVM,似為顯性遺傳(Larsen等,1997)。CT、MRI可顯示腦的缺血灶、鈣化灶、出血、囊變、腦室擴大等影像。治療應手術切除,術前應作血管造影。
AVM的血管盜血現象值得注意(Sheth等,1995)。AVM的臨床症狀除因為占位和壓迫以外,盜血也是重要的原因。由於AVM內部血管阻力低下,動脈血被分流到畸形內,使正常(甚至遠隔)的腦組織灌注不良、慢性缺血,從而引起進行性神經功能缺陷。PET也證明此現象。
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