【一般資料】

        患者，女，45歲

        【主訴】

        因“發現子宮肌瘤6個月，近期增大”於2017年3月6日收入院。

        【體格檢查】

        婦科檢查:外陰發育正常;陰道通暢;黏膜皺襞滑潤，伸展良;宮頸表麵光滑;子宮後位，略大於正常，表麵不平，活動尚可。子宮偏右側觸及約4.0cm×4.0cm大的囊實性包塊，無觸痛，活動欠佳。雙側附件區未觸及異常。

        【輔助檢查】

        婦科彩超示:子宮後位，5.4cm×6.0cm×4.9cm，宮腔線清;內膜1.4cm，回聲不均;宮腔內見0.9cm×0.4cm稍強回聲，宮壁回聲不均勻;肌層見少量點狀強回聲，子宮前後壁見多個低回聲結節，最大位於前壁0.7cm×0.5cm，右側壁近峽部外見4.4cm×3.7cm以實性為主的囊實混合性包塊;左卵巢正常大，回聲欠均，右卵巢未顯示;雙附件未及明顯包快。CDFI:未見異常血流信號。盆腔積液深2.0cm。超聲診斷:子宮多發肌瘤(合並囊性變)?子宮內膜息肉?

        【初步診斷】

        子宮肌瘤?子宮內膜息肉?

        【治療】

        與患者及家屬溝通後決定於2017年3月8日行手術治療。術中行宮腔鏡檢查術，將子宮內膜息肉完整切除。腹腔鏡下探查見:子宮後位，體積稍大，於右側闊韌帶方向凸出一大小約為4.0cm×4.0cm腫物，凸起程度未超過右側圓韌帶，膀胱反折腹膜稍隆起，表麵光滑無粘連，雙側輸卵管卵巢未見明顯異常。與家屬溝通後行腹腔鏡下子宮闊韌帶腫物切除術，剝除腫物過程中包膜破潰，有爛肉樣組織溢出。腫物與子宮右側壁界限不清。將爛肉樣組織送快速病理，病理回報:(子宮肌瘤)內見異型腺體，不能除外腺癌，待石蠟切片最後確定。建議手術切除全子宮及雙側輸卵管、卵巢，家屬拒絕切除全子宮及雙側輸卵管、卵巢。術中切除腫瘤組織，待常規病理回報後再行進一步治療。2017年3月10日術後常規病理回報:分泌型宮內膜，局部呈息肉樣改變，(子宮闊韌帶腫物)惡性腫瘤，結合免疫組化染色及形態學特征考慮為室管膜瘤。北京協和醫院病理會診:(子宮闊韌帶腫物)病史符合室管膜瘤，建議二次手術。2017年3月15日行擴大型全子宮切除術+雙側輸卵管切除術+雙側卵巢切除術+盆腔淋巴結清掃術+惡性腫瘤病灶清除術。巨檢:子宮右側闊韌帶方向凸出一囊實性腫物，大小4.0cm×4.0cm，切麵灰白，糟脆，似爛肉樣。鏡檢:瘤細胞密集排列，細胞大小較一致，細胞核呈圓形或橢圓形、深染，胞漿淡染，瘤細胞圍繞中央孔呈特征性室管膜菊形團結構(圖1)。免疫組化:ER(陽性率90%)、PR(陽性率90%)、P16(部分+)、Ki67(陽性率20%)、P53(-)、CK(AE1/AE3)(局部弱+)、Vimentin(+)、calretinin(-)、EMA(部分+)、α-inhibin(-)、CK7(-)、GFAP(+)、CD10(-)、PAX-8(+)、S-100(部分+)。2017年3月21日病理回報:子宮肌壁及漿膜麵:室管膜瘤，浸潤子宮肌壁及右側宮旁組織，腫瘤內有出血，周圍纖維組織增生;右側輸卵管管壁內及周圍組織、卵巢周圍組織內有浸潤;右側卵巢內見多個擴張卵泡，未見腫瘤浸潤;左卵巢及輸卵管未見著變，子宮多發平滑肌瘤，(右宮旁腫瘤病灶)內見少量腫瘤成分，有出血及炎細胞浸潤;右側閉孔淋巴結見腫瘤轉移(2/10)，餘盆腔淋巴結未見轉移。病理學診斷:子宮闊韌帶室管膜瘤並子宮肌壁及漿膜麵及右側輸卵管及右側閉孔淋巴結轉移。

        【討論】

        室管膜瘤是起源於室管膜細胞及室管膜下膠質層的腫瘤，是中樞神經係統中一種特征性的膠質細胞腫瘤，占原發性中樞神經係統腫瘤的2%～9%。發生部位主要為與室管膜相近部位的顱內或脊髓內，發生於顱外或脊髓外者較罕見，最常見於骶尾部，其他發生部位包括卵巢、縱膈、子宮韌帶、子宮直腸間隙和網膜等。發生於子宮韌帶者加上本例僅8例。患者發病年齡13～66歲，包括闊韌帶6例，卵巢係膜、宮骶韌帶各1例。患者主要症狀為下腹部疼痛，其次是腹部包塊，常發生於單側，且右側多見，僅1例發生於左側，瘤體大小不一，直徑約2～14cm，呈囊實性或囊性。實性區域可有出血、壞死，切麵灰白，質脆，似魚肉樣。鏡下觀察:子宮闊韌帶室管膜瘤與中樞神經係統室管膜瘤組織學特點類似，瘤細胞大小較一致，瘤細胞的胞漿突起圍繞血管形成假菊形團結構或瘤細胞圍繞中央孔呈現特征性的室管膜真菊形團結構。免疫組化:與中樞神經係統室管膜瘤相比，子宮闊韌帶室管膜瘤同樣表達GFAP、vimentin及S-100，但前者不表達ER、PR，後者ER、PR高表達。闊韌帶室管膜瘤較罕見，臨床易誤診，術中快速病理易診斷為分化較差的腺癌。鑒別診斷:(1)卵巢生發上皮來源腫瘤，如漿液性腺癌，無假菊形團結構及血管周圍無核區，免疫組化上皮標記物呈陽性，GFAP及S-100呈陰性。(2)顆粒細胞瘤:腫瘤細胞體積小，核深染，常可見核溝，瘤細胞環狀排列形成Call-Exner小體，細胞核呈離心性排列，但小體中央缺乏血管且無明顯的無核細胞區出現;免疫組化顆粒細胞瘤α-Inhibin陽性，GFAP陰性;而室管膜瘤α-Inhibin陰性，GFAP陽性。(3)平滑肌瘤:無假菊形團結構及血管周圍的無核區，免疫組化表達SMA及desmin，不表達GFAP。(4)闊韌帶腺肌瘤:由子宮內膜組織和增生的平滑肌組織構成，細胞無異型性。免疫組化染色:子宮內膜腺上皮及間質細胞表達ER、PR，間質細胞表達Vimtin、CD10，平滑肌細胞表達SMA，不表達GFAP。以手術切除為主，預後較好。綜上，闊韌帶室管膜瘤可依靠GFAP染色明確診斷。闊韌帶室管膜瘤罕見，且缺乏長期隨訪資料，因而對其生物學行為的研究數據不足。已報道的8例闊韌帶室管膜瘤(包括本例)中，3例初次手術時已出現腹腔播散性轉移。闊韌帶室管膜瘤的生物學行為符合低度惡性，可有多次手術機會。闊韌帶室管膜瘤的預後優於中樞神經係統室管膜瘤，術後輔以放療、化療可延長生存期甚至可長期存活。本例患者術中已出現淋巴結轉移，屬於晚期病例，術後輔以化療，隨訪至今患者情況良好，但仍需繼續隨訪。

        原始出處：

        陳燕如, 藺軍敏, 李晶,等.子宮闊韌帶室管膜瘤1例及文獻複習[J].現代婦產科進展, 2017, 26(12):956-957.