病曆摘要

　　患者，女性，38歲，未婚育，因“下腹脹半年餘”入院。半年前無明顯誘因出現下腹脹，進行性加重，無腹痛，病程中否認發熱、惡心、嘔吐、黑便等不適。患者在外院檢查時發現腹盆腔腫塊，於2011年4月8日在外院接受剖腹探查，術中發現腫塊可分為三部分並相互融合：中間部分來源於子宮；右側部分來源於後腹膜，與後腹膜血管關係密切；左側部分與腹膜緊密粘連而難以探明來源。遂行次全子宮切除+盆腔腫瘤活檢術。術後病理示子宮靜脈內平滑肌瘤病；盆腔腫塊活檢示平滑肌瘤組織。

　　入院體格檢查：神誌清，皮膚、鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結未及腫大，腹隆，腹盆腔可捫及腹塊，直徑約30 cm，質地中等偏硬，邊界清，活動度差，呈分葉狀，局部壓痛明顯，餘腹未及明顯壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，腹水征（-）；直腸指檢未及腔外腫塊，指套無染血。

　　輔助檢查：CT示腹盆腔巨大腫塊；右側髂靜脈、下腔靜脈、右心房及右心室瘤栓形成；右腎、雙側輸尿管、膀胱、血管及消化道均受壓推移。實驗室檢查示癌抗原125（CA125）為44.2 IU/ml，神經元特異性烯醇化酶（NSE）為17.0 ng/ml，雌二醇為1486 pmol/L。

　　診斷：患者第一次手術病理經本院病理科會診後被確診為子宮靜脈內平滑肌瘤病。

　　分析討論

　　第一階段：了解疾病，尋找對策

　　要點 經過MDT討論後，大家認識到該疾病為良性疾病，但其生長方式為侵襲性，手術是唯一根治的手段，同時大家也對手術治療的可行性進行了論證。

　　第二階段：完善的術前方案製定

　　要點 與術前手術方案有關的幾個關鍵問題擺在了眾多參與討論專家的麵前。圍繞著這些重要問題，專家組又進行了多次會診和討論。

　　放射科：該患者的CT及磁共振成像（MRI）檢查顯示，腹盆腔內有巨大不規則軟組織密度影，邊界不清，病灶推壓臨近腸管、胰腺、右腎及膀胱，右側髂靜脈、下腔靜脈、右心房及右心室內可見充盈缺損影，考慮子宮平滑肌瘤病累及下腔靜脈及右心房（圖1～2）。

　　病理科：該患者經病理會診被證實為子宮靜脈內平滑肌瘤病，又稱靜脈內平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）。該病是一種少見的特殊類型子宮腫瘤，腫瘤在組織學上呈良性增生，但是具有侵及靜脈和淋巴管的不良生物學行為，常常超出子宮範圍，沿宮旁靜脈、髂靜脈延伸達下腔靜脈，甚至累及右心或肺動脈，成為心髒內平滑肌瘤病（intracardiac leiomyomatosis，ICL）。

　　婦產科：IVL患者接受單純子宮肌瘤去除術後的複發率高，預後不良，僅適合於年輕未育而需要保留生育功能的婦女。≤45歲或無子宮外脈管內浸潤者可接受全子宮切除術，而＞45歲或有子宮外脈管內浸潤者則應接受全子宮+雙側附件切除聯合浸潤病灶切除術，術中高位結紮卵巢動、靜脈，髂內靜脈屬支內瘤栓如不能接受完整切除，應高位結紮患側以阻斷瘤栓向下腔靜脈蔓延，盡可能切除子宮外肉眼可見的病灶，可減少複發、改善患者預後。

　　普外科：由於該病為良性病變，手術是唯一的救治方式。該患者的病變巨大且累及範圍廣，與周圍髒器如腸道、胰腺、膀胱和輸尿管發生廣泛粘連。因此，手術麵臨著三大問題：需要聯合多髒器切除、大出血和術中腫瘤脫落。

　　心外科：下腔靜脈至右心房腫瘤的臨床症狀出現緩慢且表現不典型，臨床表現與靜脈阻塞部位和程度有關。早期患者常無明顯症狀，當瘤體較大時可阻塞下腔靜脈或三尖瓣口，血液回流受阻，可出現下肢水腫，腹壁靜脈曲張，心悸、氣促等表現，瘤體阻塞三尖瓣口還可致體位性低血壓、暈厥和猝死。目前超聲顯示，瘤體自右側髂靜脈分叉水平向上延伸，沿下腔靜脈進入右心房並跨過三尖瓣右心室，如果不手術則患者隨時麵臨死亡的風險，但手術風險極大。如進行手術，為防止術中腫瘤脫落，可先行深低溫體外循環下開胸取瘤。

　　泌尿外科：該患者盆腹部腫塊推移壓迫右腎、雙側輸尿管及膀胱，手術可能會切除右側腎髒及輸尿管，術前應評估雙腎功能，以確保左側腎功能完好，術前可行雙側輸尿管雙J置管。

　　腫瘤內科：鑒於該病為良性病變，沒有放化療的治療指征，可嚐試抗雌激素治療。

　　Q1

　　手術雖是解除疾病的唯一選擇，但難度大、風險大，患者極有可能因術中大出血、腫瘤脫落等不確定因素導致下不了手術台，手術組醫生將承擔極大風險。

　　·普外科、心外科、婦產科、血管外科、泌尿外科、影像科、麻醉科、輸血科等多學科、多部門需要開展密切協作，才能保證手術的順利進行，其中任何一個環節出現意外，直接後果便是患者的死亡。

　　Q2

　　手術應先取出血管、心髒內的那顆“定時炸彈”，還是先切除腹腔內的巨大腫瘤？

　　部分專家認為，應采取胸腹聯合術式一次完成，但這對麻醉技術的要求高，創傷大，手術時間長，增加了重要髒器的缺血性損傷和凝血功能障礙等危險。而另一部分專家認為，應分兩次手術進行，其優點是避免了體外循環肝素化血液不凝固引起出血的風險，可減小腫瘤播散和肺栓塞風險，但也有很多不確定風險，如第一次心髒及靜脈內血栓不能取淨、再次手術間期瘤栓可能脫落等。

　　·麻醉科：心外科體外循環需肝素化，而腹部腫瘤切除需保證正常凝血功能、減少出血。為解決該矛盾，可在心外科完成手術後采用魚精蛋白拮抗肝素作用，檢測國際標準化比值（INR）並使其保持在1.2以下，以保證腹部手術安全進行。

　　·普外科：該患者冒極大風險接受手術，成功的關鍵在於要獲得心髒、靜脈內和腹盆腔內所有病灶的完整切除，所以我們更傾向一次完成手術。但該患者的病灶血供豐富，與周圍髒器及血管關係密切，累及髂靜脈、下腔靜脈、右心房及右心室，開胸取栓應充分考慮腫瘤與腔靜脈粘連的可能。如果不能完整地將腫瘤從右心取出，應術中放置濾網，預防腔靜脈切開取瘤或下腔靜脈切除時腫瘤脫落。如果要行下腔靜脈部分切除，應充分評估側支循環的建立情況，預防術後回流障礙。手術切口可采取“+”形切口，便於充分暴露。

　　·介入科：該患者的CT檢查結果顯示其病變血供豐富，術前可行數字減影血管造影（DSA）技術以進一步了解腫瘤與周圍大血管關係，可以更清楚顯示瘤體血管支配及走行，術前可行腫瘤供應血管栓塞，阻斷瘤體血管，以減少術中出血。

　　·血管外科：盡管IVL生長在靜脈管腔內，但該病大多數與靜脈壁並不粘連。所以，無論是經右心房還是經下腔靜脈均可能順利地將瘤體完整取出。但有報道指出，少數病例腫瘤與靜脈壁粘連，所以在取出靜脈內腫瘤過程中，對瘤體牽拉要慎重，粗暴牽拉可能導致瘤體斷裂或靜脈破裂。

[未完待續，下接《原發子宮靜脈的平滑肌瘤病》(下) ]