中國卒中學會第一屆學術年會暨天壇國際腦血管病會議2015專題報道（CSA&TISC2015）

　　2015年6月27日上午，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院管陽太教授在天壇國際腦血管病會議2015的神經免疫相關性血管病論壇就“SUSAC綜合征”進行了詳細的闡述。

　　SUSAC綜合征又稱為視網膜耳蝸腦血管病變，是一種罕見的原因不明的腦血管病，以大腦、視網膜小動脈和耳蝸微血管病變為主，臨床表現典型的三聯征：腦病、視網膜病、耳聾病。SUSAC綜合征的發病年齡在7-72歲之間， 20-40歲多發，女性多見，男女發病率之比為1:3，發病無種族偏向。目前支持SUSAC綜合征是“自身免疫介導的小血管病”假說（見圖）。

　　SUSAC綜合征典型三聯征通常在2-4年內出現，多數呈複發-緩解病程，有自限性。臨床表現包括：

　　腦部症狀：①頭痛：約50%的患者出現嚴重的、全麵的頭痛；②精神症狀：75%患者出現精神異常、性格改變；精神情緒異常與胼胝體損害有關。

　　視網膜及耳蝸症狀：①40%的患者視網膜動脈分支阻塞和聽力喪失症狀並存；②眼部症狀：視力下降、視野缺損，可突發或緩慢發生；③耳蝸症狀：亞急性、嚴重程度不一、單側或雙側耳聾。

　　耳聾病：耳鳴、耳聾、低至中頻的聽覺損害。

　　SUSAC綜合征的病程各異，分為單相型和多相型。單相型：以腦部病變為主，表現為亞急性頭痛、神經精神症狀、癲癇（病程多<2年）；多相型：以視網膜動脈分支阻塞和聽力喪失為主，伴或不伴腦部病變（病程多>2年）。

　　SUSAC綜合征影像學檢查可見病灶分布主要在白質、灰質和其他部位。白質：胼胝體（100%受累）、腦室周圍及半卵圓中心白質；灰質（70%受累）、軟腦膜（30%受累）；其它：如小腦、腦幹（30%受累）。病灶信號為T1低信號、T2高信號、Flair高信號和Gd增強（70%病灶可見強化）。影像特點為：MRI示胼胝體多發空洞樣（亞急性期、晚期）病灶、DTI示胼胝體膝神經纖維結構退化、DWI示高信號，內囊多發“珍珠串”病灶。熒光素眼底血管造影（FA）檢查可見視網膜中央動脈分支閉塞、或血管代償擴張出血。腦脊液(Cerebro-Spinal Fluid，CSF)檢查為非特異性改變；白細胞輕度增多，IgG抗體可升高；罕見寡克隆區帶；血免疫指標如ANA、cANCA、pANCA等可陰性。

　　根據患者的臨床表現、實驗室檢查和影像特點可進行臨床診斷，需與多發性硬化、視神經脊髓炎、中樞神經係統血管炎進行鑒別診斷。

　　采用免疫調節聯合/抗血小板或抗凝治療，包括類固醇激素（甲強龍、強的鬆）、免疫球蛋白、免疫抑製（硫唑嘌呤、環磷酰胺、黴酚酸酯）、血漿置換（類固醇和免疫球蛋白治療無效的選擇）和抗血小板/抗凝治療（阿司匹林為一線藥物）。急性期可采用大劑量甲強龍靜滴（90%有效），後口服強的鬆維持; 複發期治療采用環磷酰胺靜滴，每4周一次；或者環磷酰胺聯合免疫球蛋白治療。