問：

17歲病人，從沒來過月經，查B超示始基子宮，乳房未發育，外陰發育幼稚，探針探陰道深6.5cm。體重指數：21kg/m2，性激素檢查：E2 23.8pg/ml，T 0.72ng/ml，P 0.85ng/ml，PRL 15ng/ml，LH<0.1mIU/ml，FSH 0.54mIU/ml，是否需要查染色體?如何治療?能否使用複方口服避孕藥來治療?

太原市婦幼保健院李豔老師回答：

患者B超示始基子宮，乳房未發育，外陰發育幼稚，探針探陰道深6.5cm。從臨床症狀可看出為低雌激素性閉經，根據性激素：E2 23.8pg/ml，PRL 15ng/ml，LH<0.1mIU/ml，FSH 0.54mIU/ml，可以診斷為低促性腺激素性閉經。同時需要追問患者是否有嗅覺障礙，如果同時伴有嗅覺障礙則為kaLLmann綜合征。

患者因為雌激素很低，子宮沒有發育，B超不能準確判斷是否為始基子宮。

始基子宮與幼稚子宮的區別：始基子宮為雙側副中腎管融合後不久即停止發育，子宮極小，多數無宮腔或為實體肌性子宮，無子宮內膜，沒有功能，再補充雌激素也長不大;幼稚子宮為雙側副中腎管融合形成子宮後發育停止所致，有子宮內膜。子宮和人是一樣的，人要靠吃飯長大，子宮要靠吃雌激素長大，患者為低雌激素性閉經，雌激素非常低，第二性征沒有發育，B超子宮偏小，可能為幼稚子宮，是因為缺乏雌激素導致的，而低促性腺激素性閉經患者同時伴有子宮異常比較少見。當補充雌激素後，患者第二性征發育，子宮也逐漸長大，當補充孕激素時，能撤退出血，表明這個子宮是有功能的，在當時未補充雌激素時為幼稚子宮;如果當補充雌激素後，患者第二性征發育，但子宮仍未長大，則為無功能的子宮，才稱為始基子宮。

治療方案：

1.患者為低促性腺激素性閉經，須要做頭顱核磁，排除顱內占位性病變;而如果是高促性腺激素性閉經，小於30歲的患者，才需要查染色體。

2.低促性腺激素性閉經時，此時為低雌激素性閉經，因為雌激素低，就不能誘發排卵，沒有排卵，就沒有孕激素產生，此時雌激素及孕激素都缺乏了，需要補充雌激素，同時又要補充孕激素。即人工周期治療：分為來月經方案(雌孕激素周期序貫，雌孕激素連續序貫)，和不來月經方案(雌孕激素連續聯合)，不管哪種方案，我們的目就是要把雌激素補進去(補充孕激素的主要目的就是對於有子宮的患者對抗雌激素對子宮內膜的增殖作用)。因為她們都比較年輕，故多使用來月經方案。

來月經方案：雌孕激素序貫治療，是模擬女性激素周期性變化而製定的方案。其中雌孕激素周期序貫治療：雌激素使用21-28天，後12天或14天加用孕激素。其複方製劑是克齡蒙;雌孕激素連續序貫治療：雌激素一直使用不停止，每月後12天或14天加用孕激素，其複方製劑是芬嗎通。不來月經方案：如果病人不想來月經，則可使用雌孕激素連續聯合方案，即每天都使用雌激素及孕激素。但在激素補充以前須要做相關檢查，排除了禁忌證才能使用。

但此患者須從小劑量開始給補佳樂，即模擬青春期性激素分泌過程，每天0.5mg補佳樂，一般先促進身高，骨骺愈合後再用雌激素促進乳房和生殖器發育，因為大劑量雌激素會使骨骺過早閉合，影響最終身高，以後可以逐漸增加補佳樂劑量，待子宮長大，內膜厚度大於0.5cm時，用黃體酮撤退出血，最後釆用雌孕激素周期序貫治療，也可以使用克齡蒙和芬嗎通等雌孕激素複方製劑。

患者能否使用複方短效口服避孕藥呢?從原理上講也可使用，因為複方短效口服避孕藥含有雌激素及孕激素，但是，其所含的雌孕激素均為高效的雌孕激素，所以能抑製FSH、LH分泌，抑製卵泡募集及卵泡發育從而達到避孕的效果。而低促性腺激素性閉經的患者本身FSH、LH就很低，卵泡不發育，不需要避孕藥來抑製性腺軸，抑製卵泡發育，此時補充高效的複方口服避孕藥還會帶來一些副作用，所以隻需要補充生理劑量的雌孕激素即可，即人工周期治療(治療原則：補充最低的，有效天然的激素)。

3.雌激素對骨量的積累非常重要，尤其處於青春期發育階段，而且缺乏了雌激素會導致骨量快速丟失，所以在補充激素時，同時還要及時補充鈣及維生素D,把骨質疏鬆，骨量低下的風險降到最低。