病史摘要

患者女性，50歲，因“頭痛伴惡心﹑嘔吐1天”於2012年4月13日入院。患者於入院前1天無明顯誘因出現持續頭痛陣發性加重，伴惡心﹑噴射樣嘔吐1次，嘔吐物為胃內容物，就診於我院急診科，當時測血壓為“180/110mmHg”，急診醫生給予“烏拉地爾”200μg/min靜脈滴注控製性降壓後，患者上述症狀緩解，血壓控製在126/60mmHg。行頭顱CT檢查示：雙側腦室前角狹窄改變多考慮額葉輕度腫脹改變。為進一步診治，門診以“高血壓，高血壓腦病”收住高血壓科。發病以來，睡眠及飲食無異常，大便幹燥，體重無變化。患者既往高血壓病史6年餘，血壓最高時150/90mmHg，間斷服用“酒石酸美托洛爾25m.qd”，平時血壓在100/65mmHg左右。6年前因“卵巢囊腫，子宮肌瘤”行“子宮切除術”，有糖尿病病史4年，未予特殊治療。3年前行“膽囊摘除術”。無煙酒史，患者工作壓力大。25歲結婚，孕1產1，孩子體健。患者近1年出現潮熱、煩躁。父母均患高血壓。

體格檢查

入院查體：.36.2℃，.72次/分，.19次/分，B.120/70mmHg，神誌清晰，急性病容，發育正常，自動體位。頭顱五官無異常，頸軟，無抵抗。胸廓對稱無畸形，雙肺呼吸音清晰，未聞及幹、濕性囉音。心前區無異常隆起，心尖搏動無彌散，未觸及震顫，叩診心界不大，心率72次/分，律齊，心音有力，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。周圍血管征陰性。腹部未觸及包塊，腸鳴音正常。雙下肢不腫。生理反射存在，病理反射未引出。

常規輔助檢查

血常規示：中性粒細胞0.82，淋巴細胞0.15;尿糞常規均正常。

空腹血糖：11.25mmol/L，甘油三酯：1.89mmol/L。

甲狀腺功能化驗未見異常;其餘化驗正常。

頭顱CT檢查示：雙側腦室前角狹窄改變多考慮額葉輕度腫脹改變。

心電圖正常。

入院診斷

①血壓(3級，很高危)，高血壓腦病，心功能Ⅰ級;②2型糖尿病;③卵巢囊腫;④子宮切除術後6年;⑤膽囊摘除術後3年。

診治經過與診治思維

1.簡要治療經過及病情變化

入院後予琥珀酸美托洛爾緩釋.23.75m.Qd以及阿普唑倫鎮靜等治療，患者前述症狀完全緩解。患者於入院第二天10pm洗臉時再次突發劇烈頭痛，難以忍受，伴惡心、全身不適，煩躁查體不配合，嘔吐一次。發病即刻測血壓170/110mmHg，雙肺未聞及幹濕性囉音，心率110次/分，律齊，無雜音，雙下肢不腫。給予烏拉地爾25mg緩慢靜脈推注後以200μg/min維持，2小時後血壓降至130/80mmHg，減量至50μg/min維持。曲馬多注射液止痛，地西泮以及丙泊酚注射液鎮靜，頭痛症狀好轉並逐漸完全緩解，除感疲乏外，無不適。血壓控製在120/70mmHg左右，心率降至60次/分左右，停用烏拉地爾，前後共持續約6~8小時。之後血壓在110~120/60~70mmHg左右。入院第四日中午12時再次突發劇烈頭痛，即刻測血壓180~190/100~110mmHg，並出現嘔吐，煩躁哭鬧。再次給予烏拉地爾降壓，嗎啡鎮靜止痛治療，血壓控製在120/70mmHg以下時，頭痛症狀逐漸緩解。之後上述情況反複發作，自入院以來已發作近10次。

(1)修訂診斷：

高血壓，嗜鉻細胞瘤?2型糖尿病;高甘油三酯血症。

因考慮有嗜鉻細胞瘤等繼發性高血壓可能，在完善常規檢查基礎上，入院後進一步行繼發性高血壓篩查的相關檢查。

(2)實驗室檢查：

甲狀腺檢查正常;垂體激素檢查未見明顯異常;腫瘤標誌物未見異常;三次檢測血兒茶酚胺：DA未測到，EP.10.01ng/ml，N.332.7ng/ml(4月16日)，DA未測到，EP.10.85ng/ml，N.344.1ng/ml(4.16日)，D.66.0ng/ml，EP.21.8ng/ml，N.472.2ng/ml (4月19日)(參考值範圍：D.21.4~179.5ng/ml，EP.21.98~179.5ng/ml，N.230.1~615.9ng/ml);RAS係統：血管緊張素AI基.1.42ng/(ml·h)[參考範.0.05~0.79ng/(ml·h)]，血管緊張素AI激.16.65ng/(ml·h)[參考範.0.93~6.65ng/(ml·h)]，血管緊張素AⅡ基.46.34pg/ml(參考範.28.20~52.20pg/ml)，血管緊張素AⅡ激.306.84pg/ml(參考範.55.30~115.30pg/ml)，醛固酮ALD基.74.43pg/ml(參考範.59.00~174.00pg/ml)，醛固酮ALD激.190.00pg/ml(參考範.65.00~296.00pg/ml)，腎素活性PR.1.38ng/ml(參考範.0.05~0.79ng/ml)。

(3)影像學檢查：

複查頭顱CT未見明顯異常;雙腎形態、腎上腺、腎血流彩超未見異常;雙側腎上腺、後腹膜CT未見異常;子宮附件CT示：左側附件區囊性占位，考慮囊腫(既往因子宮內膜異位症，行手術治療，術後複發囊腫，經檢查明確為巧克力囊腫);雙腎圖未見異常;TCD：雙側頸內動脈血流速增快，雙側椎動脈血流速度增快;頸動脈彩超：左側椎動脈全程管徑纖細(生理性);MRI：腦血管未見異常，增強顯示垂體體積增大，明顯強化垂體組織內可見輕度強化腫塊影，大小約1.2cm×1.0cm×1.0cm，病灶偏向垂體窩右側，垂體柄向左側偏移，並繼發垂體窩擴大，鞍底下陷，但骨質結構完整，未見明顯破壞征象，垂體瘤多考慮。縱隔、胸腔未見異常，肝右葉小囊腫，頸5/6椎間盤突出，椎管輕度狹窄;眼底檢查未見異常;腦電圖檢查未見明顯異常。

2.患者病史特點

(1)更年期女性，無前驅症狀突然發病，發作時頭痛等症狀劇烈，伴煩躁哭鬧。

(2)發作時血壓升高，高達170/110mmHg以上時有頭疼等明顯症狀。血壓下降至120~130/60~70mmHg時症狀馬上緩解。每次發病基本持續在4~8小時，完全緩解後無任何不適。緩解時血壓在100~120/60~70mmHg，且發作頻率逐漸頻繁。

(3)控製性降壓烏拉地爾有效，血壓下降至120~130/60~70mmHg時症狀迅速緩解。

(4)合並有糖脂代謝異常(生化示：空腹血糖：11.25mmol/L，甘油三酯：1.89mmol/L)，大便幹燥。

3.臨床診治思路(圖14-1)

圖14-1臨床診治思路

之後行I131間碘苄胍試驗結果：發現患者鞍區、口咽齶垂部、上縱隔、心包、腹主動脈旁及右側髂內見異常嗜鉻粒蛋白攝取。考慮為多發性副神經節瘤(圖14-2)。

圖14-2 131I間碘苄胍試驗結果：發現患者鞍區、口咽齶垂部、上縱隔、心包、腹主動脈旁及右側髂內見異常嗜鉻核素攝取

4.確定診斷及治療

(1)修正治療方案：

酚苄明早15mg，午10mg，晚20mg;比索洛.5m.每日1次;貝那普.5m.每日次;卡馬西.0..每日3次;阿普唑侖0.4mg每晚1次。

準備行131I內照射治療。術前1周至術後4周Lugol溶液。靜脈100mCi(3700MBq)左右131I-MIBG，60~90分鍾內滴注完畢。每月1次，共做了4次。

(2)最終診斷：

①多發性副神經節瘤：繼發性高血壓、.糖尿病、高甘油三酯血症;②卵巢囊腫(左側);③肝囊腫;④垂體瘤;⑤椎間盤突出(頸5/6);⑥膽囊摘除術後3年;⑦子宮切除術後6年。

專家點評

發作性高血壓以及相關症狀典型應該高度懷疑嗜鉻細胞瘤，但腎上腺部位沒有發現腫瘤時，應該考慮副神經節瘤，行相應的檢查。女性更年期患者發病症狀多，但不能簡單認為是更年期的變化，有焦慮症狀也不能簡單診斷焦慮症。

另外，在降壓藥物治療時，不宜單獨使用β受體阻滯劑，而應在α受體阻滯劑的基礎上聯合應用β受體阻滯劑，否則可因單獨阻滯β受體阻滯劑，釋放的兒茶酚胺作用於α受體，加重了症狀的發作程度和次數。

隨訪情況

治療後用藥：特拉唑.1m.每晚一次。病情平穩，自內照射後再無血壓驟升、劇烈頭痛發作，血壓一般控製在100~110/60~70mmHg，低時可在90/60mmHg左右;共行四次內照射治療(2012年7月至2012年10月間)。

2015年3月3日複查頭顱MRI：垂體組織內腫塊增大為1.5cm×1.5cm×1.2cm。2015 年10月20日複查頭顱MRI：垂體組織內腫塊增大為1.7cm×1.1cm×1.5cm。故於2015年10月20日，以“鞍區腫物”收住於我院顱底腫瘤科。於2015年11月2日在全麻下行“經蝶竇腦病損切除術”，腫物送病檢。2015年11月11日病檢回報：零細胞型垂體腺瘤。未檢測到嗜鉻組織。

目前治療用藥：特拉唑.2m.qd;富馬酸比索洛.5m.qd;諾和銳，早上8U、中午6U、晚上8U;二甲雙胍0.5.tid。血壓一般控製在100~130/60~80mmHg左右。