在第八屆中國神經內科醫師大會上，浙江大學醫學院附屬第二醫院腦科中心丁美萍教授介紹了心因性假性癲癇發作患者的管理，醫學論壇網小編將丁教授的講課報告整理成文，希望對您有所幫助！

        定義和流行病學

        心因性假性癲癇發作(PNES)是指由各種心理因素引起的一組發作性事件，包括行為、運動、感覺、自主神經和認知等改變，臨床類似癲癇發作，但無相應腦電生理異常。隨著視頻腦電圖的普及，該病被更多的診斷，對其認識也逐漸加深。

        美國一項調查顯示，5-10%的門診“癲癇”患者和20-40%的住院“癲癇”患者為PNES;Martin等研究報道，初診為癲癇患者在視頻腦電圖監測後32.3%被確診為PNES，且10% PNES患者合並有癲癇發作。

        症狀學及分類

        PNES可發生在任意年齡段，但主要集中於20-30歲人群，約75% PNES患者為女性。

        PNES可分為發作持續狀態和無持續狀態假性發作兩種，發作持續30分鍾以上的為心因性假性癲癇發作持續狀態，與無持續狀態假性發作患者臨床特征和易感因素無差別。

        診斷

        PNES誤診率非常高，平均確診時間約7年，致大部分患者不恰當服用抗癲癇藥，不僅不能控製病情，反可能加重發作，並被誤診為“難治性癲癇”。延遲診斷給患者和家屬造成重大傷害。

        有研究顯示，PNES患者常有性虐待、身體虐待和親人喪失等創傷史；另有研究顯示，63% PNES患者有轉換障礙，19%有軀體化障礙，7%有分離障礙，上述均提示PNES可能是眾多心理疾病的一個常見的共同症狀學表現。PNES表現形式多樣，導致人們對其臨床特征理解不完全，視頻腦電圖對其分型和鑒別提供了更多的依據。

        丁教授回顧文獻後介紹了PNES臨床特征，有以下幾點：①PNES多在清醒時緩慢發生;②發作時間超過2分鍾;③發作過程多閉眼，症狀有波動可出現發作停頓;④上下肢非同相運動;⑤對暗示有反應;⑥發作後呼吸淺快無規律;⑦發作後能回憶;⑧可在發作前及發作中發出帶感情色彩的聲音。

        鑒別診斷

        1、抽搐性PNES具有三個特征：意識保留、眨眼、暗示可加強或減輕發作;

        2、癲癇發作的三個特異性：突然發作、睜眼、發作後意識模糊或入睡;

        3、癲癇大發作後呼吸深長，常伴隨鼾聲;

        4、抽搐性PNES發作後，呼吸增快且不規則，發作後呼吸改變持續時間較短;

        5、驚厥性PNES患者較癲癇大發作持續時間長(140s±62s vs.65s±24s);

        6、睡眠中發作是癲癇特異性症狀，而PNES可有貌似睡眠的情況;

        7、比較驚厥性PNES和癲癇的伴發聲音，帶感情的PNES者較為常見，而癲癇常在發作前發單調音。

        8、利用肌電圖有助於鑒別驚厥性癲癇和PNES;

        9、神經心理檢查也有助於鑒別，PNES患者的人格障礙可分為偏執型、分裂型、精神分裂型或邊界、比表演型、反社會型和自戀型，但癲癇患者的人格障礙多歸類於回避型、依戀型和強迫症;

        10、神經影像研究鑒別：①基於三維的形態學分析顯示，PNES患者右側大腦半球運動區和前運動區及雙側小腦半球的皮層變薄;②靜息fMRI顯示，PNES患者中央前溝和島葉間功能聯係異常;③PNES患者注意網絡、感覺運動網絡、皮層下腦區和默認網絡有關的腦區結構連接網絡發生異常改變。

        治療

        近3/4的PNES患者在確診前接受抗癲癇藥物治療，35% PNES患者確診後繼續服用。在這方麵，丁教授指出，抗抑鬱治療和認知行為治療以及醫患間交流是非常重要的。如果患者依從性高，則預後較好。

        小結

        診斷癲癇，需排除假性發作可能，尤其在治療不佳時，對PNES的早期診斷非常重要。病史很重要，但有時並不可靠，診斷要點為發作誘因、環境、先兆、意識情況、發作時症狀和發作後的情況，讓家屬盡可能提供視頻，讓患者盡可能描述主觀感受都很重要。典型發作結合記錄到的腦電波活動可使診斷準確性達90%以上。對患者的管理包括對合並心理疾病的治療。另外，與患者的溝通和患者對疾病的認知是有效治療的必須步驟！