病例介紹

        主訴及病史患者男性，36歲，因突發右側肢體麻木無力1天入院。1天前突發右側肢體麻木無力伴頭昏，3min後完全緩解，未就診亦未處理。次日上午右側肢體麻木無力反複發作5次，每次持續2~3min，至我院行頭顱CT示左側額葉、枕葉及基底節腔隙性梗死，以急性腦梗死收入院。既往甲狀腺功能亢進病史10年，無高血壓、血脂異常、糖尿病史，無煙酒嗜好。

        查體脈搏72次/分，血壓130/70mmHg。雙眼球輕度突出，甲狀腺輕度增大。意識清楚，言語正常，無麵、舌癱，右側上下肢肌力4+級，淺感覺減退，腱反射正常，巴彬斯基(Babinski)征陽性。

        輔助檢查查血尿常規、肝腎功能、電解質及凝血均正常;空腹血糖4.82mmol/L，甘油三酯0.79mmol/L，總膽固醇3.49mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇1.12mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇1.78mmol/L，同型半胱氨酸5.1μmol/L;類風濕因子及抗鏈球菌溶血素“O”正常，自身免疫抗體、血清梅毒抗體及鉤端螺旋體抗體均陰性，紅細胞沉降率52mm/第1h，C反應蛋白34mg/L;促甲狀腺素0.04U/L，遊離三碘甲狀腺原氨酸(FT-3)14.89pmol/L，遊離甲狀腺素(FT-4)35.86pmol/L，甲狀腺球蛋白(Tg)8.64g/L，甲狀腺球蛋白抗體(TgAb)192.3U/L，甲狀腺過氧化物酶抗體(TPOAb)356.8U/L。心電圖及心髒、頸動脈超聲檢查均未見異常。甲狀腺彩超示雙側甲狀腺輕度彌漫性增大、血流增快;甲狀腺單光子發射型計算機斷層儀(SPECT)示甲狀腺彌漫性增大，攝锝功能增高。頭顱磁共振成像(MRI)示左側額葉、枕葉及基底節長T1、長T2信號，Flair高信號，考慮血管閉塞性病變。

        診療經過診斷為左側腦梗死，橋本甲狀腺炎。予阿司匹林200mg/d、阿托伐他汀20mg/d、丙硫氧嘧啶300mg/d口服及疏血通6ml/d靜脈滴注治療5天，症狀未見好轉;腦血管影像學檢查未見顱內血管狹窄、閉塞，排除腦梗死。內分泌科會診更正診斷為橋本腦病(HE)，停用阿司匹林、阿托伐他汀及疏血通，予甲潑尼龍500mg/d靜滴3天，患者右側肢體麻木無力症狀消失，改為潑尼鬆30mg/d口服並逐漸減量。住院2周痊愈出院，25天後複診頭顱MRI正常。

        討論

        疾病概述HE的病因及發病機製尚不明確，大多數學者認為其是一種因自身免疫反應累及中樞神經係統而產生的疾病。HE多見於女性，女:男=4:1，成人及兒童皆可患病，平均發病年齡44歲。臨床發病主要表現為兩種形式，以癲癇、多發性卒中樣發作為特征的急性發作型;以癡呆、精神症狀為特征的彌漫性進展型，也可以是兩型的混合。其中以意識障礙發生率最高，可表現為意識水平及意識內容的改變。90%~98%的患者糖皮質激素治療有效，預後良好。

        診斷HE尚無確切診斷標準，目前多采用佩舍恩.羅森(PeschenRosin)等提出的診斷標準，包括不能解釋的複發性肌陣攣、全麵性癇性發作、精神異常或局灶性神經功能缺損，並至少包括以下5項中的3項：①腦電圖異常;②抗甲狀腺抗體增高;③腦脊液(CSF)蛋白增高;④對糖皮質激素反應良好;⑤不明原因的頭顱MRI異常。本例36歲，突發右側偏癱，符合5項中的②、④、⑤，可以確診。

        鑒別診斷HE伴卒中樣發作與急性腦梗死均為卒中起病，出現偏癱等神經局灶性體征，鑒別要點如下：①腦梗死好發於中老年，多有高血壓、高血脂、糖尿病、心髒病及高同型半胱氨酸血症等病史，HE好發於中青年，以女性多見，有橋本甲狀腺炎病史;②TPOAb及Tg-Ab顯著升高是HE患者的特征性表現，陽性率100%;③HE頭部影像學檢查大多正常，少數可有非特異性異常，但病灶主要累及皮質和皮質下白質，不符合血管分布，且持續時間短，多可恢複正常，腦血管檢查多無異常，與腦梗死完全不同。

        誤診原因分析及防範

        ①HE發病率極低，臨床表現以意識障礙、癲癇發作最為多見，卒中樣起病並伴明顯影像學改變的HE國內極少報道，且本例偏癱出現在患甲狀腺炎10年後，也很難與HE聯係起來。②本例突然起病，表現為偏癱、偏身感覺減退，且有短暫性腦缺血發作(TIA)的前驅症狀，由於其神經係統症狀不典型，與急性腦梗死發病相似，不易鑒別。③本例先後行頭顱CT、MRI平掃檢查均示左側額葉、枕葉、基底節多發腦梗死，與臨床卒中起病相符，但患者病灶在皮質下呈小片狀，並不符合腦血管分布，未進一步行腦血管影像學檢查。

        對多數HE患者行糖皮質激素治療效果良好，早期確診對改善患者的預後至關重要。本例提示，遇到青年卒中樣發病患者，尤其是女性既往有甲狀腺疾病病史者，即使頭顱CT/MRI提示腦梗死，也應考慮本病的可能，應及時行腦血管影像檢查及甲狀腺自身抗體檢查明確診斷，以免誤診及延誤治療。

        (黃岡市中心醫院神經科肖展翅高聚鄭操倪小紅)