病例簡介

　　患者女，24歲，孕24周時超聲示胎兒頸部腫物。行羊水細胞染色體分析檢查除外染色體異常。孕38周時，超聲示腫物大小約7.3×11.2×5.5 cm，磁共振成像（MRI）示多囊性淋巴管瘤可能性大，包繞氣管。

　　吸入性全身麻醉下實施子宮外產時處理（EXIT），對新生兒行氣管插管（圖1），然後切斷臍帶，於全身麻醉下實施頸部淋巴管瘤切除術。EXIT持續5分鍾，術後無母嬰並發症，新生兒切口愈合良好（圖2）。

　　病例討論

　　產時手術包括不斷臍帶保持胎兒胎盤連接對出生缺陷兒進行手術治療的產時胎兒手術、經典的EXIT過程和產房外科手術，由於三者都是發生在新生兒分娩過程中及分娩後短時間內，所以根據其特點進行分類和總結後，有學者提出了產時手術的概念。

　　其中，EXIT是胎兒外科的一種，即在保持胎兒胎盤循環的同時去除阻礙胎兒呼吸的誘因。其首創於1989年，由諾裏斯（Norris）等用以救治1例頸前合並巨大包塊的早產兒。近20年多年來，EXIT越來越受到各國學者的關注，逐漸成為胎兒醫學的主流方向。

　　EXIT的適應證

　　EXIT主要用於治療影響新生兒通氣或循環的先天性疾病。

　　最初，EXIT被用於先天性膈疝宮內治療後氣道夾子或氣囊的取出。此後，被廣泛用於多種出生缺陷的治療，如各種頸外梗阻（頸部畸胎瘤、淋巴管瘤、肺部腫瘤等）、先天性高位氣道梗阻綜合征（喉部瓣膜、喉閉鎖、喉部囊腫、氣管閉鎖和狹窄等）、喉咽或口腔部腫瘤（舌下囊腫、牙齦瘤等）和發育不良的顱麵綜合征。

　　有個案報告，EXIT被用於膈疝放置體外膜肺、切除肺部腫物和分離連體嬰兒。

　　另外，據文獻報告，EXIT對治療先天性腹壁缺損（臍膨出、腹裂）也有一定的應用價值。

　　EXIT的術前準備

　　首先，對篩查出有出生缺陷的產婦進行胎兒染色體核型分析及MRI掃描，排除胎兒染色體疾病及其他係統畸形。進行序貫超聲監測，對疾病的嚴重程度及預後進行準確評估，明確其為可進行外科手術治療的先天性疾病。

　　根據世界衛生組織（WHO）有關產前診斷及胎兒手術的倫理準則，向產婦及家屬告知病情、胎兒預後及手術的風險與並發症，征得產婦及家屬同意。

　　由於EXIT是一種在保持胎兒胎盤循環的同時進行手術操作的方法，因此需要有一支多學科組成的團隊來互相協作完成，主要包括產科、新生兒外科、新生兒內科、耳鼻喉科、口腔科、麻醉科、影像科及專業的護理人員，通過治療病例數的增多，團隊的相互合作將越來越默契，減少並發症的發生，提高手術的成功率。

　　其次，對實行EXIT的產婦，術前須完善全身體檢，重點排除心肺功能異常。

　　術前通常給予抑製子宮收縮藥物以降低子宮敏感度，國外報告的常用藥物有吲哚美辛和硫酸鎂，但無論使用哪種藥物都有降低中心靜脈壓，協同肌鬆藥及麻醉劑的作用，因此用藥量須嚴格掌握。精密的術前籌劃與默契合作的團隊是手術成功的前提保障。

　　EXIT的麻醉與術中監測

　　EXIT過程中通常采用吸入性全身麻醉。國外有文獻報告，為減輕術中和術後疼痛，大部分患者需要同時行腰椎硬膜外置管。

　　大多數病例通常采取快速誘導麻醉的方式，術中給予高劑量（2～3倍的最低肺泡有效濃度）吸入性麻醉藥物使子宮足夠鬆弛，同時可靜滴硝酸甘油、硫酸鎂或特布他林以便獲得協同一致宮縮。給予多巴胺靜滴，維持產婦平均動脈壓在75～100 mmHg之間；並注意維持產婦循環血量，保障胎盤的血流灌注。非去極化肌鬆劑及芬太尼可直接肌肉注射給胎兒，以獲得滿意的麻醉效果。

　　EXIT過程中對胎兒的監測是各國學者研究的焦點，目前最常采用的措施包括術中的超聲監測，外周指脈血氧監測及頭皮下電極監測等。

　　其中，超聲監測最安全準確，但易受產婦身體條件及胎兒病變部位的影響。外周指脈血氧監測雖然無創，但不能準確提供監測信息，其原因在於，當血氧小於80%時，電子監測不能準確反映胎兒當前的血氧濃度並且存在讀數延遲，當胎兒末梢灌注不佳時甚至不能讀數。頭皮下電極監測可準確反映胎兒目前狀態，但作為有創監測，勢必會導致頭皮損傷、膿腫，腦脊液漏出及病毒感染等並發症。

　　EXIT的操作

　　母體常取左側略傾斜的仰臥位，取下腹部低位橫切口暴露子宮，超聲定位胎盤、胎位及臍帶情況。子宮切口盡量遠離胎盤，便於暴露胎兒操作部位，根據需要可選橫切口、縱切口或子宮後壁切口。

　　切開子宮後，暴露病變部位和一側胎兒肢體，覆蓋法減少胎兒熱量及水分的損失，建立胎兒監測，對胎兒實施氣管插管或氣管切開術。

　　為控製子宮切口出血，美國加州大學舊金山分校（UCSF）胎兒治療中心發明了胎兒手術專用的子宮吻合器，可達到較好的止血效果。

　　EXIT的母嬰效果評價

　　UCSF胎兒治療中心對1993-2003年間的52例EXIT進行總結。結果為，45例因先天性膈疝（CDH）行氣管阻塞解除術（30例為氣管夾去除術，15例為氣管鏡或支氣管鏡下去除球囊阻塞物）；5例為頸部巨大腫塊；2例因先天性高位氣道梗阻綜合征（CHAOS）行氣管切開術。活產51例，男女比例為2:1。截至2003年，患兒存活27例，死亡者均為CDH患兒。患兒平均胎齡為31.95±2.55周，平均出生體重為1895±653 g，母體失血量為970±510 ml，在胎兒胎盤循環下平均手術時間為45±25分鍾。5例保留氣管造口（2例為CHAOS，其他3例分別為CDH、頸部畸胎瘤和頸部淋巴管瘤）。

　　諾亞（Noah）等對普通剖腹產與EXIT治療的母體進行短期隨訪結果表明，EXIT的母體切口感染率和術中出血量顯著增加，但術後住院時間、紅細胞壓積和輸血量無顯著差異，且無死亡，對今後生殖無顯著影響。另有研究顯示，在預期生第二胎的35例女性中，32例再次妊娠，31例順產。

　　綜上所述，相對於胎兒宮內手術，EXIT適應證有一定局限性，但在胎兒存活率、母體安全性及母嬰並發症等方麵有特定優勢。隨著產時術中監測的完善、抑製宮縮與維持胎盤胎兒血流灌注技術的發展以及產前診斷水平的提高，EXIT將更成熟。