·讀圖析病例 學神經領域知識

　　患者，男，31歲。因“頭痛伴頭暈6 d，左側偏身持續麻木4 d”於2014年9月25日入院。患者於2014年9月19日無明顯誘因下出現間斷枕部疼痛，脹痛感，伴有頭暈，視物旋轉，伴惡心、嘔吐數次，量多，開始為胃內容物，後為咖啡樣物，大汗，自覺體溫升高，無意識改變、肢體力弱、抽搐、二便失禁等，就診於當地醫院，顱腦計算機斷層掃描（CT）未見異常高密度影，磁共振成像（MRI）的彌散加權成像（DWI）提示右側丘腦、右側小腦片狀高信號。考慮急性腦梗死（右側小腦、右側丘腦）、炎性病變不除外，予以抗血小板聚集、脫水、改善循環等治療（具體不詳），2 d後頭暈好轉，但枕部疼痛未見明顯改善，每次持續1～2 h，每天5～6次，並在4天前（9月21日）出現左側顏麵及肢體持續麻木。外院繼續予以抗栓、改善循環治療，患者症狀未見明顯改善，於2014年9月25日到我院就診，複查顱腦MRI及表觀彌散係數（ADC），提示為急性腦梗死，收入神經內科。

　　既往史

　　患者為司機，既往有頸椎病病史，吸煙10年，5支/天，偶爾飲少量白酒。發病前半月有頸部推拿按摩等誘因，無高血壓、糖尿病、心髒病史。

　　查體

　　血壓135/78 mmHg（左側上臂），133/74 mmHg（右側上臂），心率66次/分，心律齊，肺腹查體未見明顯異常。

　　神經係統專科查體：神誌清楚，語言流利，雙側瞳孔等大等圓，對光反應靈敏，無眼震，雙側額紋、鼻唇溝對稱，示齒口角無偏斜，伸舌居中，四肢肌張力正常，肌力Ⅴ級，右側麵部感覺較左側減退，左上肢及左側軀幹較右側淺感覺減退，其餘感覺正常，雙側病理征陰性，指鼻、跟膝脛試驗穩準，腦膜刺激征陰性。

　　實驗室檢查

　　血常規、尿常規、便常規、生化全項、呼吸道病毒檢查、凝血、風濕組合、抗核抗體全套、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗磷脂抗體、同型半胱氨酸、甲狀腺功能七項（2014年9月26日）均屬正常範圍。

　　影像檢查

　　頭顱MRI的DWI（外院2014年9月20日）提示右側丘腦、小腦片狀高信號。

　　入院後行心電圖、心髒彩色超聲，消化、泌尿超聲，經顱多普勒超聲均正常。

　　頭顱MRI及ADC（2014年9月25日）提示右側丘腦、小腦急性腦梗死（圖A～D）。

注：圖A為ADC成像，圖中紅框內提示右側小腦示條片狀低信號；圖B、C、D為相同位置的DWI和T2 FLAIR成像可見條片狀高信號影。FLAIR：液體衰減反轉恢複序列

　　頭頸動脈計算機斷層掃描血管造影（CTA）（2014年9月26日）：提示右側椎動脈（寰樞關節處）管腔局限纖細，管腔重度狹窄（圖E～F）。

圖E、F為CTA成像，提示右側椎動脈近寰樞關節位置管腔狹窄（圖中箭頭所示）。CTA：計算機斷層掃描血管造影；ADC：表觀彌散係數；DWI：彌散加權成像

　　右側椎動脈行壓脂T 1加權成像（FS-T1WI）（2014年9月27日）顯示：右側椎動脈（寰樞關節處）呈明顯高信號改變，其內可見纖細空流信號。

　　頸部三維時間飛躍磁共振血管成像（3D-TOF）原始數據其內上可見條狀低信號影，管腔局限性重度狹窄，提示夾層（下圖）。

注：圖中藍色箭頭所示為右側椎動脈近寰樞關節位置血管壁高信號影及同層麵管腔變細（藍色箭頭所指）。MRI：磁共振成像；FS-T1WI：壓脂T1加權成像

　　入院診斷

　　急性腦梗死（右側小腦、丘腦）

　　右側椎動脈夾層？

　　診療經過

　　該患者為年輕男性，無腦血管病危險因素，右側小腦及丘腦的病灶，雖然符合血管分布，但是不能除外炎性脫髓鞘性疾病，因此門診時複查頭顱MRI及ADC。病灶區ADC低信號，支持急性腦梗死診斷，除外炎性相關性疾病。入院後進一步尋找急性腦梗死的危險因素，積極完善各項檢查如免疫係列及心髒血管等輔助檢查，以除外心源性栓塞、易栓症等可能，結果均無異常。根據半月前有頸部外傷史，考慮到夾層的可能，進一步行評估顱內外血管。頭頸動脈CTA提示右側椎動脈寰樞關節位置有狹窄，該段遊離於橫突孔之外，是夾層的好發部位；對該狹窄區進一步做管壁分析，行FS-T1WI，發現右側椎動脈有壁間血腫，支持夾層診斷。給予華法林抗凝治療，控製國際標準化比值（INR）在2.5左右，針對左側肢體麻木，請理療科康複治療。

　　出院診斷

　　急性腦梗死

　　右側小腦、丘腦

　　右側椎動脈夾層

　　少見原因：右椎動脈夾層（TOAST分型）

　　隨訪

　　出院1個月後患者仍偶有頭痛，左側偏身麻木，建議繼續康複治療。複查MRI右側椎動脈脂肪抑製像，提示動脈夾層明顯好轉。建議繼續口服華法林3個月後可考慮停藥。

　　診療分析

　　動脈夾層是青中年腦梗死的主要原因之一，是由於動脈內膜破損，血流從血管內皮破裂處流入血管內膜-中層之間或血管中層-外膜之間所致的血管性病變。根據發病部位可分為頸動脈夾層和椎基底動脈夾層。根據病因可分為繼發性與自發性兩大類。自發性夾層的病因有肌纖維發育不良、馬方綜合征、彈力纖維性假黃瘤等，而繼發性夾層的主要原因為外傷，如駕駛車輛時突然急刹車致的頸部後仰，如果伴有頸椎骨折及脊髓損傷的患者，發生夾層的概率更高。

　　該患者為青年男性，發病前半月有頸部推拿按摩史，長期吸煙史，而無高血壓病、糖尿病等明顯動脈粥樣硬化危險因素，提示外傷可能是其椎動脈夾層的發病原因。典型的自發性頸動脈夾層表現為頸部、頭持續性非搏動樣疼痛、Horner征、腦神經缺失症狀，這些症狀與發生壁間血腫產生的局部壓迫作用及栓子造成局部缺血有關，但有報道栓塞機製是主要的機製。約20%患者在梗死前沒有提前的警示症狀。本患者發病前有明顯的枕部疼痛，左側顏麵、偏身感覺障礙，是由於椎動脈夾層，壁間血腫導致管腔狹窄引起血流動力學障礙以及局部形成栓子脫落，造成右側小腦梗死，局部水腫而頭痛，左側偏身持續麻木為右側丘腦梗死的表現。

　　腦血管造影術雖被認為是診斷夾層的金標準，但出現“雙腔征”或“靜脈期對比劑滯留”直接征象的概率較小。而且價格高，且為侵入性檢查，有一定風險。MRI可以直接看到血管壁間血腫，也是診斷頸部血管夾層不錯的方法。軸位脂肪抑製像可以看到夾層的血管壁間呈“新月形”的偏心高信號。但是可能會受頸部骨骼及血管彎曲程度的影響，產生假的新月體。另外，血腫不同時期在T1上出現的信號強度也會變化，幹擾對夾層的早期診斷。近些年，隨著影像學技術的發展，高分辨MRI成像已經開始用於診斷頸動脈血管夾層，對夾層血管壁間的血腫更加敏感，3D-TOF序列對血流敏感，在飽和了靜脈血液信號以後，正常情況下頸動脈血流顯示為均勻極高信號，當腔內流速極低或停止時，則高信號消失。三維快速自旋回波序列（3D-SPACE）不同於傳統的T2WI黑血序列，使用了可變反轉角技術，因而采集效率明顯提高，可以在較短時間內獲得較高空間分辨率的各向同性圖像。對於以往不能檢測出的較小的病變或是骨質結構附近的病灶，敏感性和準確度大大提高。

　　該患者在我院行3D FS-T1WI，已經清楚地看到右側椎動脈壁間呈新月形的高信號，即血腫，診斷明確，並未再進一步行高分率磁共振血管成像檢查。

　　2010年美國心髒協會/美國卒中協會的缺血性卒中防治指南推薦抗凝和抗血小板聚集治療均可應用於頸部動脈夾層。對於內科治療效果不好，存在夾層動脈瘤逐漸擴大的，伴有明顯血流動力學障礙的情況，可考慮介入支架置入術。該患者給予積極抗凝治療後，臨床症狀穩定，並未給予血管內處理。

　　總之，臨床上遇到無明顯動脈硬化危險因素的青中年患者，突發後循環梗死表現時，需考慮椎動脈夾層可能，可以進一步行FS-T1WI，直接觀察血管壁情況，如果有條件可以進一步行高分辨率MRI檢查，以提高陽性檢查率。