本病罕見,發病率約百萬分之一,是引起不孕不育症主要原因之一,診斷較容易,彩超可見雙內膜線,子宮輸卵管造影可見兩個獨立子宮,CT平掃可見典型“貓眼”征。
簡要病史:患者,女,40歲,不孕不育就診
影像資料:
手術及影像證實:雙子宮雙宮頸雙陰道。
討論:
本病罕見,發病率約百萬分之一,是引起不孕不育症主要原因之一,診斷較容易,彩超可見雙內膜線,子宮輸卵管造影可見兩個獨立子宮,CT平掃可見典型“貓眼”征。
貓眼綜合征的診斷:
一、檢查
核型分析示為48,+22q-,+22q-,由母親的平衡重組產生。有報無染色體畸變或由其他染色體畸變產生的貓眼綜合征。虹膜裂和肛門閉鎖是診斷的基本點。
X線表現:直腸、肛門畸形,骨骼畸形,先天性髖關節脫位和泌尿生殖器官畸形。
二、診斷標準
兩個基本點伴(或不伴)其他異常;一個基本點伴一個最常見的畸形(耳前畸形、腎畸形);一個基本點和兩個少見的畸形(瞼裂外斜,骨畸形、先天性心髒病、耳畸形);5個以上少見的畸形。確診須作核型分析。
擴展閱讀
美國生殖協會於1988年將子宮畸形分為以下7種主要類型
class Ⅰ:子宮發育不良/不發育(uterus hypoplasia/agenesis)無子宮、 始基子宮、 幼稚子宮
class Ⅱ:單角子宮(或合並殘角子宮)(unicornuate uterus)
class Ⅲ:雙子宮(didelphys uterus)
class Ⅳ:雙角子宮(bicornuate uterus)
class Ⅴ:縱隔子宮(seperate uterus)
class Ⅵ:弓形子宮(arcuate uterus)
class Ⅶ:己烯雌酚(DES)相關的子宮畸形(diethylstilbestrol-related abnomaly)
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