【一般資料】

患者，37歲

【主訴】

因體檢發現盆腔腫物半月，於2叭5年4月9日入廣東省中醫院。

【現病史】

半月前於外院體檢發現盆腔腫塊，大小約74mm×63mm，行盆腔cT檢查提示：右側盆腔良性囊性病變93mm×72mm，考慮來源於韌帶或盆腔包裹性積液可能性大。2015年3月26日外院就診，複查婦科彩超檢查示：右側附件混合性團塊92mm×79mm×65mm，邊界清，囊壁光滑，考慮畸胎瘤，官內節育器。近1周患者自覺大便性狀改變，變扁、變細，無便血，無明顯尿頻，餘無特殊不適。發病以來無低熱、消瘦等。

【月經及婚育史】

患者12歲初潮，平素月經規則，周期25—30天，經期5天，量中，有血塊，有痛經，經前乳房脹痛。末次月經為2015年4月2日。平素白帶量不多，無瘙癢、異味。現離異，G4P1，2008年使用官內節育器避孕，有性生活，現無生育要求。

【家族史】

父親因直腸癌去世。我院門診考慮盆腔腫物：卵巢畸胎瘤?

【體格檢查】

T36.7℃，P80/rnin，R18/Inin，BP122/80mmHg。腹部平軟，無壓痛及反跳痛。婦科檢查：外陰正常;陰道通暢，分泌物量不多;官頸光滑、可見官內節育器尾;子宮前位，正常大小;左側附件未及異常，直腸右後方近盆壁觸及囊性腫物大小約10cm，表麵光滑，無結節感，邊界清，活動尚可，無觸痛。三合診：腫物位於直腸右後方，壓迫直腸，直腸黏膜光滑，指套無血染。

【輔助檢查】

入院後檢查三大常規、肝腎功能、凝血功能、癌抗原19-9(cA19-9)、癌抗原153(cA153)、癌胚抗原(cEA)、甲胎蛋白(AFP)均正常;胃腸鏡檢查未見異常;婦科彩超檢查：官內節育器，骶前混合性包塊97mm×7lmm×72mm。全腹部cT平掃+增強+泌尿係統重建(cTu)檢查示：右側附件區囊性病變(9.6cm×8.3cm×8.6cm)，考慮成熟型囊性畸胎瘤可能性大，見圖l。

【初步診斷】

骶尾部畸胎瘤可能性大。

【治療】

於2015年4月15日在氣管插管全身麻醉下行腹腔鏡輔助下陰式骶尾部畸胎瘤切除術。手術經過：常規三孔技術入腹，置入腹腔鏡，鏡下子宮、雙側附件外觀未見異常，雙側骶韌帶表麵見紫藍色結節。子宮直腸窩偏右側骶前稍向盆腔內隆起囊性腫物。直腸前壁與子宮後壁疏鬆粘連。遂行腹腔鏡輔助下陰式骶前畸胎瘤剔除術。縫吊雙側小陰唇，放置陰道拉鉤，稀釋腎上腺素行陰道右後壁水壓分離，食指放入直腸指示，於陰道右後壁中上段行縱行切口，達腫瘤包膜，鉗鈍性分離，遊離部分囊壁，因囊腫上極、後壁粘連，難以分離，遂轉腹腔鏡下手術。上舉宮器，分解盆腔粘連，電凝骶韌帶表麵紫藍色結節。超聲刀打開子宮直腸反折腹膜，下推直腸，打開囊腫表麵肌纖維，遊離囊壁，經腹腔鏡、陰道聯合逐步分離，完整剝除囊壁。分離過程中囊壁破裂，流出黃色質稠油脂樣內容物，囊壁光滑。送冰凍病理檢查提示：(骶前腫物)成熟型畸胎瘤。止血、縫合結束手術。術後病理檢查：(骶前腫物)符合成熟型畸胎瘤，其中可見較多的成熟的神經膠質成分、另見少量軟骨組織，見圖2。免疫組化：GFAP(+)，Braf(一)，神經節細胞(Neu—N，+)，cD34(血管+)，IDH一1(一)。患者術後恢複良好，大小便正常，手術切口愈合良好，無疼痛，於2015年4月22日出院。隨訪1年，患者無大便異常症狀，生活質量和性功能情況如常，複查婦科彩超及AFP檢查未提示複發。

【討論】

骶尾部畸胎瘤是一種多發於新生兒的實體瘤。成人骶尾部畸胎瘤十分罕見，目前腹腔鏡下行骶前畸胎瘤切除術在國內外開展亦非常罕見。2.1流行病學特點骶尾部畸胎瘤好發於嬰幼兒及兒童時期，成人發病率低並且病史長，因此，成人骶尾部畸胎瘤容易漏診。因成人骶前畸胎瘤臨床上並不多見，且病灶位置深、易反複感染，故診斷較困難，部分患者常被誤診為肛周膿腫。骶尾部畸胎瘤約占畸胎瘤發病的40%左右，占骶前腫瘤的9%一1l%，其中70%一85%為良性，其預後較好;另有10%～15%為惡性，治療上除需行手術切除腫瘤外，術後仍需行輔助治療，但治療效果不佳，停止治療後短期複發率高。2.2病因及分類畸胎瘤在組織結構上屬於“全能性細胞”，其能發育成各種組織結構，這種細胞稱為胚芽細胞，尾骨結又為胚芽細胞的集中點。因此骶尾部好發畸胎瘤。根據病位不同，骶尾部畸胎瘤可分為3型：①顯型：腫瘤幾乎全部在體外，呈球狀突出在尾部;②隱型：腫瘤位於直腸與骶骨之間，在盆腔內發展，壓迫直腸和尿道而不向臀部生長;③混合型：腫瘤向臀部及盆腔內生長，位於直腸和骶骨之間，將直腸推向前方，尾骨向後傾且被腫瘤包繞。本例患者即屬於隱型骶尾部畸胎瘤。2.3臨床表現與診斷骶前畸胎瘤起病隱匿，發展緩慢，早期可無任何症狀。骶前畸胎瘤的臨床症狀多與壓迫鄰近髒器相關，這是因為腫瘤瘤體多向上下兩端生長，向上在骶前問隙中生長，產生骶尾部脹痛，出現直腸壓迫及排尿不暢等症狀，向下接近皮膚感染，甚至破潰形成竇道。對於大多數外生型骶尾部畸胎瘤可通過臨床表現及觸及腫塊進行早期診斷。然而，針對腹部、盆腔及隱形骶尾部畸胎瘤則需仔細的腹部查體和直腸指診。輔助檢查方麵，超聲檢查因其簡單無創常作為首選，同時可以明確病灶大小及與周圍組織毗鄰關係。x線檢查可發現骨骼、牙齒等異常鈣化影。盆腔cT檢查能更好地顯示病灶成分、範圍，從而確定其位置與形態特點，指導手術治療。有研究報道，成人惡性骶尾部畸胎瘤患者血清AFP測定值一般大於25ng/ml，所以可通過檢測血清AFP來鑒別成人骶尾部畸胎瘤患者的良惡性HJ。腫瘤組織中有內胚竇瘤(卵黃囊瘤)和胚胎癌這兩種成分之一者，血清AFP可能升高，惡性畸胎瘤剛好屬於此二者，而良性畸胎瘤不屬於，故血清AFP不高，以此鑒別。結合此病例，患者糞便型狀改變及直腸指診、三合診符合臨床診斷，而婦科彩超及CT檢查提示腫物來源於附件區，與專科檢查違背，故臨床診斷時不可全依賴輔助檢查，骶前畸胎瘤的臨床診斷中需要綜合評判方可減少誤診可能性。2.4治療手術是治療骶尾部畸胎瘤的唯一有效手段。手術途徑根據腫瘤的部位、大小及與周圍器官組織的關係等，主要有經腹、經陰道、經骶尾旁、經骶腹聯合入路和腹腔鏡微創手術。目前手術治療多采用經骶尾部入路或會陰入路，通常腫瘤直徑小於8cm，位於骶尾下10cm，可選擇骶尾入路，但如腫瘤大、位置高，則暴露困難、手術難度大、創傷大、恢複慢，這兩種入路均不易切除幹淨，術後容易複發。經陰道途徑的手術適應證與經骶尾部入路相似，需通過經陰道延伸的切口進入骶前區域，因此手術視野的暴露更困難。經腹入路適用於病灶位置較高、下界在尾骨尖以上，但因手術空間狹窄，故並發症較多。經骶腹聯合入路尤其適用於骨盆狹窄者、病灶位於骶尾問隙下部，缺點是創傷大、易並發切口感染。骶尾部畸胎瘤手術時必須做到完整切除，杜絕複發可能。腹腔鏡有視野暴露清楚、創傷小的優點，但由於骶尾部畸胎瘤位於腹膜後，周圍結直腸、輸尿管大血管、神經較多，完整切除難度大，發生致命性大出血和重要髒器損傷可能性大，因此，國內外有關腹腔鏡下行骶尾部畸胎瘤切除術的報道極少。然而腹腔鏡手術治療其優勢在於手術切口小，放大效果使狹窄的骶前間隙具有良好的手術視野，增加會陰部輔助切口將減少手術難度。根據該患者臨床資料，患者盆腔包塊較大，約10cm，位置較低，經直腸指診觸及腫物上極位於第三骶椎以下且距離肛緣10cm，下極距離陰道口約2cm，綜合腫瘤大小及部位，手術方式應選擇腹腔鏡下陰式骶尾部畸胎瘤切除術。根據近幾年國內外經驗，結合本例患者手術情況，總結出腹腔鏡下切除骶前畸胎瘤手術及圍手術期應注意以下幾點：①術前準備應充分：術前徹底清潔灌腸，做好胃腸道準備，腫瘤較大時留置尿管，必要時術前應用抗生素。②手術技巧：手術時需打開後腹膜，術中防止損傷周圍器官如輸尿管及直腸。可借助超聲刀沿直腸邊緣及畸胎瘤的一側打開後腹膜，將腫瘤從直腸邊緣完整遊離出。術中一定要注意防止大出血，在分離腫瘤時，采取腹腔鏡輔助向上牽拉腫瘤，鈍、銳性分離相結合，可減少出血;如畸胎瘤位於骶前，分離動作必須輕柔，以免劃破靜脈叢引起大出血;及時結紮小的滲血血管，阻止斷端回縮可有效止血。有術者提出，腹腔鏡下行骶正中動脈結紮術能有效減少出血。可用超聲刀沿著腫瘤的邊緣將腫瘤從骶骨上完整遊離，逐步切除將骶前間隙打開。如畸胎瘤與尾骨粘連嚴重而不易分離，應一並切除尾骨。如腫瘤侵犯盆壁，需完全遊離輸尿管，暴露髂內血管，從盆壁上完整切除腫瘤，甚至可切除部分肛提肌。腫瘤下極低者，腹腔鏡暴露困難，此時陰道或會陰部可作切口輔助，本例患者即屬於該術式。③術後並發症的預防及治療：為預防複發及感染，術後應積極地衝洗切口，吸淨積液，留置引流。針對術後長期隨訪評價患者生活質量和性功能情況，發現接近30%患者出現不同程度的功能障礙，如大小便失禁、膀胱輸尿管反流等，術後維持肛門括約肌功能和盆底結構重建可改善遠期並發症。總之，無論何種術式，骶尾部畸胎瘤手術時必須做到完整切除，否則術後複發率高。惡性畸胎瘤手術應盡可能切除完整，並輔助聯合化療，延長生存時間。另外，無論良性或者惡性，患者術後應定期隨訪監測血清AFP水平，AFP不降或降後反升說明病灶殘留或複發，且良性畸胎瘤多次複發後惡變幾率將升高。患者需定期複查B超及cT檢測，及時了解有無畸胎瘤複發征象。

原始出處：

馬飛, 王小雲.腹腔鏡輔助下陰式骶尾部畸胎瘤切除1例[J]. 實用婦產科雜誌, 2018(1):74-75.