孕婦，25歲，孕1產0。於2016年9月28日孕24周在青島市膠州中心醫院行常規胎兒超聲檢查。結果顯示胎兒各生物學測量指標符合孕24周+3超聲表現，腹部橫切麵顯示胃泡位於左側，其後外側脾髒未顯示，下腔靜脈與腹主動脈位於脊柱同側(右側)，下腔靜脈位於腹主動脈右前方(圖1A);胸骨旁四腔心切麵顯示心髒位於右側胸腔內，心尖朝向右前下方，心室右襻，四腔心對稱，十字交叉結構消失，房間隔下部和室間隔膜部連續性中斷，僅顯示一組共同房室瓣，房室連接未定(圖1B);肺動脈長軸切麵顯示主肺動脈和左、右肺動脈內徑細窄，內徑寬分別為0.21、0.20和0.20 cm(圖1C)，彩色多普勒非標準三血管切麵顯示主肺動脈內逆灌血流信號(圖1D);雙心房切麵見右上腔靜脈回流入右心房，永存左上腔靜脈回流入左心房(形態學右心房)(圖1E);彩色多普勒胸骨旁四腔心切麵見心房內壁光滑，未見肺靜脈開口，心房後方探及一細窄花色血流信號(圖1F)。超聲診斷：右旋心、右側異構、雙上腔靜脈、完全型房室間隔缺損、肺動脈閉鎖、完全型肺靜脈異位引流(考慮心上型)。建議上級醫院產前診斷中心確診。孕婦選擇終止妊娠。家屬簽署知情同意書後，對胎兒進行屍體解剖，顯示：雙側肺髒左側3葉，右側3葉(圖2A);中位肝;心髒位於右側胸腔，雙側心耳呈形態學右心耳，主動脈起源於左心室，肺動脈起源於右心室，雙上腔靜脈，永存左上腔靜脈彙入左心房(形態學右心房)，右上腔靜脈彙入右側形態學右心房(圖2B)，肺動脈起始段閉鎖，主肺動脈、左肺動脈內徑狹窄(圖2C)，肺門處左、右肺靜脈形成肺靜脈共同腔，周圍未見引流垂直靜脈(圖2D)，胸部降主動脈右側發出1支大的體-肺動脈側支進入右肺(圖2E)，胸部降主動脈左側發出2支大的體-肺動脈側支進入左肺(圖2F)，剖開心室及心房顯示房間隔下端及室間隔膜部缺損，前後共同瓣形成。產前超聲診斷與引產屍體解剖基本符合，但產前超聲將肺靜脈共同腔閉鎖誤診為完全型肺靜脈異位引流。

討論

肺靜脈共同腔閉鎖是一種極少見的先天性心血管畸形，分為完全性和部分性肺靜脈共同腔閉鎖。完全性肺靜脈共同腔閉鎖指左、右肺靜脈在肺動脈下組成共同腔，不與左心房，亦不與其他心腔或體靜脈相溝通。部分性肺靜脈共同腔閉鎖指部分肺靜脈在肺動脈下組成共同腔，部分肺靜脈回流入左心房或其他心腔，或與體靜脈相連。1962年，Lucas等[1]首先描述了肺靜脈共同腔閉鎖。國內目前僅檢索到7例報道，其中3例為嬰幼兒合並肺淋巴管擴張症[2]，另外4例胎兒屍體解剖發現不伴肺淋巴管擴張及肺內血管改變，究其原因考慮與胎兒的血流動力學有關[3-4]。胎兒肺無呼吸功能，肺動脈血僅小部分(5%~10%)入肺，再由肺靜脈回流到左心房，這時肺動脈的大部分血液經動脈導管注入降主動脈;胎兒出生後，胎盤循環中斷，新生兒肺開始呼吸活動，動脈導管、靜脈導管和臍血管廢用，出現完整的肺循環。由於肺壓力逐漸增加導致右心室壓力增加及心肌肥大，繼發肺淋巴管擴張[5]。因此，胎兒肺靜脈共同腔閉鎖時血流動力學受影響較小，而生後影響嚴重，往往表現為發紺、呼吸循環衰竭、酸中毒等。肺靜脈共同腔閉鎖預後很差，常是致命的，很少見到患兒存活4周以上;但是近年來隨著對肺靜脈共同腔閉鎖認識的提高和手術技術的改進，少數病例經過有效治療可以存活，可能與該類患兒具有其他肺循環有關(如小的肺靜脈交通支、支氣管靜脈循環、肺動靜脈畸形引流等)[6]。肺動脈閉鎖是指心髒具有2個心室，房室連接通常相一致。主動脈單個出口，心室與肺動脈之間沒有直接的血流流通，肺動脈的血流供應來自未閉的動脈導管和/或其他主動脈的側支循環[7]。肺動脈閉鎖可分為3型，A型指原位肺動脈存在，沒有體肺側支血管，肺血流由動脈導管供應;B型指原位肺動脈發育不良及體肺側支存在，肺血流由肺動脈、體肺側支血管供應;C型指肺動脈缺失，動脈導管缺如，肺血完全由大的體肺側支血管供應[8]。本例胎兒肺動脈閉鎖為B型，產前超聲檢查未能清晰顯示雙側肺髒大的體肺側支血管供應，對肺靜脈共同腔閉鎖未予提示，甚至誤診為心上型完全型肺靜脈異位引流，分析原因可能是肺靜脈共同腔細窄，且位於心房後壁，彩色多普勒見肺靜脈共同腔內血流信號與心房內的血流信號混疊，故誤認為是完全型肺靜脈異位引流所形成的肺靜脈共同腔。以上提示，當產前超聲提示胎兒肺靜脈共同腔，而不能清晰顯示肺靜脈共同腔的垂直靜脈引流時，應想到肺靜脈共同腔閉鎖的可能。